Лимфома как часто встречается. Лимфома мозга

Исходя из степени распространения злокачественных клеток и состояния организма, различают 4 стадии заболевания. Самая сложная по клиническим проявлениям, методам лечения, прогнозам последняя, 4-я стадия.

• Вся информация на сайте носит ознакомительный характер и НЕ ЯВЛЯЕТСЯ руководством к действию!
• Поставить ТОЧНЫЙ ДИАГНОЗ Вам может только ВРАЧ!
• Убедительно просим Вас НЕ ЗАНИМАТЬСЯ самолечением, а записаться к специалисту!
• Здоровья Вам и Вашим близким! Не падайте духом

Четвертая стадия лимфомы Ходжкина – распространение болезни по всему организму. Опухоль выходит за пределы лимфоузлов, селезёнки (кроветворный лимфоидный орган), даёт метастазы. Главный признак 4-й стадии – поражение костного мозга и печени.

Симптомы

Симптоматика 4-й стадии – это комплексное проявление действия метастазов, когда злокачественные клетки с кровотоком попадают в разные органы и ткани, накапливаются, вызывая их воспаление, опухолевые процессы:

• боли в костях всех отделов скелета;
• боли в левом подреберье из-за увеличения селезёнки;
• тяжесть в правом подреберье, желтушность, изжога, тошнота из-за очагового поражения печени;
• тупой болью в брюшной полости, сопровождающейся одышкой, проявляется брюшная водянка (асцит). Скопление жидкости следствие метастазирования в печень;
• болезненность увеличенных лимфатических узлов из-за прогрессирующего роста злокачественных клеток;
• кашель на фоне затруднённого дыхания как следствие поражения лёгких и плевры; возможно кровохарканье. Боли в грудной клетке;
• параличи, онемение ног как результат метастазирования спинного мозга;
• выступающие по телу в виде шишек уплотнения-инфильтраты, часто синюшного цвета.

Диагностика

Четвёртая стадия лимфомы Ходжкина диагностируется (точнее, подтверждается) тремя группами методов.

• трепанобиопсия (биологические пробы) из четырёх точек костного мозга – основной анализ для выявления метастазов;
• повторные пункции поражённых лимфоузлов и селезёнки;
• анализы крови, функциональные пробы печени.

• рентгенограмма и УЗИ грудной клетки для определения объёма необходимой терапии;
• компьютерная томография всего тела (визуализация увеличенных лимфатических узлов для оценки их состояния);
• магнитно-резонансная томография лёгких, головного и спинного мозга для выявления поражений костей и ЦНС.

• лимфосцинтиграфия (анализ лимфатических сосудов конечностей);
• (позитронно-эмиссионная томография) – метод определения степени распространения раковых клеток с введением в кровь вещества, накапливающегося только в поражённых участках.

Асцит диагностируют визуально при большом скоплении жидкости в брюшной полости (объем живота увеличен). Малые объёмы выявляют перкуссией живота (выстукиванием), УЗИ-диагностикой, КТ-сканированием.

Лечение

4-я стадия лимфомы Ходжкина – запущенный характер болезни, низкая вероятность выздоровления.

После подтверждения 4-й стадии проводят спленэктомию (удаление селезёнки), назначают комбинированную химио- и рентгенотерапию. Цель лечения – достижение частичной ремиссии (ослабления болезни), замедления процесса распространения раковых клеток по организму.

Начинают с курса химиотерапии. Для повышения эффективности используют комбинацию из нескольких препаратов-цитостатиков (греч. kito ‘клетка’ + statike ‘покой’ ‘равновесие’) в сочетании с преднизолоном. Используют высокоэффективные схемы приёма препаратов.

Радиотерапия применяется только в поражённых зонах, где после химиотерапии могли остаться раковые клетки, включая очаги скелета. Новейший метод лечения – радио иммунотерапия, введение помеченных радиацией антител, которые действуют непосредственно на раковые клетки, «прилипая» к ним.

В случаях, когда высокие дозы химиопрепаратов могут убить здоровые клетки, проводят трансплантацию костного мозга или стволовых (незрелых) клеток крови. Их забирают до химиотерапии, по окончании курса возвращают через вену. Пересадка возможна и от здорового донора.

Фото B-клеточной лимфомы здесь.

• отвод жидкости с проведением парацентеза (прокола) и установки катетера;
• внутрибрюшинное введение радиоизотопов, биологических агентов, химиотерапия;
• внутрипечёночные шунты (трубки);
• вспомогательное применение мочегонных.

При лечении 4-й стадии большую роль играют психологические факторы: Если больной уходит от мысли, как умирают от рака лимфы, упорно борется за жизнь, сопротивление организма болезни возрастает, эффективность лечения повышается. Больные умирают от интоксикации, присоединения вторичных инфекций, малокровия.

Видео: Подробно о лимфоме

Прогноз (выживаемость) при 4 стадии лимфомы Ходжкина

4-я стадия неблагоприятна для прогноза. Но и при ней обнадёживающий результат интенсивного лечения с 5-летним выживанием имеют более 60% больных. Если при 4-й стадии лимфомы Ходжкина лечение велось на основе современных интенсивных методик, 5-летняя выживаемость, свободная от прогрессирования, не отличается от лечения ранних стадий и составляет до 90%.

Всё о 3 стадии лимфомы Ходжкина здесь.

В этой статье описан прогноз при 2 стадии лимфомы Ходжкина.

Ваши отзывы

После первой схемы опухоль не ушла, а попала в средостений. Пролечили комплексно химиотерапией и радиацией. Предложили сделать пересадку костного мозга, я согласилась. Боли перенести можно. Единственная неприятность – волосы выпали, купила парик. Теперь всё супер. Я боролась за жизнь. Вот живу.

Я врач. Диагноз лимфома был поставлен в 2013 г. (ставили год). Прошла химиотерапию 6 курсов, облучалась месяц. Переносила судороги в ногах, головные боли, боли в спине, тошноту и рвоту как при сильном токсикозе, головокружение. Сейчас работаю, живу обычной нормальной жизнью. Я всегда верила, что у меня всё хорошо будет!

Узнала на себе, что такое 4-я стадия лимфомы Ходжкина. Опухоль была 19 см, проросла в лёгкое. Я переболела плевритом. Обошлось без других поражений. Стадия не влияет на прогноз, я живу. Но после высоких доз химии у меня уже больше года преждевременный климакс.

• Евгений к записи Анализ крови на раковые клетки
• Марина к записи Лечение саркомы в Израиле
• Надежда к записи Острый лейкоз
• Галина к записи Лечение рака легких народными средствами
• хирург челюстно-лицевой и пластический к записи Остеома лобной пазухи

Информация на сайте предоставлена исключительно в популярно-ознакомительных целях, не претендует на справочную и медицинскую точность, не является руководством к действию.

Не занимайтесь самолечением. Проконсультируйтесь со своим лечащим врачом.

Лимфома Ходжкина: как заподозрить опухоль + схемы эффективного лечения

Быстрый переход по странице

Лимфома Ходжкина, часто встречающаяся у детей и молодых людей, относится к злокачественной онкологии. Такой диагноз естественно вызывает страх. Однако данный тип онкопатологии хорошо поддается лечению: даже при распространении злокачественного процесса современные протоколы лечения позволяют добиться стойкой ремиссии.

Лимфома Ходжкина - что это за болезнь?

Лимфома - опухолевый процесс в лимфатической системе. Другие названия болезни: лимфогранелматоз, злокачественная гранулема. Различают несколько типов данного заболевания. Лимфома Ходжкина - это болезнь, при котором в лимфоидной ткани обнаруживаются специфические гигантские клетки, носящие название включения Рид - Березовского - Штернберга. Исследование биоптата и определение типа опухоли является важным моментом при составлении эффективной схемы лечения.

Злокачественный процесс возникает вследствие изменения структуры и функционала В-лимфоцитов. Так как весь организм пронизан лимфатическими сосудами и лимфоузлами, лимфома Ходжкина может поражать любой отдел и орган. Часто болезнь регистрируется у подростков и молодых людей до 35 лет, хотя заболеть лимфогранулематозом можно в любом возрасте. У пожилых людей чаще всего диагностируются неходжкинские формы лимфомы.

Причины возникновения лимфомы Ходжкина не ясны. Однако ученые выделяют несколько факторов, в той или иной степени увеличивающих риск появления данного заболевания:

• Европеоидная раса - азиаты и афроамериканцы практически не болеют лимфогранулематозом;
• Нарушение в работе иммунной системы - перенесенные тяжелые инфекции, частые воспалительные процессы, ВИЧ, врожденный иммунодефицит (синдром Луи-Бар, синдром Вискотта-Олдрича‎), аутоиммунные состояния (ревматоидный артрит, красная волчанка и т. д.);
• Инфицирование вирусом Эпштейна-барра (мононуклеоз), т-лимфотропным вирусом;
• Отягощенная наследственность - наличие у предыдущих поколений лимфомы Ходжкина незначительно повышает вероятность возникновения болезни, однако при обнаружении лимфогранулематоза у одного однояйцевого близнеца, болезнь развивается и у второго;
• Токсическое воздействие - попадание в организм пестицидов, гербицидов, химических растворителей;
• У женщин поздняя беременность (после 30 лет).

Данные факторы не всегда определяют степень риска развития лимфомы Ходжкина. У многих заболевших лимфогранулематозом ни одно из указанных состояний не было обнаружено.

В чем опасность болезни?

Хотя лимфогранулематоз имеет и более благоприятный прогноз, нежели некоторые формы рака (например, злокачественное поражение легких), болезнь Ходжкина несет для больного ряд опасностей:

• Достаточно долго заболевание симулирует обычную, затянувшуюся простуду - увеличенные лимфоузлы, повышение температуры, кашель. Отсутствие болевых ощущений не подталкивает пациентов обращаться за медицинской помощью и проходить полноценное обследование, поэтому больные упускают драгоценное время.
• Лимфома Ходжкина диагностируется только при обнаружении специфических признаков болезни в биоптате.
• Прогрессирующая болезнь Ходжкина негативно сказывается на иммунной защите организма. Больные подвержены частым простудным заболеваниям и другим тяжелым инфекциям (опоясывающий лишай, трудно поддающаяся лечению пневмоцистная пневмония).
• Развившееся заболевание способно поразить любой орган. Чаще всего это печень, селезенка, легкие, кости. Даже сдавливание опухолью, сформировавшейся в средостении, вызывает проблемы с дыханием и нарушение работы сердца.
• Своевременно проводимое лечение по современным протоколам дает хорошие шансы на выздоровление. Однако рецидив лимфомы Ходжкина, в зависимости от формы болезни, может случиться даже по прошествии 5 лет.

Важно! Болезнь не заразна для окружающих.

Формы и стадии болезни Ходжкина

Лечебная тактика и, в целом, прогноз при лимфогранулематозе зависят от характера изменения лимфоидной ткани. ВОЗ принята следующая классификация лимфомы Ходжкина:

• С лимфоидным преобладанием (5-6% от всех случаев, низкая степень злокачественности) - в биоптате преобладают зрелые лимфоциты, специфических клеток Рид - Березовского - Штернберга мало;
• Нодулярный склероз (узелковая форма, около половины всех случаев) - в лимфоузлах формируются фиброзные тяжи, в ткани присутствуют специфические клетки и крупные по размерам, многоядерные лакунарные клетки;
• Смешанно-клеточная форма (более трети всех случаев) - на микроскопическом уровне присутствуют все виды клеток (специфические Рид - Березовского - Штернберга, лимфоциты, фибробласты, эозинофилы), высок риск масштабного распространения онкопроцесса клиническое соответствие с II-III стадией;
• Лимфоидное истощение (не более 10%) - практические полное отсутствие лимфоцитов в биоптате обусловлено большим количеством специфических клеток и фиброзных включений, такое состояние обычно наблюдается на IV стадии болезни.

Онкологи отдельно выделяют нодулярный лимфолгранулематоз с лимфоидным преобладанием. На фоне развивающихся фиброзных изменений в лимфоузлах присутствует достаточное количество зрелых лимфоцитов, способных компенсировать несостоятельность иммунитета.

Состояние больного и лечебная тактика зависит от степени распространенности злокачественного процесса. Стадии лимфомы Ходжкина:

• I - злокачественный процесс локализован в единственной группе лимфоцитов;
• II - поражение лимфатической системы по одну сторону диафрагмы (2 и более группы измененных лимфоузлов расположены в грудной или брюшной полости);
• III - онкопроцесс распространился по обе стороны диафрагмы (III1 - селезенка, печень, чревные лимфоузлы; III2 - парааортальные, брыжеечные и подвздошные лимфоузлы);
• IV - генерализация злокачественного процесса с диффузным поражением органов (кишечник, печень, селезенка, костный мозг и т. д.).

Первые признаки и симптомы лимфомы

Болезнь Ходжкина начинает проявляться, зачастую симулируя простуду. К первым признакам болезни относятся:

У 90% больных на шее (иногда с затылочной стороны или над ключицами, реже в подмышечной области) увеличиваются один или несколько лимфоузлов. Лимфоузлы безболезненны, плотные на ощупь, не спаяны с окружающими тканями. У каждого 5-6 больного онкопроцесс начинается с лимфоузлов средостения. В этом случае пациент отмечает одышку, непроходящий кашель, отечность и посинение лица, редко боли в груди. Изредка онкопатология развивается с тазовых и забрюшинных лимфоузов. Основные симптомы при таком развитии болезни - боли в пояснице по ночам (при поражении лимфоузлов, расположенных вдоль позвоночника), понос и тяжесть в животе.

Без видимой причины у больного поднимается температура до 38С и выше. Такие скачки поначалу легко купируются Индометацином, однако провоцируют обильное потение по ночам, вызывают общую слабость и быструю утомляемость. У больного отсутствует аппетит.

Снижение массы тела на 10% и больше в течение 6 месяцев (при условии несоблюдения диеты, голодания и тяжелой болезни) должно насторожить и мотивировать на полноценное обследование организма. Нередко это признак онкопатологии, в том числе и лимфомы Ходжкина.

Больные лимфогранулематозом нередко жалуются на зуд кожи. Взрослые отмечают его усиление в области увеличенных лимфоузлов после употребления алкоголя.

Недостаток эритроцитов обусловлен поражением костного мозга. При этом у больного присутствуют ряд признаков - бледная кожа, снижение а/д и т. д.

Зачастую болезненные симптомы при лимфоме Ходжкина развиваются медленно. В течение нескольких недель/месяцев лимфоузлы могут и селезенка могут увеличиваться и несколько уменьшаться. Стремительность развития симптомов зависит от индивидуальных особенностей организма больного. При распространении онкопроцесса у пациента отмечается:

• Лимфоузлы - диффузно разрастаются, спаяны с кожей и становятся болезненными;
• Поражение легких - скопление жидкости в плевральной полости, в тяжелых случаях разложение легочных инфильтратов и формирование полостей;
• Вовлечение костных структур - поражение ребер, грудины, тазовых костей (обнаруживается на рентгене, больной жалуется на боли в костях), анемия, умеренный лейкоцитоз на начальных стадиях, затем значительная лимфоцитопения;
• Повреждение печени - ее увеличение на ранних этапах и изжога, позднее - тошнота, желтуха, болезненность в правом подреберье;
• Поражение брюшных лимфоузлов - тупые боли в животе, асцит;
• Повреждение спинного мозга - онемение ног, возможен паралич.

Эффективное лечение лимфомы Ходжкина

Традиционная схема лечения рака - операция, облучение, химиотерапия - не актуальна при борьбе с лимфогранулематозом. Оперативное вмешательство целесообразно лишь при поражении единственного лимфоузла, подтвержденной высокоточными исследованиями (КТ, МРТ) лимфомы Ходжкина с преобладанием лимфоцитов. В таких случаях онкологи нередко отказываются от дальнейшего проведения радио- и химиотерапии.

Лечебная тактика при классической лимфоме Ходжкина сводится к комбинированному назначению нескольких химиопрепаратов. Интенсивность и длительность лечения зависит от стадии заболевания - так, на начальной стадии лимфомы Ходжкина назначаются 2 цикла цитостатиков, на поздних этапах целесообразно прохождение 4-6 курсов. Высокая доза химиопрепаратов, необходимая для уничтожения раковых клеток, повышает интенсивность нежелательных эффектов. Снизить риск неблагоприятного воздействия помогают современные цитостатики (применяются, в основном, за границей) и новейшие лечебные протоколы. После каждого курса пациента обследуют и определяют эффективность проводимого лечения.

При необходимости (недостаточный лечебный результат после цитостатической терапии) пациенту назначают курс лучевой терапии. Доза облучения и длительность сеансов также определяется индивидуально. Наиболее прогрессивно фокусированное воздействие радиационных лучей, проводимое под контролем КТ.

Прогноз при лимфоме Ходжкина значительно улучшают инновационные методики. К ним относится терапия моноклональными антителами, точечно уничтожающих раковые клетки и восстанавливающих поврежденные звенья иммунной системы. Распространение получает и трансплантация костного мозга. Однако данные методы достаточно дорогостоящие и требуют наличия достаточного опыта у лечащего онколога.

На поздних стадиях в качестве паллиативной терапии рассматривается спленэктомия (удаление селезенки), использование кортикостероидных гормонов и другие симптоматические мероприятия.

Прогноз

Главный вопрос, волнующий пациента и его близких, - сколько живут с лимфомой Ходжкина на разных стадиях? Лимфогранулематоз, хоть и считается тяжелым заболеванием и требует сложного лечения, не является неизлечимой болезнью. Наравне с современным лечением, на продолжительность жизни влияет возраст больного (наименьшие шансы на выздоровление у пожилых людей) и индивидуальный ответ опухоли на цитостатики и облучение.

Полного выздоровления на I стадии достигают до 98% больных (на II стадии - 95%), при условии лечения по современным протоколам. На III стадии 5-летняя выживаемость достигается в 70% случаев. Однако на данном этапе высок риск возникновения рецидива лимфомы. При этом продолжительность жизни зависит именно от возникновения обострения: рецидив, возникший в первый год после лечения, значительно ухудшает общий прогноз.

При лечении IV стадии лимфомы Ходжкина обнадеживающие результаты регистрируются у 60% пациентов, при условии проведения высокодозированной радио- и химиотерапии.

Отправить ответ

Оставьте первый комментарий!

© 2018 Здрав-Лаб · Копирование материалов сайта без разрешения запрещено

Симптомы лимфомы Ходжкина (лимфогранулематоза)

Основной симптом лимфомы Ходжкина (лимфогранулематоза) - увеличение лимфатических узлов (лимфаденопатия).

Среди экстранодулярных локализаций следует отметить (до четверти случаев) поражение селезёнки, нередко в процесс вовлекаются плевра и лёгкие. Возможно поражение любых органов - костей, кожи, печени, костного мозга. Крайне редко наблюдают прорастание опухоли в спинной мозг, специфическую инфильтрацию почек и щитовидной железы.

Стадии лимфомы Ходжкина (лимфогранулематоза)

1. Вовлечение одной области лимфоузлов или одной лимфоидной структуры (например, селезенки, тимуса, Вальдейерова кольца)
2. Вовлечение двух или более областей лимфоузлов по одну сторону диафрагмы; средостение - одна область поражения, латерально ограниченная лимфоузлами ворот легких; количество анатомических областей должно быть указано цифрой.
3. Вовлечение лимфоузлов или лимфоидных структур по обе стороны диафрагмы (III1);
   1. с поражением ворот печени и селезенки, целиакальных лимфоузлов или без него (III2);
   2. с поражением парааортальных, подвздошных или мезентериальных лимфоузлов (III3)
4. Вовлечение экстранодальных участков (кроме обозначенных в пункте Е).
   1. А - бессимптомное течение;
   2. В - лихорадка, проливные поты, потеря массы тела;
   3. X - массивное поражение:

      расширение средостения более чем на треть или размер лимфоузла более 10 см;

   4. Е - вовлечение единичного экстранодального участка по протяженности или проксимально к известному нодальному участку;
   5. CS - клиническая стадия;
   6. PS - патогистологическая стадия

Лимфаденопатия

Лимфатические узлы безболезненные, плотные и подвижные, часто расположены в виде конгломератов, признаки воспаления отсутствуют. Увеличение лимфатических узлов происходит постепенно и асимметрично. В 90% случаев инициально увеличиваются наддиафрагмально расположенные группы лимфатических узлов, в 60-80% - шейные, в 60% - медиастинальные. Могут быть увеличены над- и подключичные, подмышечные, а также внутрибрюшные и паховые лимфатические узлы.

Для медиастинальной локализации характерны следующие особенности:

• поражаются лимфатические узлы переднего и среднего средостения, редко тимус;
• течение заболевания длительное время может быть асимптоматическим;
• при значительном увеличении постепенно развиваются характерные симптомы - навязчивый непродуктивный кашель, синдром верхней полой вены (расширение вен шеи, лица), охриплость голоса, дисфагия, диспноэ;
• возможно прорастание в плевру, лёгкие, трахею, пищевод с развитием соответствующей симптоматики (чаще развивается плеврит, изредка перикардит).

Спленомегалия

Селезёнка при лимфогранулематозе увеличивается часто, но не всегда за счёт опухолевого поражения (при удалении органа очаги поражения выявляют лишь в 26% случаев). Практически всегда обнаруживают поражение лимфатических узлов ворот селезёнки и парааортальных узлов. Симптомы гиперспленизма не развиваются даже при выраженной спленомегалии.

Поражение лёгких при лимфогранулематозе

Для поражения лёгких при лимфогранулематозе характерны следующие особенности:

• лимфатические узлы средостения и/или корня лёгкого не поражаются;
• локализация и тип поражения различны - перибронхиально, в виде распространённых очагов, иногда с распадом;
• утолщение плевры с наличием выпота.

Точная диагностика возможна только при помощи МРТ.

Поражение центральной нервной системы

Поражение ЦНС может развиться в далеко зашедших случаях лимфомы Ходжкина, чаще в результате распространения из паравертебральных лимфатических узлов по нервным путям и сосудам в спинномозговой канал и интракраниально, либо вследствие диссеминации.

Симптомы обусловлены сдавлением опухолью мозговой ткани с развитием парезов и параличей, появлением болей, судорог, повышением внутричерепного давления.

Поражение костей и костного мозга

Кости при лимфогранулематозе поражаются редко, чаще процесс локализован в позвонках, тазобедренных суставах.

Костный мозг вовлекается в патологический процесс в 5-10% случаев. Поражение диагностируют при обнаружении очагов лимфогранулематозной ткани с единичными клетками Ходжкина и Березовского-Штернберга при гистологическом исследовании костного мозга, полученного путём трепанобиопсии. В аспирационном материале специфические для лимфомы Ходжкина клетки почти никогда не выявляют. Поражение костного мозга, наряду с нередким феноменом гемофагоцитоза, может быть причиной цитопении.

Часто лимфома Ходжкина сопровождается тромбоцитопенической пурпурой с типичной клинической картиной. Наблюдают Кумбс-позитивную гемолитическую анемию, что в начале заболевания может затруднить верификацию диагноза.

Синдром биологической активности

Важен и патогномоничен для лимфомы Ходжкина синдромокомплекс биологической активности, обусловленный продукцией цитокинов:

• интермиттирующая лихорадка (с подъёмом температуры тела выше 38 °С), не связанная с инфекцией, не купируемая адекватной противоинфекционной терапией;
• ночной обильный пот;
• потеря массы тела (при определении стадии учитывают потерю массы более чем на 10% в течение предшествующих 6 мес).

Возможны и другие симптомы (кожный зуд, слабость, анорексия), не учитываемые при стадировании.

Медицинский эксперт-редактор

Портнов Алексей Александрович

Образование: Киевский Национальный Медицинский Университет им. А.А. Богомольца, специальность - «Лечебное дело»

Новейшие исследования по теме Симптомы лимфомы Ходжкина (лимфогранулематоза)

Прием перед зачатием гормональных веществ, которые предназначены для стимуляции яичников, более чем в два раза повышает риск развития у ребенка лейкоза

Поделись в социальных сетях

Портал о человеке и его здоровой жизни iLive.

ВНИМАНИЕ! САМОЛЕЧЕНИЕ МОЖЕТ БЫТЬ ВРЕДНЫМ ДЛЯ ВАШЕГО ЗДОРОВЬЯ!

Обязательно проконсультируйтесь с квалифицированным специалистом, чтобы не нанести вред своему здоровью!

Что такое лимфома? Лимфома Ходжкина.

Лимфомы - это опухоли из клеток иммунной системы. Лимфома - не одна болезнь. Эта большая группа, включающая более 30 разных заболеваний.

Лимфомы отличаются друг от друга по клиническим проявлениям, по течению, по ответу на терапию, по тому, как опухолевые клетки выглядят под микроскопом, по молекулярным признакам. Самое главное, что лимфомы лечатся совершенно по-разному. Поэтому слово "лимфома" ни о чем не говорит: это название группы болезней. Чтобы лечить, надо знать конкретный вариант лимфомы.

Исторически лимфомы подразделяются на два главных типа: лимфома Ходжкина и неходжкинские лимфомы.

На этой странице Вы найдете самую общую, ориентировочную информацию.

Лимфома Ходжкина (лимфогранулематоз)

Лимфома Ходжкина – один из распространенных вариантов лимфом. Она носит имя английского врача Томаса Ходжкина, который первым в 1832 описал эту болезнь. Позже, в конце 19-го и начале 20-го столетия два исследователя – Рид и Штернберг охарактеризовали специфические клетки, характерные для лимфогранулематоза. В нашей стране эти клетки были описаны Березовским, поэтому они часто называются клетками Березовского-Рид-Штернберга. Основное проявление болезни является состоит в безболезненном увеличении лимфоузлов.

Лимфома Ходжкина, болезнь Ходжкина и лимфогранулематоз - одно и то же. Раньше было принято говорить лимфогранулематоз (по ведущему признаку, который виден под микроскопом). В 2000-х годах было доказано, что эта болезнь возникает из В-лимфоцитов. Поэтому в современной классификации эта болезнь называется лимфома Ходжкина.

Лимфома Ходжкина может развиваться в любом возрасте, но чаще всего ей заболевают молодые люди в возрасте от 15 до 30 лет. Она чаще выявляется у мужчин, чем у женщин и причины этого не ясны. Подавляющее большинство пациентов с лимфомой Ходжкина сегодня излечиваются с помощью химиотерапии. Лимфоме Ходжкина на сайте посвящен отдельный раздел.

Название может показаться странным, однако оно возникло исторически и означает только то, что данный тип лимфомы не является болезнью Ходжкина. Неходжкинские лимфомы подразделяются на две главные категории: В-клеточные лимфомы, которые развиваются из В-лимфоцитов и Т-клеточные лимфомы, которые развиваются из Т-лимфоцитов. В- и Т-лимфоциты - два основных типа клеток иммунной системы.

Какими симптомами проявляются лимфомы? Чаще всего, это увеличение лимфоузлов. Однако, практически невозможно назвать симптома, которого не бывает у пациентов с лимфомами: эти опухоли могут расти в любом органе и поэтому их клинические проявления очень разнообразны.

Течение неходжкинских лимфом также бывает разным. Некоторые текут длительно, годами и десятилетиями, и даже не требуют лечения. Другие характеризуются более агрессивным течением. По клиническому течению неходжкинские лимфомы подразделяются на три категории: высоко-агрессивные, агрессивные и вялотекущие.

Несмотря на большое разнообразие лимфом, у них есть главный общий признак: все они возникают из клеток иммунной системы и поражают лимфоидные органы. По сути дела, это опухоли из клеток иммунной системы. Клетки иммунной системы постоянно циркулируют по организму. Поэтому возникающие из этих клеток лимфомы обычно уже на момент установления диагноза распространены по организму. В этом причина того, что стандартная, применяемая во всей онкологии система стадий TNM (T-tumour, опухоль; N -nodes, лимфоузлы; M - metastasis, метастазы) для лимфом не подходит. То что большинство неходжкинских лимфом диагностируются на поздних стадиях - не означает плохо. Лимфомы поддаются терапии значительно лучше многих других опухолей. Многие варианты лимфомы сегодня можно вылечить совсем.

Некоторые лимфомы часто сопровождаются вовлечением костного мозга и крови. Раньше, когда о лимфомах было известно гораздо меньше, доктора считали принципиальным подразделение лимфатических опухолей на лимфомы (опухоли без поражения костного мозга) и лейкозы (опухоли, исходно возникающие в костном мозгу). Сегодня этот признак имеет второстепенное значение. Существует несколько лимфатических опухолей, которые проявляются преимущественно как лейкозы (зарубежом принято говорить лейкемия). Можно сказать, что это жидкие опухоли, поскольку они поражают кровь и костный мозг. Однако поражением крови и костного мозга сопровождаются и другие лимфомы, которые начинают свой рост в лимфоузлах, селезенке и других органах. Некоторые пациенты спрашивают, что страшнее лейкоз или лимфома. Сегодня не столь важно как клинически выглядит опухоль - в виде лейкоза или в виде лимфомы. Важна ее суть: из каких клеток иммунной системы она возникла и какие онкогенные события в ней произошли. Иными словами, важно установить тип лимфомы, точный диагноз. Для этого необходимо иммунофенотипирование.

Причины возникновения лимфом

Точные причины возникновения лимфом пока не известны. Ученые пока не могут объяснить, почему один человек заболевает лимфомой, а другой нет. Но мы точно знаем, что лимфомы не заразны. Невозможно заразиться лимфомой и невозможно заразить ею других людей - Вашего супруга/у, Ваших детей, Ваших родственников. Существуют некоторые факторы риска по развитию лимфом. Вероятность развития этих болезней выше у следующих категорий лиц:

у людей, родственники которых болели или болеют лимфомами;

у людей, страдающих аутоиммунными заболеваниями;

у пациентов, которым когда-то была произведена трансплантация органов (почки, костный мозг);

у лиц, работающих с химикатами (пестициды, различные удобрения, растворители);

у лиц, инфицированных вирусом Эпштейна-Барр, вирусом СПИДа, Т-лимфотропным вирусом человека, вирусом гепатита С и вирусом герпеса 8 типа;

у лиц, инфицированных определенными бактериями, такими как Helicobacter pylori (лимфома желудка)

Таким образом, профессиональная деятельность, инфекция определенными вирусами и бактериями предрасполагает к развитию лимфом. Некоторые вирусы, например, Т-лимфотропный вирус человека, непосредственно вызывает лимфому. Возможно, что большое значение в развитии лимфомы имеет вирус Эпштейн-Бар, который вызывает инфекционный иммунноклеоз. Риск развития лимфом повышен у людей с ослабленной иммунной системой в результате врожденного или приобретенного ее дефекта.

Лимфомы гораздо чаще наблюдаются у людей с аутоиммунными заболеваниями. Особенно часто лимфомы возникают на фоне иммунодефицита - у больных СПИДом, у пациентов, которым была проведена трансплантация органов. Длительный прием препаратов, подавляющих иммунную систему, например, циклоспорина, также вопровождается высоким риском развития лимфом.

Некоторые ученые говорят, что в развитии лимфом имеют значение факторы экологии. Например, лимфомы чаще выявляются у работников сельскохозяйственной отрасли, у лиц, контактирующих с пестицидами. Возможно, развитие лимфом может провоцироваться фенолом и другими растворителями.

У лиц, контактирующих с радиацией частота лимфом не выше, чем в общей популяции. Это важно. Некоторые пациенты с лимфомами, работавшие на вредных производствах или ликвидировавшие последствия чернобыльской аварии спрашивают, могут ли они претендовать на какие-то льготы по данному заболеванию. Не могут, поскольку нет никаких данных, указывающих на связь радиации с развитием лимфом.

Важно понимать, что если у Вас есть один или более из этих факторов риска, это не означает, что у Вас разовьется лимфома. У большинства людей, имеющих эти факторы риска, лимфома не возникает никогда. И наоборот, у большинства заболевших лимфомой нет четко идентифицируемых факторов риска.

Механизмы развития лимфом

Лимфомы - это опухоли из клеток иммунной системы. У всех опухолей человека есть общие закономерности развития. Лимфомы в этом смысле не исключение. О причинах возникновения опухолей можно прочесть здесь.

Лимфомы возникают из лимфоцитов. В иммунной системе много вариантов лимфоцитов, выполняющих разные функции. Прежде чем эти разные лимфоциты превратятся в профессионалов и смогут выполнять свои функции, они проходят несколько стадий созревания. Лимфома может возникнуть на любой стадии созревания лимфоцита. Из за большого числа лимфоцитов и множества стадий их созревания лимфомы крайне разнообразны

Чаще всего лимфомы возникают в лимфоузлах в любой части организма. Кроме того, они могут расти в других органах иммунной системы, таких как селезенка, костный мозг, тимус. Лимфоидная ткань имеется в большинстве органов. Поэтому лимфома может возникнуть практически в любом органе - в желудке, кишечнике, конъюнктиве глаза.

Нормальные лимфоциты постоянно перемещаются по организму, используя в качестве транспорта кровь и лимфу. Точно так же, аномальные лимфоциты могут быстро достигать всех частей тела. Поэтому большинство лимфом, как правило, исходно распространены по организму. Некоторые лимфомы длительно остаются локальными, то есть годами растут в одном месте. Однако при большинстве лимфом очаги поражения обнаруживаются во многих местах уже с самого начала болезни.

Как и другие опухоли, лимфомы могут ухудшать функции органов и систем. Чаще всего лимфомы приводят к снижению способности организма бороться с инфекциями. Поэтому у пациентов с лимфомами инфекции возникают чаще обычного и протекают тяжелее. Лимфомы часто поражают костный мозг, что приводит к снижению гемоглобина, лейкоцитов и тромбоцитов в крови. Со временем, лимфомы могут приобретать более агрессивное течение. Это называется трансформацией. В таком случае клетки лимфом иначе выглядят под микроскопом и хуже поддаются лечению.

Самый часты симптом, с которым часто обращаются пациенты с лимфомами - безболезненное увеличение лимфатических узлов. Особенно часто увеличены лимфоузлы на шее, подмышками; однако увеличение лимфоузлов может наблюдаться и в других частях тела. Увеличение лимфоузлов в паху, может приводить к отекам ног. Увеличенные лимфоузлы в животе, могут вызвать боли в животе, метеоризм, боли в спине. Другие симптомы лимфом:

Лихорадка, которая не объясняется инфекцией или другими причинами и которую не удается устранить с помощью антибиотиков

Потливость, особенно по ночам

Необъяснимая потеря веса

Необычная утомляемость и слабость

У больных лимфомой Ходжкина часто возникают боли в увеличенных лимфоузлах после приема алкоголя

Симптомы связанные с увеличенными лимфоузлами

У большинства людей имеющих эти неспецифические жалобы лимфомы нет. Распространенные инфекции, ОРЗ, приводят к этим симптомам, но это обычно кратковременно. Серьезные болезни не уходят сами по себе. Поэтому, если у Вас длительное время сохраняются эти неспецифические жалобы, надо обратиться к доктору и пройти обследование.

Чаще всего, как уже говорилось, пациенты с лимфомами обращаются по поводу увеличенных лимфоузлов. Увеличение лимфоузлов – симптом многих болезней и совершенно не обязательно оно связано с лимфомой. Разобраться с причинами увеличенных лимфоузлов бывает не просто. Не ожидайте от участкового терапевта быстрого решения. Он может направить Вас на обследование или предложить подождать. Очень часто, особенно у молодых людей, лимфоузлы увеличиваются в связи с инфекцией и проходят самостоятельно в течение нескольких недель. Нередко в районе увеличенного узла можно обнаружить очаг, объясняющий увеличенный узел. Лимфоузлы на шее, в околоушных областях увеличиваются при воспалительных процессах уха, горла, носа, глаз, зубов, волосистой части головы. В других областях это может быть воспаление кожи или мягких тканей, укус, кошачья царапина, герпетические высыпания (простуда на губах, в области гениталий, опоясывающий лишай). Увеличение паховых лимфоузлов встречается часто в связи с чрезвычайной распространенностью грибковых инфекций стоп и ногтей. Увеличение паховых лимфоузлов может быть симптомом заболеваний, передающихся половым путем. Нередко оказывается, что увеличены не лимфоузлы. Например, образование в подчелюстной области может оказаться боковой кистой шеи.

Если увеличение лимфоузлов не удается объяснить, и если они сохраняются, терапевт направит Вас к специалисту – хирургу, онкологу или гематологу. Нередко пациентам приходится посещать многих специалистов - инфекциониста, фтизиатра, прежде чем устанавливается диагноз.

Поскольку лимфомы могут возникать в разных органах, то симптомы могут быть самыми разными. Они связаны с тем органом, в которым возникла лимфома. Например, лимфомы желудка могут вызывать боли в животе, тошноту, изжогу, понос, появление черного стула. Эти же симптомы выявляются при других болезнях. Диагноз устанавливается при обследовании.

ОПРЕДЕЛЕНИЕ СТАДИИ ЛИМФОМ

Стадия – это термин, который используется для того, чтобы описать распространенность болезни в организме. Лимфомы обычно подразделяются на четыре стадии: на первой и второй стадии болезнь еще локальна, в то время как третья и четвертая стадии считаются распространенными. Определение стадии предоставляет важную информацию, позволяющую предсказывать прогноз и выбирать вариант лечения. С другой стороны, сам по себе вариант лимфомы может оказаться важнее, чем стадия. При лимфомах прогноз гораздо больше зависит от диагноза, чем от стадии, но людей чаще всего пугают именно стадии.

Стадия I: опухоль обнаруживается только в одной группе лимфоузлов (например, в шейной). Если поражен один нелимфоидный орган (например, желудок), то это считается первой стадией и обозначается буквой E. Стадия устанавливается как I E.

Стадия II: опухоль обнаруживается в двух группах лимфоузлов, например в шейной и подмышечной, но эти группы находятся выше диафрагмы, - дыхательной мышцы, которая разделяет грудь и живот.

Стадия III: вовлечены группы лимфоузлов по обеим сторонам от диафрагмы.

Стадия IV: поражены не только лимфатические узлы, но и нелимфоидные органы - кости, костный мозг, кожа, печень.

Очень часто к обозначению стадии римской цифрой (I, II, III, IV) добавляется буква "А", "В", или "E". Символами "А" или "В" обозначают отсутствие или наличие симптомов интоксикации, к которым относятся: лихорадка, ночные поты и потеря веса. Если у пациента есть эти симптомы, пишут "В", если нет этих симптомов пишут "А". Буквами "а" и "b" обозначают лабораторные признаки болезни: наличие повышение ЛДГ и СОЭ ("а" - признаков нет, "b" - признаки есть).

Буква "Е" говорит о том, что поражен экстранодальный орган при локальной стадии.

Лимфомы называются или классифицируются в зависимости от того, как выглядят под микроскопом и от того, какие молекулы имеются на поверхности, в цитоплазме или ядре опухолевых клеток. Диагноз лимфомы требует малой хирургической операции - биопсии лимфоузла, селезенки, костного мозга. Полученную ткань готовят специальным образом и делают тонкие срезы, которые можно рассмотреть под микроскопом. Очень часто, в большинстве случаев, требуется дополнительное исследование – иммуногистохимия. При этом тонкий срез обрабатывают меченными антителами против определенных молекул (CD).

Каждый вариант лимфомы классифицируется в соответствии с нормальными лимфоцитами из которых происходят клетки лимфомы. Поскольку есть два варианта лимфоцитов, В- и Т- лимфоциты, лимфомы подразделяются на два главных варианта - В-клеточные и Т-клеточные. По тому, как клетки выглядят под микроскопом (морфология), по иммунологическим признакам, по молекулярным характеристикам, лимфомы дополнительно классифицируются на множество разных форм.

Точный диагноз сегодня имеет принципиальное значение. Во-первых, потому, что две опухоли, даже очень похожие по клинике и гистологии, могут сильно отличаться по прогнозу. Во-вторых, если раньше, еще 10 лет назад, выбор вариантов лечения, имевщийся в распоряжении докторов, был относительно не велик, то сегодня арсенал способов воздействия на лимфомы значительно расширен.

Существует более 30 видов лимфом и новые варианты идентифицируются постоянно. Это не значит, что новых вариантов раньше не было. Они были, но мы не умели их распознать и относили в одну группу болезней. Поэтому классификация лимфом - очень трудный вопрос с долгой историей. Совсем недавно всемирная организация здравоохранения утвердила классификацию опухолей лимфатической системы, которая вобрала в себя все последние достижения в области иммунологии и генетики. Впервые появилась классификация, которая выделяет настоящие нозологические формы, то есть истинные болезни, отличающиеся друг от друга по тому из каких клеток они возникают и по механизмам возникновения.

Классификации, которые существовали раньше основывались только на том, как клетки выглядят под микроскопом. У всех у них был ключевой недостаток: в одну группу попадали пациенты с совершенно разными по прогнозу болезнями. Добавление иммунофенотипирования и молекулярной генетики качественно изменило диагностику лимфом и позволило "увидеть" настоящие болезни. Важнейшим достижением современной классификации ВОЗ является то, что был введен общий "язык" и появилась возможность сравнивать результаты разных исследований. Теперь доктора, работающие в разных клиниках, в разных странах мира могут хорошо понимать друг друга. Основу классификации ВОЗ составляет так называемая классификация REAL (Revised European American Lymphoma classification), которая была создана еще в 1994 году.

Зачем писать об этом на сайте для пациентов? К сожалению, современная классификация очень наукоемка. То есть она требует использования современных методов иммунофенотипирования, иммуногистохимии и молекулярной генетики - методов, которые еще слабо распространены в России. Во многих Российских городах до сих пор применяется отечественная классификация лимфом, которая в значительной степени основана на классификации Рапоппорта 1950-х годов. Она подразделяет лимфомы на три варианта: лимфоцитарные, пролимфоцитарные и лимфобластные. Ее главный недостаток, как и у всех чисто морфологических классификаций в том, что в одну категорию попадают совершенно разные болезни. Их известно сегодня 30, а не три. В некоторых российских регионах пользуются рабочей формулировкой, американской классификацией, подразделяющей лимфомы на три основных категории: лимфомы низкой, промежуточной и высокой градации (или степени злокачественности). В рабочей формулировке была реализована одна ключевая идея: морфология (то есть то, как клетки выглядят под микроскопом) была связана с прогнозом. Клетки лимфом низкой градации или низкой степени злокачественности делятся медленно, эти лимфомы медленно растут и в течении длительного времени могут не доставлять проблем пациенту. Лимфомы высокой градации, возникают из быстро делящихся клеток, и если не проводится своевременное лечение, быстро приводят к гибели. С другой стороны лимфомы лимфомы высокой градации можно вылечить, тогда как лимфомы низкой градации, в большинстве случаев не излечимы. Тем не менее, эта классификация также безнадежно устарела. Для того, чтобы поставить диагноз нужно иммуногистохимическое исследование. Диагноз лимфомы устанавливается после биопсии. Лимфатический узел или другая ткань должна быть подвергнута не только морфологической оценке, но и специальному исследованию, которое называется иммуногистохимия. При этом тип лимфомы идентифицируют по характерному набору CD.

CD – (cluster of differentiation, кластеры дифференцировки) – это маркеры, которые имеются на поверхности клеток, в том числе лимфоцитов. Определенная комбинация этих маркеров говорит нам о типе клеток, из которых возникла лимфома и позволяет поставить точный диагноз. Так, В-лимфоциты имеют на своей поверхности CD19, CD20, CD22 и другие маркеры, а Т-лимфоциты CD3, CD4, CD8, CD5. Соответственно, лимфомы, возникающие из них также несут эти маркеры. CD можно посмотреть на клетках крови, костного мозга, лимфоузлов и т.д. Анализ CD на клетках называется иммунофенотипирование, а анализ CD в ткани называется иммуногистохимия. Некоторые CD являются мишенями для терапевтических антител. Так, CD20 – мишень для антитела ритуксимаб (Мабтера), а CD52 – мишень для антитела Campath-1H (алемтузумаб). Гистолог может видеть какие именно клетки красятся данным антителом, где они находятся, что именно красится – поверхность, цитоплазма или ядро. В заключении указывается тип и подварианты лимфомы. Эта информация очень важна для доктора. Она позволяет ему спланировать лечение, оценить прогноз, понять как будет вести себя эта лимфома.

Диффузная В-крупноклеточная лимфома.

Диффузные В-крупноклеточные лимфомы – самый частый вариант лимфом. На них приходится 30-40% от общего числа лимфом. Средний возраст начала - 57 лет, однако заболевают люди всех возрастных групп, в том числе дети. Это агрессивные опухоли, которые могут возникать как в лимфоузлах, так и в экстранодальных очагах, включая желудочно-кишечный тракт, щитовидную железу, кожу, молочную железу, центральную нервную систему, кости. Эти лимфомы могут быть локализованными или генерализованными.

Лимфома из клеток мантийной зоны.

Этот вариант В-клеточных лимфом составляет примерно 5-10% от общего числа. Они обычно поражают мужчин старше 50 лет, и как правило уже в самой крайней стадии бывают распространенны. Типично, что у пациентов с лимфомой мантийной зоны увеличены многие группы лимфоузлов, вовлечены органы, костный мозг. Характерно, также, вовлечение множества экстранодальных очагов. Чаще всего поражается желудочно-кишечный тракт, кишечник, миндалины, глаза. Под микроскопом эти лимфомы состоят преимущественно из мелких клеток. Крупных трансформированных клеток не много, и тем не менее этот вариант лимфом считается агрессивным, потому что он протекает хуже, чем другие виды вялотекущих лимфом. В настоящее время испытывается много новых терапевтических подходов, которые возможно помогут справиться с этой болезнью.

Периферические Т-клеточные лимфомы.

Периферические Т-клеточные лимфомы составляют 10-15% у взрослых. Эти опухоли возникают из периферических Т-клеток, то есть клеток, которые завершили свое раннее созревание в тимусе и вышли в периферические лимфидные органы. За исключением фунгоидного микоза (см. выше) все периферические Т-клеточные лимфомы протекают агрессивно. Они могут возникать в лимфатических узлах или а экстранодальных местах. В лимфатических узлах развивается ангиоиммунобластная Т-клеточная лимфома и анаплазированная крупноклеточная лимфома. В коже растет подкожная паникулито-подобная Т-клеточная лимфома. В кишечнике может быть Т-клеточная лимфома кишечника. В носу растет NK Т-клеточная лимфома носа. Биология этих опухолей плохо изучена. Они, как правило, протекают хуже В-клеточных, распространены уже к моменту установления диагноза и плохо поддаются терапии.

Лимфома Беркитта – наиболее агрессивный вариант В-клеточных лимфом. С другой стороны, 80% больных лимфомой Беркита выздоравливают, если получают своевременную и адекватную терапию. Лимфома Беркита была исходно описана в Африке, в Уганде. В этом регионе она вызывается вирусом Эпштейна-Барр. Случаи лимфомы Беркита в Африке называют эндемичными. Eсли же лимфома Беркитта возникает у людей в других частях света, она называется спорадической. Лимфомой Беркита болеют как дети, так и взрослые. Однако у детей эта болезнь встречается гораздо чаще. Можно сказать, что это болезнь преимущественно детского возраста. Более того, она практически никогда не встречается у лиц старше 40 лет. Эта лимфома, также, один из самых частых вариантов лимфом, возникающих у больных СПИДом. Лимфомой Беркита болеют преимущественно мальчики и мужчины.

Фолликулярные лимфомы встречаются относительно часто, составляя 20-30% от общего числа лимфом. Фолликулярные лимфомы возникают из В лимфоцитов и по этому относятся к В лимфомам. В зависимости от соотношения мелких и крупных клеток в гистологических препаратах (под микроскопом) фолликулярные лимфомы подразделяются на I, II и III градации, различающиеся по прогнозу. I и II градации имеют сходное клиническое течение, это вялотекущие лимфомы, в то время как III градация фолликулярной лимфомы - агрессивная болезнь. Эти лимфомы обычно возникают у людей среднего и пожилого возраста. Примерно у половины пациентов фолликулярная лимфома трансформируется в более агрессивную лимфому. Если такая трансформация происходит, то вылечить ее существенно труднее. Фолликулярные лимфомы, как правило, исходно распространены (генерализованны), то есть с самых ранних этапов болезни протекают с вовлечением костного мозга и многих групп лимфатических узлов.

Хронический лимфолейкоз / лимфома из малых лимфоцитов (лимфоцитарная лимфома).

Лимфома из малых лимфоцитов составляет 4% от общего числа лимфом. Хронический лимфолейкоз - самый частый вид лейкозов у пожилых. Если учесть хронический лимфолейкоз в структуре всех лимфом, он будет конкурировать по частоте с самой частой В-крупноклеточной лимфомой.

Лимфома из малых лимфоцитов и хронический лимфолейкоз считаются разными проявлениями одной болезни. Клетки хронического лимфолейкоза и лимфоцитарной лимфомы одинаково выглядят под микроскопом, возникают из одного типа лимфоцитов и развиваются по сходным механизмам. Однако, при хроническом лимфолейкозе опухолевые клетки обнаруживаются в крови, в то время как при лимфоме из малых лимфоцитов они поначалу находятся, в основном, в лимфоузлах. Со временем лимфоцитарная лимфома становится генерализованной, костный мозг вовлекается всегда. Хронический лимфолейкоз зарождается в клетках костного мозга; поэтому костный мозг всегда поражен.

В течении длительного времени эта болезнь хорошо поддается терапии, но в конце концов становится устойчивой к лечению. Примерно в 20% случаев лимфомы из малых лимфоцитов и хронического лимфолейкоза, происходит трансформация в более агрессивную диффузную В-крупноклеточную лимфому. Такая трансформация называется синдром Рихтера. Как и при фолликулярной лимфоме, синдром Рихтера лечить очень трудно. К счастью, трансформация если и происходит, то обычно через много лет от момента установления диагноза.

Лимфомы маргинальной зоны.

Лимфомы маргинальной зоны также относятся к группе вялотекущих лимфом. Они подразделяются на три категории в зависимости от того, где локализуется лимфома.

К первой группе относятся лимфомы, возникающие из лимфоидной ткани, ассоциированной со слизистыми (Mucose-Associated Lymphoid Tissue). Они часто называются MALT-лимфомы или мальтомы. Все поверхности, все слизистые, посредством которых человек контактирует с внешней средой (выстилка дыхательных путей, легких, желудочно-кишечного тракта, мочевыводящих путей, половых путей, эпителий глаз) содержат лимфоидную ткань. Лимфоидная ткань, ассоциированная со слизистыми защищает нас от многочисленных бактерий. Некоторые привычные возбудители настолько трудно уничтожить, что они сохраняются в данном месте (например в желудке или в кишечнике) очень длительно - годами. Они держат иммунный ответ в постоянном напряжении. Иммунной системе нередко удается удерживать возбудителя так, что явного заболевания не развивается - симптомов нет. Однако длительная стимуляция иммунной системы не проходит даром: в лимфоцитах, которых годами заставляют активно делится, возникают ошибки, что приводит к развитию лимфом. Сегодня мы знаем, что Helicobacter pylori, - бактерия, обитающая в желудке и являющаяся ведущей причиной язв желудка может приводит к развитию лимфом желудка. Chlamydia psittaci может вызывать MALT-лимфомы орбиты. Инфекция, вызванная Borrelia burgdorferi ассоциируется с MALT- лимфомами кожи, Campylobacter jejuni с MALT-лимфомами тонкой кишки. Лимфоидная ткань типа MALT может образовываться заново практически во всех органах у взрослого человека. Обычно, после рождения новых органов и структур в них уже не возникает. Лимфоидная ткань типа MALT - одно из редких исключений. Поэтому MALT-лимфомы могут возникнуть в любом органе. Чаще всего они возникают в желудочно-кишечном тракте, в глазах, в щитовидной железе, в слюнных железах, в коже. Многие люди, у которых развиваются такие лимфомы, имеют аутоиммунные болезни.

Ко второй группе лимфом маргинальной зоны относятся лимфомы, растущие в лимфатических узлах. От других нодальных лимфом они отличаются тем, как выглядят под микроскопом, молекулярными признаками.

Наконец, третий вариант лимфомы маргинальной зоны возникает в селезенке. Селезеночная лимфома маргинальной зоны имеет очень характерные признаки и морфологию.

Все лимфомы маргинальной зоны имеют благоприятный прогноз. Они очень долго остаются локальными. Например мальтома желудка годами не дает метастазов. Поэтому многие из этих лимфом можно вылечить совсем. На определенной стадии, даже применение антибиотиков может привести к обратному развитию лимфомы. Однако вопрос об этом должен решать только и исключительно лечащий врач.

Эта болезнь называется также лимфоплазмоцитоидной лимфомой или иммуноцитомой. Это редкая болезнь, составляющая 1 - 2% от общего числа лимфом. Обычно заболевают пожилые люди. Как правило, имеются поражение костного мозга к моменту установления диагноза. В крови обнаруживается высокий уровень иммуноглобулина М, который продуцируется опухолевыми клетками. Большинство симптомов связано именно с избыточной продукцией иммуноглобулина М.

Кожные Т-клеточные лимфомы.

Несколько вялотекущих Т-клеточных лимфом протекает с изолированным вовлечением кожи. Самым частым видом таких лимфом, является фунгоидный микоз, при котором на коже выявляются локализованные бляшки красного и синюшного цвета. Если клетки лимфомы обнаруживаются в крови, то тогда эта болезнь протекает более агрессивно и называется синдромом Сезари. Первичные Т-леточные лимфомы кожи составляют 2-3% от общего числа неходжкинских лимфом. Большинство людей заболевают в возрасте от 55 до 60 лет.

Лимфомы у детей

На детей приходится 5% от всех случаев заболевания лимфомами, по данным крупных статистических исследований. Как и у взрослых, частота развития лимфом у детей возрастает. Самые частые варианты лимфом у детей:

диффузная В-крупноклеточная лимфома

анаплазированная крупноклеточная лимфома

В большинстве случаев лимфомы у детей излечиваются с помощью современной химиотерапии. Лимфомы у детей - специфическая область: они иначе лечатся, поскольку дети иначе переносят химиотерапию. На этом сайте почти нет информации о лимфомах у детей. Некоторую пользу могут оказать разделы главной страницы, поскольку обследование и диагностика у взрослых и детей одинаковы. Возможно, Вы найдете полезными разделы "словарь" и "лечение".

Прогноз – термин, под которым понимается характер течения болезни, вероятность выздоровления. Простых решений почти не бывает, прогноз зависит от многих факторов. Сказать о прогнозе может только лечащий врач. На этой странице Вы можете прочесть о факторах, которые влияют на прогноз.

Главный прогностический фактор - точный диагноз, установленный по современной классификации. Можно сказать, что это уже часть победы.

Кроме диагноза ответ на лечение зависит от множества других факторов. Наибольшее важное значение имеют:

Возраст. Пожилые люди обычно хуже переносят лечение. У молодых пациентов меньше осложнений терапии, потому что у них как правило меньше сопутствующих заболеваний. Сопутствующие заболевания приводят к необходимости снижать дозы химиопрепаратов, увеличивать интервалы между введениями, что в итоге приводит к худшим результатам лечения у пожилых пациентов.

Предшествующая терапия. Чем больше курсов предшествующей терапии было у пациента, тем менее вероятен успех лечения.

Общее состояние. Общее состояние показывает насколько выражено влияние болезни на пациента. У пациентов без так называемых В-симптомов (слабость, похудание, повышение температуры), сохраняющих обычную повседневную активность, результаты лечения лучше. Для оценки общего состояния больных пользуются разными шкалами, наиболее распространена шкала ECOG.

Уровень сывороточных белков - лактатдегидрогеназы (ЛДГ) и бета-2-микроглобулина (Б2М). Высокий уровень ЛДГ и Б2М говорит об активности лимфом. Результаты лечения пациентов, у которых уровень этих двух белков не повышен, обычно лучше.

Наличие экстранодальных очагов болезни. Под экстранодальными понимаются очаги болезни вне лимфатических узлов. Если лимфома проникает в другие органы, такие как костный мозг, она хуже поддается лечению.

Стадия болезни. Стадии 1 и 2 считаются локальными, в то время как стадии 3 и 4 считаются распространенными или генерализованными. У пациентов с 3 и 4 стадиями болезни в общем виде прогноз хуже.

Основываясь на этих факторах, исследователи разработали несколько прогностических индексов. Из них наиболее известны международный прогностический индекс МПИ, и международный прогностический индекс для фолликулярных лимфом. Оба индекса помогают выбрать оптимальное лечение в каждом конкретном случае, у конкретного пациента.

Прогноз - результат анализа информации собранной от сотен и тысяч других пациентов, которые заболели раньше Вас и получали тот или иной вариант лечения. Эти сведения дают доктору представление о том, чего ожидать от того или иного варианта лимфомы и какой вариант лечения подходит больше всего. Тем не менее, очень важно понимать, что не существует двух одинаковых пациентов и статистические данные, полученные на больших группах людей, только с определенной вероятностью предсказывают, что случится у каждого отдельного пациента. Доктор, который знаком с данными предшествующих испытаний и хорошо знает Вашу ситуацию, может оценить все факторы и риски и выбрать подходящее лечение.

Вот перечень вопросов к доктору, которые, вероятно, могут Вам помочь разобраться в прогностической информации:

Какие варианты лечения моей болезни существуют?

Какое лечение является стандартным?

Каковы результаты этого лечения?

Каковы осложнения этого лечения?

Какие есть шансы, что это лечение будет успешным?

Как долго оно продлится?

Как это лечение изменит мою повседневную активность и надолго ли? Например, должен ли я бросить работу?

Есть ли новые варианты лечения, которые испытываются в настоящее время?

Сколько стоит это лечение?

Какой опыт Вы имеете в лечении этой болезни?

Пожалуйста, примите во внимание, что на момент установления диагноза говорить о прогнозе очень трудно.

Чтобы поставить диагноз неходжкинской лимфомы, нужно сделать несколько исследований. Кроме того, нужно оценить насколько распространена болезнь, узнать в каком состоянии находятся органы (печень, почки, сердце). Поэтому нужно делать большое развернутое обследование. Информация, которую получает доктор по результатам осмотра и обследования, позволяет ему установить диагноз, выяснить распространенность болезни и выбрать правильный вариант лечения.

Что исследует доктор во время осмотра?

Если у Вас есть симптомы вызывающие подозрения на лимфому, нужно пройти полное физикальное обследование. Во время осмотра доктор тщательно расспрашивает Вас. Он исследует шейные, подмышечные, паховые, локтевые, подколенные лимфоузлы, селезенку, миндалины. Доктор, также исследует другие части тела, чтобы найти признаки, которые могут быть проявлениями лимфомы, а также узнать о состоянии органов, о сопутствующих заболеваниях. Если возникает подозрение на лимфому, назначаются дополнительные исследования, позволяющие установить диагноз и распространенность болезни. К ним относятся:

Биопсия лимфоузла или органа

УЗИ брюшной полости и других областей

Рентген грудной клетки

Магниторезонасная томография- МРТ

Радиоизотопное сканнирование -сцинтиграфия

Анализы крови - общий и биохимический

Исследование костного мозга

Основной тест, применяемый в диагностике лимфом, - это биопсия. Кроме того, необходимы исследования, позволяющие выявить распространенность болезни: рентгенография, компьютерная томография, магниторезонансная томография, сканирование с галлием, позитронно-эмиссионная томография, ультразвуковое исследование, анализы крови, анализ костного мозга, анализ спинномозговой жидкости.

При подозрении на опухоль и некоторые другие заболевания, такие как туберкулез периферических лимфоузлов или саркоидоз, выполняется биопсия лимфоузла. Это очень важное исследование и во многих случаях именно оно позволяет установить окончательный диагноз. Некоторые заболевания, например СПИД, инфекционный мононуклеоз должны быть исключены до биопсии. При инфекционном мононуклеозе биопсия опасна, так как нередко приводит к ошибочному диагнозу. Биопсия - это малая хирургическая операция, в ходе которой удаляется кусочек ткани (в большинстве случаев лимфоузел) для того, что бы рассмотреть его под микроскопом и провести иммуногистохимические, молекулярные и другие исследования. Если лимфоузлов несколько, то удаляют наиболее измененный. После того, как кусочек ткани был удален, он направляется в гистологическую лабораторию. Гистолог исследует удаленную ткань под микроскопом, затем пишет детальный ответ доктору.

Информация, которая поступает после биопсии, говорит нам о типе лимфомы и имеет ключевое значение в диагностике. Если результат биопсии не определен, то препарат нужно пересмотреть у другого гистолога, эксперта в области лимфом. Нередко требуется повторная биопсия. Иногда выполняется пункция лимфоузла. При этом после местной анестезии иглу вводят в лимфоузел и насасывают его содержимое. Пунктат лимфоузла выливают на стекло и делают несколько мазков. Пункционная диагностика может применяться для диагностики лимфом у детей. Это связано с тем, что дети болеют преимущественно четырьмя видами лимфом, клетки которых имеют очень характерный вид под микроскопом. У взрослых по пункции лимфоузла также можно диагностировать некоторые болезни. Однако, пункция лимфоузла совершенно не может применяться для диагностики лимфом. Диагноз лимфомы у взрослого человека устанавливается только и исключительно по биопсии. В большинстве случаев у детей также выполняется именно биопсия лимфоузла. Биопсия лимфоузла, как правило, выполняется амбулаторно, без госпитализации в стационар. Вам необходимо взять с собой сменную обувь и одежду (шерстяное исключено). Придти необходимо натощак. Биопсия позволяет констатировать или исключить лимфому, выявить другое заболевание. Если оказалось, что у Вас лимфома, Вас могут направить к онкологу или гематологу, если обследование проводилось не этими специалистами, в областной центр, в специализированную клинику.

Методы, которые позволяют оценить распространенность болезни.

После установления диагноза лимфомы необходимо определение стадии болезни, то есть выяснение того, какие еще органы вовлечены. Большинство этих исследований абсолютно безболезненны, никаких анестетиков не требуется. Многие из перечисленных ниже исследований могут быть Вам не нужны. Это решается индивидуально врачом.

Используется очень часто, назначается всем пациентам. Исследование основано на регистрации отраженных ультразвуковых волн. Оно применяется для того, что бы узнать если увеличенные лимфоузлы в брюшной полости, в средостении, узнать о состоянии органов. Задня до ультразвукового исследования брюшной полости надо исключить из рациона черный хлеб, продукты содержащие клетчатку. Накануне исследования надо принять несколько таблеток активированного угля. Иначе из-за газов в животе лимфоузлы не будут видны.

С помощью рентгеновских лучей можно получить картину отражающую состояние грудной клетки и других частей тела. Количество радиации, которое человек получает во время одного рентгеновского исследования, настолько мало, что об этом можно даже и не думать.

Компьютерная томография или аксиальная компьютерная томография

При компьютерной томографии также используются рентгеновские лучи. Однако снимки делают под разными углами, как бы вокруг тела. Затем, полученные результаты суммируются в одну общую картину и компьютер показывает детализированный снимок, с каждого ’’среза’’ тела. Пациентам с лимфомами часто назначают компьютерную томографию грудной клетки, брюшной полости и таза. Это исследование очень важно, оно показывает увеличенные лимфоузлы, состояние внутренних органов.

Магниторезонансная томография- МРТ

Магниторезонансная томография похожа на компьютерную томографию. Прибор делает множество снимков под разными углами вокруг тела, но вместо рентгеновских лучей он использует магнитное поле. Магниторезонансная томография точнее, чем компьютерная томография. Она позволяет получить более детализированную картину внутренних органов, особенно нервной системы. Не существует более точного способа диагностики очагов в головном и особенно спинном мозге. Она так же важна в диагностике поражений костей. Магниторезонансная томография заказывается, если хотят узнать, есть ли очаги поражения в костях, в головном мозге и в спинном мозге.

Радиоизотопное сканирование с галлием- сцинтиграфия

Радиоактивный галлий - это химическое вещество, которое накапливается в опухоли. Сканирование с галлием используется не часто и есть не во всех клиниках. Пациенту вводят небольшое количество радиоактивного галлия. Небольшое количество радиоактивного вещества не опасно. Затем производят сканирование тела под разными углами, что бы посмотреть, в каких местах накапливается галлий. Если оказывается, что опухоль накапливает галлий, сканирование нужно будет повторять после лечения. Это позволяет увидеть осталась ли какая ни будь минимальная опухоль или она исчезла совсем.

Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ)

Позитронно-эмиссионная томография в ведущих зарубежных клиниках практически полностью заместила сканирование с галлием, поскольку эта методика гораздо точнее. Что бы выполнить тест внутривенно вводится дезоксифлюороглюкоза. Многие неходжкинские лимфомы накапливают это вещество. Затем с помощью позитронной камеры производят сканирование всего тела. Как и сканирование с галлием, ПЭТ очень важна в определении ответа на лечение. Если компьютерная томография показывает только размеры лимфоузлов (мы судим об активности на основании размеров), то сканирование с галлием и позитронно-эмиссионная томография показывает активны ли лимфатические узлы, сохраняется ли в них болезнь.

Из анализа крови мы узнаем сколько клеток разных типов находятся в крови и как они выглядят под микроскопом. В крови есть эритроциты, лейкоциты и тромбоциты. Нарушение состава крови может быть первым признаком лимфомы. Биохимический анализ крови позволяет сказать вовлечена ли печень, почки, другие органы. Некоторые показатели, определяемые в крови, влияют на выбор лечения и предсказывают прогноз. Например, у пациентов с лимфомами уровень лактатдегидрогеназы и бета-2-микроглобулина очень важны, потому что высокий уровень этих маркеров ассоциируется с более агрессивным течением лимфомы. Как правило, назначается более интенсивная химиотерапия. Во время лечения Вам придется часто сдавать анализы крови.

Клетки лимфомы, циркулирующие в крови или находящиеся в лимфоузлах, классифицируют по маркерам, находящимся на поверхности или внутри клеток. Этот метод называется иммунофенотипирование. Он так же выполняется на образцах тканей полученных во время биопсии. Результаты иммунофенотипирования имеют ключевое значение в диагностике лимфом.

Исследование костного мозга

Костный мозг похож на желе и располагается в костных полостях. В костном мозге находятся незрелые стволовые клетки, из которых образуются три главных типа клеток крови. Это красные клетки или эритроциты, которые переносят кислород и забирают углекислоту, белые клетки или лейкоциты, которые защищают нас от инфекций и тромбоциты, которые формируют кровяные сгустки. Лимфомы могут метастазировать в костный мозг. Многие лимфомы возникают в костном мозге. Исследование костного мозга позволяет увидеть, есть в нем поражение или нет. Процедура получения костного мозга называется трепанобиопсия. Это малая хирургическая операция. Образец костного мозга берется через толстую иглу из кости таза, обычно в области поясницы. Процедура выполняется без госпитализации и занимает несколько минут. Во время процедуры, тонкой иглой производят обезболивание кожи, подкожной клетчатки и надкостницы. Затем уже более толстой иглой забирается маленький столбик кости. Процедура может быть очень болезненной в момент забора костного мозга, но подавляющее число пациентов переносит это без каких либо проблем. Если Вас беспокоит это исследование, по назначению доктора Вы можете предварительно принять обезболивающий или успокаивающий препарат. Трепанобиопсия входит в перечень обязательных исследований, необходимых для определения стадии болезни и выполняется в большинстве случаев. Нередко требуется двусторонняя трепанобиопся, когда все то же самое делается с другой стороны. Процедура неприятна, но занимает всего несколько минут. В очень редких случаях диагностики лимфом, можно обойтись пункцией костного мозга. При этом, после анестезии, делается прокол тонкой иглой и насасывается костный мозг.

Исследование спинномозговой жидкости

У некоторых пациентов лимфома может распространяться в нервную систему. Если это происходит, то жидкость, которая циркулирует в спинном мозге и головном мозге (спинномозговая жидкость) может содержать аномальные опухолевые клетки. Для диагностики выполняется спинномозговая пункция. Во время пункции делается прокол в поясничной области между отростками двух позвонков. Небольшое количество жидкости насасывается в шприц. Исследуются клетки, содержащиеся в спинномозговой жидкости, а также ее биохимический состав.

Молекулярно диагностические тесты

За последние десятилетие стало известно гораздо больше о механизмах развития лимфом на уровне молекул, таких как гены и белки. Сведения, полученные в многочисленных экспериментах, сделали возможной разработку молекулярных методов диагностики. К таким методам относится высокочувствительная полимеразная цепная реакция, а также иммунологические методы, которые выявляют экспрессию специфических белков в опухолевых клетках. Эти тесты позволяют точно определять вариант лимфомы, следить за минимальной остаточной болезнью. Информация, получаемая с помощью этих методов, позволяет докторам подобрать оптимальное лечение каждому пациенту. С помощью иммунологических и молекулярных методов, можно найти опухоль, даже в тех случаях, когда гистолог не видит ее под микроскопом. Важным преимуществом молекулярных методов является то, что они точны и требуют небольшого количества ткани.

По материалам статьи «Диагностика лимфом»

Если Вы заметили, что паховые, подмышечные, околоушные/околочелюстные, располагающиеся в груди или в районе живота лимфоузлы увеличились, это повод насторожиться. Не откладывайте визит к доктору – безобидная выпуклость может оказаться лимфомой Ходжкина.

Чтобы было понятнее, немного терминологии. Лимфома - это онкологическое заболевание лимфатической ткани, при котором лимфоузел способен расти и увеличиваться в размерах, а также поражать различные внутренние органы, накапливая в них «опухолевые» лимофциты. Лимфоцит – белая кровяная клетка, главная составная часть иммунной системы организма.

Когда лимфома начинает расти, происходит бурное деление «опухолевых» лимфоцитов, которые заселяют лимфатические узлы и/или различные внутренние органы, тем самым грубо нарушая их нормальную работу. Если лимфоузел увеличился, это всегда тревожный сигнал – значит, зона, к которой принадлежит узел, поражена. Чаще всего увеличение лимфоузла связано с инфекцией, однако иногда оно является следствием опухолевого поражения.

Понятие « лимфома» объединяет более 30 заболеваний, различных по своим клиническим проявлениям, течению и прогнозу. Выделяют два основных типа лимфом: лимфома Ходжкина и еходжкинская лимфома.

Лимфома Ходжкина (болезнь Ходжкина, лимфогранулематоз) впервые была описана ученым Томасом Ходжкиным в 1832 г. Лимфома Ходжкина - это опухолевое заболевание лимфатической системы. Лимфома Ходжкина поражает людей любого возраста – от 15 до 60 лет, причем мужчины заболевают несколько чаще, чем женщины.

Ранее лимформа Ходжкина, как и большинство онкологических заболеваний, считалась неизлечимой, однако в настоящее время, применяя современные методики лечения, медики научились исцелять страдающих этим заболеванием. Правда, как и для любого другого онкологического заболевания, успех в лечении лимфомы Ходжкина практически на 100% зависит от своевременной и правильной диагностики. Именно поэтому онкологи уделяют особое внимание заботе пациентов о своем здоровье: ранняя диагностика существенно увеличивает вероятность удачного исхода лечения и достижения хорошего результата.

Международная клиническая классификация делит лимфому Ходжкина на 4 стадии:

Поражение одной группы лимфатических узлов или локализованное поражение одного экстралимфатического органа или ткани Поражение двух и более групп лимфатических узлов под одну сторону диафрагмы Поражение двух и более групп лимфатических узлов по обе стороны диафрагмы Поражение отдельных лимфатических структур в верхней части брюшной полости (селезенки, лимфатических узлов ворот печени, чревных узлов). Поражение лимфатических узлов нижней половины брюшной полости (парааортальных, подвздошных и брыжеечных узлов). Диффузное поражение различных внутренних органов.

ВСЕ СТАДИИ ПОДРАЗДЕЛЯЮТСЯ НА:

А Бессимптомное течение, нет признаков интоксикации. В Необъяснимая потеря веса в среднем на 10%, беспричинная лихорадка свыше 38 градусов, ночные поты

СИМПТОМЫ ЛИМФОМЫ ХОДЖКИНА

Как и другие онкологические заболевания, лимформа Ходжкина долгое время может ничем не выдавать своего присутствия. С течением времени патологический процесс сопровождается из очага поражения на другие системы и органы и сопровождается симптомами интоксикации. Обычно первым признаком лимфомы Ходжкина является увеличение лимфатических узлов; в 60-75% случаев процесс начинается в шейно-надключичных лимфатических узлах. Однако увеличение лимфоузлов не приносит больному какого-либо неудобства и не доставляет болезненных ощущений, за исключением редких случаев. Увеличенные лимфатические узлы подвижны, эластичны, не спаяны с кожей.

Острое проявление лимфомы Ходжкина начинается с лихорадки, ночных потов, быстрого похудания, а увеличение лимфоузлов происходит позднее. Лимфома Ходжкина является системным заболеванием и поражает генерализованно фактически все системы и ткани организма. Заболевание может сопровождаться анемией (малокровием).

Помимо лимфатических узлов, лимфома Ходжкина часто поражает легочную ткань, что часто сопровождается скоплением жидкости в плевральных полостях. Опухоль в лимфатических узлах средостения может прорастать в перикард, миокард, пищевод, трахею. Приблизительно у 20% больных поражается костная ткань – в особенности позвонки, грудина, кости таза, ребра, реже - трубчатые кости. Поражение костного мозга вызывает снижение количества лейкоцитов и тромбоцитов в крови, анемию.

Увеличивается печень, страдает желудочно-кишечный по причине прорастания опухоли из пораженных лимфатических узлов, могут страдать желудок и тонкая кишка.

Иногда встречаются поражения центральной нервной системы, спинного мозга, что проявляется серьезными неврологическими расстройствами вплоть до полного паралича.

При лимфоме Ходжкина очень часто наблюдаются дерматологические проявления: зуд, жжение, расчесы, аллергические высыпания, реже бывают специфические поражения кожи опухолью. Кожный зуд является наиболее частым проявлением заболевания, отмечается приблизительно у 25-35% больных. Его выраженность весьма различна: от умеренного зуда в областях увеличенных лимфатических узлов до распространенного дерматита с расчесами по всему телу. Такой зуд очень мучителен для больного, лишает его сна, аппетита, приводит к психическим расстройствам.

Лимфома Ходжкина может поражать почки, молочную железу, яичники, вилочковую железу, щитовидной железу, мягкие ткани. В течение дня больной может испытывать кратковременные подъемы температуры, озноб, обильный пот. Иногда больные меняют белье по несколько раз в день, что является тяжелым течением заболевания. Одним из симптомов заболевания является похудание.

ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ ЛИМФОМЫ ХОДЖКИНА

У большинства больных лимфомой Ходжкина отмечается умеренный лейкоцитоз – повышение лейкоцитов в крови. На поздних этапах количество лейкоцитов, наоборот, снижается.

Диагноз ходжкинской лимфомы устанавливается посредством гистологического исследования лимфатических узлов в результате биопсии. При гистологическом исследовании полученный материал – ткань пораженного лимфатического узла или опухоли – исследуется специальными методами на предмет обнаружения атипичных клеток – в данном случае многоядерных клеток Штернберга (Березовского-Штернберга, Рид-Штернберга, Ходжкина) – одно-, двух- или многоядерные клетки, наблюдаемые при лимфогранулематозе в пораженных лимфатических узлах. Цитологического исследования (пункция опухоли или лимфатического узла и дальнейшее исследование клеток) обычно недостаточно для установки диагноза «ходжкинская лимфома».

Диагностика ходжкинской лимфомы включает в себя следующие исследования

Биопсия лимфатического узла Общий анализ крови Биохимический анализ крови Рентгенография легких в прямой и боковой проекциях Компьютерная томография Ультразвуковое исследование всех групп периферических, внутрибрюшных и забрюшинных лимфатических узлов, печени и селезенки, щитовидной железы при больших лимфатических узлах шеи Трепанбиопсия подвздошной кости для исключения поражения костного мозга. Рентгенография костной структуры Подбор терапии для

и ведения реабилитационного периода должен основываться непременно на индивидуальных показаниях пациента. Врач также обязательно учитывает анамнез (не было ли в прошлом перенесенных заболеваний опухолевого типа), наследственную предрасположенность, факторы риска и другие причины, по которым стало возможным развитие данного заболевания. Прохождение программы лечения проходит обязательно под контролем лечащего врача, при необходимости корректируется. По окончании лечения проводится контрольная диагностика с целью исключения возможных рецидивов, а также оценки качества проведенной терапии.

Правильное проведение процедур и следование рекомендациям лечащих врачей позволяют минимизировать количество осложнений от проводимого лечения лимфомы Ходжкина и не отказываться от привычного ритма жизни в ходе терапии. Время, когда лимфома Ходжкина считалась приговором, прошло. Главное – при появлении тревожных симптомов не тянуть время и обратиться к врачу для проведения комплексной диагностики и назначения грамотной терапии.

Лимфома – это рак или нет?

Причины возникновения лимфомы

• возраст, половая принадлежность;
• вирусные заболевания;
• бактериальные инфекции;
• химический фактор;
• прием иммунодепрессантов.

Возраст и половая принадлежность

Вирусные заболевания

Бактериальные инфекции

Химический фактор

Прием иммунодепрессантов

Симптомы лимфомы

• увеличенные лимфоузлы;
• повышенная температура;

• усиленная потливость;
• потеря веса;
• слабость;
• боли;
• другие признаки.

Тремя важными симптомами при любой форме лимфомы являются повышенная температура, усиленная потливость и потеря веса. Если все перечисленные признаки присутствуют в анамнезе, опухоль обозначается буквой Б. В случае, если симптомов нет, лимфому маркируют буквой А.

Увеличенные лимфоузлы при лимфоме

Чаще остальных при лимфоме увеличиваются лимфатические узлы, расположенные в области шеи и на затылке. Нередко опухание лимфоузлов отмечается в подмышечной зоне, рядом с ключицами, в паху. При лимфоме Ходжкина набухание шейных или подключичных лимфатических узлов встречается примерно у 75 процентов пациентов. Увеличение лимфоузлов может происходить в одной конкретной зоне (например, только на шее ) или одновременно в нескольких местах (в паху и на затылке ).

При лимфоме лимфатические узлы меняются до такой степени, что если они не прикрыты одеждой, то бросаются в глаза. При пальпации отмечается более плотная консистенция пораженных лимфоузлов. Они подвижны и, как правило, не спаяны с кожей и окружающими тканями. С прогрессированием заболевания увеличенные узлы, находящиеся рядом, соединяются, формируя крупные образования.

Как увеличенные, так и остальные лимфоузлы при данном заболевании не болят, даже при умеренном надавливании. У некоторых пациентов отмечается болезненность в пораженных лимфатических узлах после употребления алкоголя. Иногда больные на начальных стадиях полагают, что лимфоузлы увеличиваются из-за воспалительного процесса и начинают принимать антибиотики и другие препараты против инфекции. Такие действия не приносят результата, так как опухолевидные образования такого типа не реагируют на противовоспалительные препараты.

Повышенная температура при лимфоме

Повышенная потливость при лимфоме

Потеря веса

Боли при лимфоме

• Голова.Головные боли характерны для пациентов, у которых лимфома поражает спиной или головной мозг. Причиной болезненных ощущений является нарушенное кровоснабжение этих органов, так как лимфома сдавливает кровеносные сосуды, препятствуя нормальной циркуляции крови.
• Спина. На боль в спине жалуются больные, у которых поражен спиной мозг. Как правило, дискомфорт в спине сопровождается и головными болями.
• Грудь. Боль в этой части тела присутствует в случаях, когда поражаются органы в грудной клетке. Увеличиваясь в размерах, лимфома начинает давить на соседние органы, из-за чего возникает боль.
• Живот.Боли в животе испытывают пациенты с лимфомой брюшной полости.

Зуд при лимфоме

Интенсивность этого признака может быть разной. Некоторые больные отмечают легкий зуд, другие пациенты жалуются на нестерпимое чувство жжения, из-за которого они расчесывают кожу, иногда до крови. Зуд при лимфоме стихает в дневное время и усиливается ночью.

Слабость при лимфоме

Специфические признаки лимфомы

• Кашель. Этот признак появляется у пациентов с лимфомой, расположенной в грудной клетке. Сам по себе кашель можно охарактеризовать как сухой и изнуряющий. Традиционные препараты против кашля не приносят пациентам значительного улучшения. Сопровождается кашель одышкой и болями в груди.
• Отеки. Отечность является следствием нарушенного кровообращения, что происходит, когда лимфома увеличивается в размерах и начинает давить на кровеносные сосуды. Отекают те органы, которые находятся рядом с опухолью. Например, при лимфоме в паху отекает одна или обе ноги.
• Расстройство пищеварения. При поражении лимфатической ткани, расположенной в зоне брюшной полости, больных беспокоят боли в животе, диарея или запор, чувство тошноты. У многих ухудшается аппетит и происходит быстрое ложное насыщение.

Виды лимфомы у человека

Все существующие лимфомы делятся на 2 большие категории – лимфома Ходжкина и неходжкинская лимфома.

Лимфома Ходжкина

Для этого вида лимфомы характерно формирование специфических гранулем, откуда следует и название заболевания. Главным отличием этой опухоли от неходжкинской лимфомы является наличие особенных патологических клеток в лимфатической ткани, которые называются клетки Рид-Штернберга. Данные клетки являются основной морфологической характеристикой лимфомы Ходжкина. Это крупные (до 20 микрон ) клетки, содержащие несколько ядер. Наличие таких клеток в пунктате (содержимом, извлеченным с помощью пункции ) лимфатического узла является основным доказательством диагноза. Ввиду присутствия этих клеток, лечение лимфомы Ходжкина принципиально отличается от терапии, которая показана пациентам с лимфосаркомой. Лимфома Ходжкина встречается не так часто, как неходжкинская лимфома, и составляет примерно 5 – 7 процентов в структуре всех онкологических заболеваний и 35 – 40 процентов в структуре злокачественных лимфом. Чаще всего эта патология диагностируется у пациентов в возрасте от 20 до 30 лет.

Основным проявлением лимфомы является лимфаденопатия – увеличенные лимфатические узлы. Этот симптом встречается в 75 – 80 процентах случаев. При этом увеличиваются как периферические лимфатические узлы, так внутригрудные узлы. При данном заболевании лимфатические узлы плотные, при пальпации безболезненные и не спаяны между собой. Как правило, они образуют различные по размеру конгломераты (пачки ).

• шейно-надключичные;
• подмышечные;
• паховые;
• бедренные;
• узлы средостения;
• внутригрудные узлы.

Неотъемлемым признаком лимфомы Ходжкина является синдром интоксикации. Для него характерна ночная потливость, снижение массы тела, длительная лихорадка в пределах 38 градусов.

Лимфома неходжкинская

• лимфома Беркитта;
• диффузная крупноклеточная лимфома;
• апластическая лимфома;
• маргинальная лимфома.

Динамика развития лимфосаркомы

Одним из главных критериев является динамика развития опухоли, то есть ее характер, который может быть агрессивным или индолентным. Агрессивные лимфомы стремительно увеличиваются в размерах и метастазируют (прорастают ) в другие органы. Для индолентных образований свойственно медленное развитие и вялое течение, в ходе которого случаются рецидивы (повторные обострения болезни ). Интересен тот факт, что излечению лучше всего поддаются агрессивные лимфомы, а индолентные опухоли склонны к непредсказуемому течению.

В зависимости от месторасположения лимфосаркома может быть нодальной или экстранодальной. В первом случае опухоль располагается только в лимфатическом узле, не затрагивая соседние ткани. Такие новообразования характерны для начальных этапов заболевания. Они положительно реагируют на терапию, и в большинстве случаев лечение приводит к продолжительной ремиссии (затихание симптомов ).

Экстранодальная лимфосаркома – это опухоль, которая поразила не только лимфоузел, но и расположенные рядом ткани или органы. В тяжелых случаях такие злокачественные образования затрагивают даже костную ткань и/или мозг.

Лимфома Беркитта

Диффузная крупноклеточная лимфома

Классификация лимфом по степени агрессивности

• Индолентные (вялые ) – средняя продолжительность жизни варьирует в пределах нескольких лет. К ним относятся лимфоцитарная и фолликулярная лимфома.
• Агрессивные – средняя продолжительность жизни исчисляется неделями. К ним относятся диффузная крупноклеточная лимфома, диффузная смешанная лимфома.
• Высокоагрессивные – средняя продолжительность исчисляется неделями. К ним относится лимфома Беркитта, Т-клеточная лейкемия.

Лимфобластные лимфомы (Т и В )

Маргинальная и анапластическая лимфома

Лимфомы у детей

Клиническая картина лимфомы характеризуется поражением костного мозга, центральной нервной системы и внутренних органов.

Стадии лимфомы

Первая стадия лимфомы

Вторая стадия лимфомы

Третья стадия лимфомы

Четвертая стадия лимфомы

Сколько живут при лимфоме?

• лимфома располагается в грудной клетке, а ее размеры достигают 10 сантиметров;
• опухолевый процесс, кроме лимфатических узлов, распространился также на какой-либо орган;
• раковые клетки обнаружены в 3 и более лимфоузлах;
• при сдаче анализов отмечается высокая скорость оседания эритроцитов;
• на протяжении длительного времени сохраняется общая симптоматика (ночные поты, субфебрилитет, потеря веса ).

В целом, согласно статистике, успешные результаты лечения достигают в среднем от 70 процентов (при обнаружении опухоли на 2 стадии ) до 90 процентов (при обнаружении болезни на 1 стадии ) больных.

Читать еще:

Оставить отзыв

Вы можете добавить свои комментарии и отзывы к данной статье при условии соблюдения Правил обсуждения.

Лимфома: симптомы и лечение

Лимфомой называют группу злокачественных заболеваний опухолевой природы, поражающих лимфатическую систему, характеризующихся увеличением всех групп лимфатических узлов и поражением внутренних органов с накоплением в них «опухолевых» лимфоцитов. Лимфома подобна солидным опухолям, поскольку для них характерно наличие первичного очага опухоли. Она способна метастазировать и распространяться по всему организму (диссеминировать), вызывая состояние, сходное с лимфолейкозом.

Лимфомы делят на 2 большие группы:

• лимфогранулематоз (лимфома Ходжкина);
• неходжкинские лимфомы.

Лимфатическая система: строение и функции

Лимфатическая система является частью сосудистой и представляет собой сеть лимфатических сосудов, проходящих через все тело, вдоль которых располагаются лимфатические узлы. По сосудам течет бесцветная жидкость – лимфа, состоящая из клеток – лимфоцитов. В лимфатических узлах расположены фолликулы, в которых размножаются лимфоциты.

Функциями лимфатической системы являются:

• по лимфососудам происходит отток жидкости из межклеточного пространства в систему кровотока;
• кроветворная (место формирования лимфоцитов);
• барьерная, или защитная (обезвреживание микроорганизмов, попадающих в организм, выработка антител);
• всасывание белков и жиров.

Лимфома Ходжкина (лимфогранулематоз)

Заболевание характерно только для человека, преимущественно для представителей белой расы. Развивается в любом возрасте, но чаще у молодых мужчин и крайне редко у детей возрастом до 15 лет.

Причины и механизмы развития болезни Ходжкина

Этиология данного заболевания на сегодняшний день окончательно не известна. Считается, что имеет место генетическая предрасположенность к лимфогранулематозу. Существуют эпидемиологические данные, позволяющие заподозрить инфекционную, а точнее – вирусную природу болезни (воздействие вируса Эпштейна–Барр). Вероятно, спровоцировать начало заболевания может длительное воздействие некоторых химических веществ.

Под воздействием этиологических факторов клетки лимфатической системы патологически меняются, приобретая вид клеток Ходжкина и гигантских клеток Рид–Березовского–Штернберга (названы по имени исследователей, впервые их обнаруживших и описавших), и начинают бесконтрольно размножаться, образуя плотные скопления, как правило, в области лимфатических узлов.

При отсутствии терапии на данном этапе опухолевые клетки замещают нормальные лимфоциты, что становится причиной резкого снижения сопротивляемости организма инфекциям.

Симптомы лимфогранулематоза

Первой жалобой пациентов является увеличение периферических лимфатических узлов. В первую очередь поражаются передне- и заднешейные лимфоузлы, затем – над- и подключичные, подмышечные, паховые. Увеличенные лимфоузлы обычно плотные, спаяны друг с другом, иногда и с окружающими тканями, безболезненные (в случае если они увеличиваются быстро, пациент может ощущать боль).

Если в первую очередь поражаются лимфоузлы грудной и брюшной полостей, больных беспокоят:

• надсадный кашель;
• одышка сначала при нагрузке, затем и в покое;
• плохой аппетит;
• боли в области груди и живота;
• чувство тяжести в животе.

При отсутствии лечения лимфатические узлы могут достигать таких размеров, что сдавливают и смещают желудок, почки, вызывая болезненные ощущения под ложечкой и в спине. Иногда поражаются кости, что проявляется интенсивными болями в них, преследующими больного как при движениях, так и в покое.

Из общих симптомов заболевания следует отметить:

• повышение температуры тела до фебрильных цифр;
• ночную потливость;
• прогрессирующую слабость;
• плохой аппетит;
• кожный зуд;
• резкое похудение больного.
• склонность к инфекционным заболеваниям, нередко – к осложненным их формам.

В зависимости от распространенности опухолевого процесса в организме выделяют 4 стадии лимфомы Ходжкина:

1. Опухоль локализована в лимфоузлах одной анатомической области (І) (например, в подмышечных) или в одном органе за пределами лимфоузлов.
2. Поражены лимфатические узлы в 2 и более анатомических областях (ІІ) по одну сторону диафрагмы (вверху или внизу) или органа и лимфоузлов по одну сторону диафрагмы (ІІЕ).
3. Поражены лимфатические узлы по обе стороны диафрагмы (III) + одновременное или нет поражение органа (ІІІЕ), или, в частности, селезенки (IIIS), или все вместе:

• ст. III(1) – процесс локализован в верхней части брюшной полости;
• ст. III(2) – поражены лимфоузлы полости таза и вдоль брюшной аорты.

4. В патологический процесс вовлечены не только лимфоузлы, но один или несколько органов: костный мозг, почки, печень, кишечник.

С целью уточнения локализации патологического процесса в названии стадии используют буквы A, B, E, S и X. Расшифровка их указана ниже.

• А – симптомы заболевания у пациента отсутствуют.
• В – имеется один или нескольку симптомов: проливные поты, необъяснимые подъемы температуры тела свыше 38 °С, необъяснимое снижение массы тела на 10 и более % от исходного в течение последних 6 месяцев.
• Е – в опухолевый процесс вовлечены органы и ткани, расположенные в близости с пораженными крупными лимфатическими узлами.
• S – поражена селезенка.
• Х – имеется большого размера объемное образование.

Диагностика лимфогранулематоза

Обязательными диагностическими методами при подозрении на лимфому Ходжкина являются:

• подробный опрос больного с выяснением всех возможных жалоб и анамнеза заболевания;
• полное физикальное обследование (осмотр, пальпация, перкуссия, аускультация) с точной оценкой поражения лимфатических узлов;
• общий анализ крови;
• биохимический анализ крови (белки, печеночные пробы, проба Кумбса);
• рентгенография органов грудной клетки в прямой и боковой проекции;
• миелограмма и биопсия костного мозга.

По показаниям могут быть назначены следующие исследования:

• ультразвуковое исследование органов брюшной полости и забрюшинного пространства;
• компьютерная томография (КТ);
• торакотомия (вскрытие грудной клетки хирургическим путем) и биопсия лимфоузлов средостения;
• лапаротомия (вскрытие брюшной полости оперативным путем) с целью определения стадии заболевания и при необходимости удаления селезенки;
• сцинтиграфия с таллием;
• иммунологические исследования (определение антигенов CD15 и CD30).

Основной критерий, достоверно подтверждающий диагноз лимфогранулематоза, – это обнаружение в материале, взятом из пораженных лимфатических узлов, клеток Ходжкина или Рид–Березовского–Штернберга. Поэтому при визуальном, пальпаторном и ультразвуковом обнаружении патологических изменений в лимфатических узлах необходима верификация диагноза гистологическим путем.

Лечение болезни Ходжкина

Данное заболевание может протекать злокачественно, в течение 4–6 месяцев приводя к летальному исходу, однако иногда оно протекает длительно – до 15–20 лет.

При установлении диагноза лимфогранулематоз необходимо как можно быстрее начинать лечение. При отсутствии лечения 10-летняя выживаемость отмечается лишь у 10 % больных.

Наиболее эффективными методами считаются лучевая терапия и химиотерапия – прием противоопухолевых препаратов (цитостатиков).

Лучевая терапия проводится курсами, обычно по 5 дней в неделю, количество курсов определяется индивидуально. После сеансов лучевой терапии возможна слабость, сонливость, если в зону облучения попадают области, покрытые жировой пленкой (кремом, например), возможны лучевые ожоги этих областей.

Химиотерапия проводится также курсами, число которых напрямую зависит от стадии заболевания. Препарат может быть введен внутривенно или же принят больным через рот. Важно точно соблюдать дозировки химиопрепаратов, а также время их приема. После окончания каждого курса пациент проходит ряд обследований, на основании результатов которых врач оценивает эффективность проводимого лечения и в случае необходимости корректирует его.

• Пациентам, у которых диагностирована І и ІІА стадии болезни, показана только лучевая терапия.
• На ІІ и ІІІА стадиях данный метод сочетают с медикаментозным (цитостатики).
• Лицам с IIIВ и IV стадиями лимфогранулематоза лучевая терапия не назначается – они принимают только противоопухолевые препараты.

Поскольку в отдельных случаях заболевания возможно поражение костного мозга, для лечения этого состояния проводят его аутотрансплантацию.

При необходимости пациенту могут быть назначены переливания крови или ее компонентов, антибактериальные, противовирусные и противогрибковые препараты, а также другие средства симптоматической терапии.

Прогноз заболевания

В настоящее время при точно установленном диагнозе и своевременно начатой правильно скомбинированной терапии в 70–80 % случаев лимфогранулематоза удается достичь 5-летней ремиссии. Пациенты, у которых по истечении 5 лет сохраняется полная ремиссия, считаются полностью излеченными от лимфомы Ходжкина. В 30–35 % случаев возможны рецидивы.

Профилактика лимфогранулематоза

К сожалению, эффективных методов профилактики этого заболевания не существует.

Неходжкинские лимфомы (НХЛ)

Это группа более чем из 30 злокачественных опухолевых заболеваний, имеющих сходную природу и признаки. НХЛ встречаются в любом возрасте. Наиболее часто они диагностируются у пожилых людей, крайне редко у детей до 3 лет. Лица мужского пола болеют в 2 раза чаще.

Причины и механизмы развития неходжкинской лимфомы

Этиология НХЛ, как и лимфомы Ходжкина, на сегодняшний день окончательно не выяснена. Считается, что при этом заболевании имеет место мутация генетического материала (ДНК) в одном из лимфоцитов, вследствие чего его функция нарушается и появляется способность к бесконтрольному размножению. К мутации, вероятно, приводит воздействие вируса Эпштейна–Барр, некоторых химикатов (пестицидов, гербицидов) и медикаментов, радиации. Немаловажно и состояние иммунной системы: у лиц с врожденными или приобретенными дефектами иммунитета болезнь регистрируется чаще.

Опухолевые клетки, срастаясь между собой, образуют опухолевые массы, накапливающиеся в лимфатических узлах или органах, в которых имеется лимфоидная ткань (миндалины, селезенка, вилочковая железа (тимус) у детей, лимфатические бляшки кишечника). Иногда опухолевые клетки находятся в организме в каком-то определенном месте, но чаще они распространяются с током лимфы, поражая другие органы и ткани.

Типы НХЛ

Согласно Международной рабочей формулировке неходжкинских лимфом для клинического применения выделяют несколько видом лимфом.

1. Неходжкинские лимфомы низкой степени злокачественности:

• лимфоцитарный, диффузный тип;
• пролимфоцитарный, нодулярный тип;
• лимфоплазмоцитарный тип.

2. Неходжкинские лимфомы промежуточной степени злокачественности:

• пролимфоцитарно-лимфобластный, нодулярный тип;
• пролимфоцитарный, диффузный тип;
• пролимфоцитарно-лимфобластный, диффузный тип.

3. Неходжкинские лимфомы высокой степени злокачественности:

• иммунобластный, диффузный тип;
• лимфобластный (макро-, микро-, со скрученным, нескрученным ядром), диффузный тип;
• опухоль Беркитта.

Отдельно в классификации присутствуют такие виды лимфом, как:

• грибовидный микоз;
• плазмоцитома;
• ретикулосаркомы (лимфоидный или гистиоцитарный вариант);
• неклассифицируемая лимфома.

Вариант лимфомы устанавливается при гистологическом исследовании ткани, взятой из очага опухоли.

Прогноз при нодулярных формах более благоприятный, чем при диффузных.

При прогрессирование болезни нередко отмечается смена морфологического варианта НХЛ и переход нодулярной формы в диффузную.

Клинические признаки НХЛ

Общим признаком всех видов неходжкинских лимфом является увеличение лимфатических узлов: однажды больной замечает у себя опухолевидные образования на боковых поверхностях шеи, над или под ключицами, в подмышечных областях, в локтевых сгибах или в паху.

Опухоль может поразить не только периферические группы лимфоузлов, но и лимфоузлы средостения, брюшной полости и забрюшинные лимфоузлы, а также органы, в составе которых имеется лимфоидная ткань (миндалины (лимфоэпителиальное кольцо Пирогова–Вальдейера), вилочковая железа у детей, селезенка и другие).

Изначально процесс практически всегда локализуется в лимфоузлах, затем переходит на области, к ним прилежащие, и рано или поздно (сроки зависят от морфологического типа опухоли) НХЛ начинает метастазировать. Помимо органов, указанных выше, в патологический процесс могут быть вовлечены печень, легкие, кости и мягкие ткани, костный мозг.

Существуют симптомы, общие для всех видов НХЛ, а есть специфические – зависящие от морфологического варианта и локализации опухоли.

• «беспричинное» повышение температуры тела до фебрильных цифр;
• выраженная ночная потливость;
• резкая потеря массы тела более чем на 10 % за последние полгода;
• резкая общая слабость, утомляемость, плохой сон и аппетит, раздражительность, апатия.

Комбинацию первых 3 симптомов в медицине принято называть «В»-симптоматикой – одновременное их появление должно натолкнуть врача на мысли о лимфоме.

• увеличенные в размерах лимфоузлы; они не болезненны при пальпации, спаянные между собой, кожа над ними обычного цвета;
• при поражении миндалин (лимфоэпителиального кольца Пирогова–Вальдейера) – изменения тембра голоса, затрудненное глотание, визуально – увеличение миндалин в размерах;
• при поражении лимфатических узлов брюшной полости или органов, в ней расположенных, могут возникнуть боли в животе разной интенсивности, явления диспепсии (запор или, наоборот, диарея, тошнота, рвота), потеря аппетита;
• при поражении лимфоузлов грудной полости, тимуса, дыхательных путей – чувство стеснения, распирания грудной полости, затрудненное глотание, хронический надсадный кашель, со временем все более интенсивный, прогрессирующая одышка;
• при поражении костей – боли в костях и суставах, не проходящие в покое;
• при поражении центральной нервной системы – выраженные головные боли, рвота, не приносящая облегчения, судороги, признаки паралича черепно-мозговых нервов;
• при поражении костного мозга – склонность к тяжело протекающим инфекциям (признак сниженного уровня лейкоцитов в крови), признаки анемии (следствие снижения в крови эритроцитов), склонность к кровотечениям (мелкоточечные кровоизлияния (петехии), гематомы, частые носовые кровотечения, длительные обильные менструации и другие признаки – признак низкого уровня тромбоцитов).

В большинстве случае неходжкинские лимфомы растут довольно быстро – становятся заметны и вызывают те или иные симптомы уже через несколько недель от начала заболевания. Разные морфологические виды опухоли обладают разной – большей или меньшей – степенью злокачественности, что проявляется в темпах развития заболевания и ответе опухоли на проводимую терапию.

Диагностика НХЛ

Если на основании жалоб больного, данных анамнеза заболевания и объективного обследования специалист заподозрит неходжкинскую лимфому, для уточнения диагноза пациенту могут быть назначены следующие методы обследования:

• общий анализ крови (может быть выявлен лейкоцитоз (увеличение числа лейкоцитов) или лейкопения (уменьшение их числа), лимфоцитоз (увеличение уровня лимфоцитов), повышение СОЭ);
• ультразвуковое исследование;
• рентгенография «подозрительных» областей;
• МРТ и КТ;
• позитронно-эмиссионная томография;
• люмбальная пункция (забор клеток спинномозговой жидкости с целью обнаружения в них опухолевых клеток);
• пункция костного мозга (взятие его клеток с целью поиска клеток лимфомы);
• пункция увеличенных лимфоузлов;
• микроскопическое исследование асцитической жидкости или плеврального выпота (если таковые имеются).

Путем микроскопических, цитологических и генетических исследований пораженных болезнью тканей врачи-лаборанты определят тип опухоли, от которого напрямую зависит объем лечения и прогноз заболевания.

Для определения общего состояния пациента, чтобы предупредить возможные осложнения терапии, ему назначают комплексное лабораторное обследование (почечные, печеночные пробы, белковые фракции, сердечные маркеры) и ЭКГ.

Лечение НХЛ

Жизненно важно начать лечение как можно раньше после установки диагноза.

Главными методами терапии лимфомы являются химиотерапия, лучевая терапия и трансплантация костного мозга. Если опухоль располагается локально, применяют и оперативное лечение.

Объем терапевтических мероприятий зависит от степени злокачественности опухоли (определяется морфологическим ее вариантом), стадии болезни (определяется в зависимости от распространенности патологического процесса), локализации и размеров опухоли, возраста больного, наличия сопутствующей патологии.

1. Химиотерапия. Правильно подобранные химиопрепараты в адекватных дозировках способны индуцировать ремиссию заболевания, обеспечить ее консолидацию и противорецидивное лечение.

В зависимости от типа лимфомы у конкретного пациента применяют строго определенный протокол. Обычно пациент получает сразу несколько химиопрепаратов в высокой дозе, короткими курсами, количество которых варьирует. В среднем продолжительность лечения составляет от 2 до 5 месяцев. С целью терапии или для профилактики вовлечения в процесс нервной системы цитостатики вводят интратекально (в спинной мозг). Помимо цитостатиков в последние годы широкое применение получил препарат Ритуксимаб (Мабтера), принадлежащий к классу моноклональных антител.

Пожилые больные с лимфомами низкой злокачественности чаще получают один химиопрепарат.

Результаты терапии химиопрепаратами напрямую зависят от сопутствующей симптоматической терапии – профилактики и лечения осложнений (своевременные переливания крови и ее компонентов, антибактериальная терапия, применение корректоров иммунитета).

За последние 10 лет заметно увеличилась выживаемость при агрессивных формах неходжкинских лимфом – этому способствовали программы лечения, включающие в себя до 6 цитостатиков. Такая терапия способствует достижению полной ремиссии у 75–80 % и 5-летней выживаемости без рецидива почти у 70 % больных.

2. Лучевая терапия. Как самостоятельный метод лечения НХЛ используется крайне редко – в четко диагностированной І стадии заболевания при типе опухоли низкой злокачественности и вовлечении в патологический процесс костей. В большинстве случаев лучевая терапия применяется в комбинации с химиотерапией или как метод паллиативного лечения лимфом.

3. В последние годы более широко в терапии НХЛ применяется трансплантация аллогенного и аутологичного костного мозга.

4. Оперативное лечение. При поражении селезенки проводится спленэктомия – удаление органа. При изолированном поражении желудка одним из компонентов комплексной терапии является его резекция. При локально расположенной опухоли и отсутствии признаков диссеминации процесса ее также удаляют.

Бластные варианты НХЛ у молодых людей подлежат терапии по протоколам лечения острого лимфобластного лейкоза.

Отдельно следует сказать о лечении лимфоцитом. Этот вид опухолей может не требовать специальной терапии длительное время. По показаниям могут быть применены:

• монохимиотерапия (Хлорбутин, Циклофосфан);
• стероидные гормоны (Преднизолон, Метилпреднизолон);
• антигистаминные средства;
• оперативное удаление опухоли.

При трансформации данной опухоли в хронический лимфолейкоз или лимфосаркому дальнейшую терапию проводят по программам лечения, использующимся при этих заболеваниях.

Прогноз

Прогноз неходжкинских лимфом зависит от многих факторов:

• типа опухоли;
• ее распространенности (стадии болезни);
• ответа на проводимую терапию;
• возраста больного;
• сопутствующей патологии.

Адекватное своевременно начатое лечение существенно улучшает прогноз.

Профилактика НХЛ

К сожалению, методов профилактики этого заболевания не существует – большинство лиц, страдающих им, не подвергались воздействию вероятных факторов риска.

К какому врачу обратиться

При появлении немотивированной слабости, потливости, снижения веса и увеличения лимфоузлов можно сначала обратиться к терапевту, который установит предварительный диагноз. Затем больной направляется на лечение к онкогематологу. При метастазировании опухоли или ее разрастании и сдавлении окружающих органов назначается консультация профильного специалиста - невролога, пульмонолога, гастроэнтеролога, травматолога.

Помоги детям

Полезная информация

Обратитесь к специалистам

Телефон службы записи к врачам-специалистам Москвы:

Информация предоставляется с целью ознакомления. Не занимайтесь самолечением. При первых признаках заболевания обратитесь к врачу.

Адрес редакции:, г. Москва, 3-я Фрунзенская ул., 26

Лимфома

Лимфома – это объединенное название нескольких онкологических заболеваний, которым свойственно поражать лимфатическую ткань с увеличением лимфоузлов и поражением многих соматических органов, для которых свойственны бесконтрольные накопления патологических лимфоцитов. Лимфома, как и все солидные опухоли, проявляется наличием первичной формы опухолевого очага. Однако лимфома способна не только давать метастазы, но и распространяться во все системы организма с одновременным развитием состояния, которое напоминает лимфолейкоз. Кроме того, существует лимфома без увеличения лимфоузлов. Она первично может развиваться в различных органах (легкие, головной мозг, желудок, кишечник). Эта лимфома относится к экстранодальным формам.

Лимфома бывает двух видов. Это большая группа неходжкинских лимфом и лимфома Ходжкина. При микроскопических исследованиях, найденные специфические клетки Березовского-Штернберга, которые свидетельствуют о диагнозе лимфома Ходжкина, а если они отсутствуют, то заболевания относят к неходжкинским лимфомам.

Лимфома причины

На сегодняшний день установить конкретные причины возникновения разных форм лимфом пока не удалось. К настоящему времени изучены многие токсические вещества в отношении причастности к образованию патологических заболеваний. Однако убедительных данных по поводу того, что именно эти вещества могут провоцировать возникновение лимфомы, не существует.

Имеются предположения связи между некоторыми факторами риска и вероятностью развития этих патологий у определённой категории людей. В эту группу попадают люди, у которых болели или болеют близкие родственники лимфомами; страдающие заболеваниями аутоиммунного характера; перенесшие операции по пересадке стволовых клеток или почек; работающие с канцерогенными веществами; инфицированные вирусами Эпштейна-Барр, СПИДа, гепатита С, Т-лимфотропного типа и герпеса; имеющие в наличие бактерии Helicobacter pylori. Таким образом, инфицирование организма различными бактериями и вирусами, характер профессиональной деятельности могут стать причиной появления лимфомы у человека.

Также очень сильно повышен риск образования заболевания у людей с ослабленным иммунитетом, что обусловлено врождённым или приобретённым его дефектом.

Лимфома симптомы

Все клинические проявления заболевания будут зависеть от его вида и локализации. Лимфома Ходжкина включает пять видов злокачественных патологий и практически тридцать подтипов неходжкинских лимфом.

Лимфома первого вида отличается разнообразными клиническими симптомами, для которых характерны поражения разных типов лимфоузлов и органов. Вся симптоматика заболевания подразделяется на общие проявления болезни и местные. Практически у каждого третьего пациента с такой патологией выявляют общую картину лимфомы, которыми являются подъём температуры, обильные ночные потоотделения, слабость во всём организме, болевые ощущения в суставах и костях, утомляемость, снижение веса тела, головные боли и зуд на коже. Одним из самых ранних признаков заболевания является изменение температурного режима в организме.

Лимфома в самом начале прогрессирования характеризуется тем, что температура держится на субфебрильных цифрах, а характерное повышение начинает происходить именно в вечернее время. В результате того, как лимфома продолжает набирать процессы прогрессирования, то и температура достигаетградусов, а ночью больные испытывают озноб, который переходит в обильное потоотделение.

Одним из симптомов лимфомы считается общая слабость больного, которая снижает трудоспособность и может появиться ещё до диагностирования заболевания.

Лимфома кожи проявляется характерным симптомом в виде кожного зуда с разной степенью, который может появиться задолго до лимфатического поражения органов и узлов. Поэтому он может долгое время оставаться единственным подтверждением заболевания. Зуд представляет собой генерализованное распространение по телу больного с возможной локализацией в некоторых частях, таких как передняя поверхность грудного отдела, на голове, конечностях, включая стопы и ладони.

При осмотре пациентов удаётся диагностировать различные поражения лимфоузлов с многообразной локализацией. Практически в 90% патологические очаги находятся выше диафрагмы, а остальные 10% отмечаются в нижних отделах лимфоколлекторов.

Как правило, лимфома в 70%, которая относится к лимфоме Ходжкина, манифестирует с увеличения шейных лимфоузлов, которые характеризуются эластической консистенцией, не спаянностью между собой и с близлежащими тканями. При пальпации они абсолютно безболезненны, а кожа опухолевого конгломерата не изменена, без покраснений и инфильтратов. Также в 25% лимфома может затрагивать надключичные лимфоузлы, которые в основном никогда не бывают больших размеров. Около 13% приходится на поражения лимфоузлов в областях подмышечных впадин, которые своим анатомическим строением способствуют стремительному распространению патологического процесса в медиастинальные отделы лимфатической системы, а также в лимфоузлы, расположенные под мышцей груди с переходом на молочную железу.

Лимфома средостения проявляется поражением лимфоузлов в 20%. Клинически это проявляется патологическим изменением не только лимфоузлов, но и процессами сдавливания и их прорастания в другие органы и ткани. На момент начала заболевания отмечается незначительный сухой кашель, который сопровождается болями в грудном отделе. Эти боли могут быть разной локализации и проявляться постоянными и тупыми, которые могут усиливаться во время глубокого вдоха или кашля. Иногда больные предъявляют жалобы на беспокоящие их боли в области сердца, колющего характера, и распирающее чувство в грудном отделе. Это объясняется увеличением лимфоузлов, которые начинают давить на нервные окончания и сердце или их прорастанием. В данном случае, лимфома средостения может распространяться в перикард, лёгкие и бронхи. После этого больные ощущают незначительную одышку, которая развивается во время физических нагрузок или обычной ходьбе. А с дальнейшим прогрессированием заболевания, т.е. ростом лимфоузлов, одышка намного усиливается. Если лимфоузлы средостения увеличиваются до значительных размеров, то может развиться синдром полой вены в верхнем отделе. Хотя отмечаются случаи бессимптомного протекания данной патологии, которую случайно диагностируют при плановом рентгенологическом обследовании органов грудной клетки.

Забрюшинные поражения лимфоузлов встречаются крайне редко и составляют порядка 8% случаев. Чаще всего такие поражения вызывают развитие лимфомы желудка. Начало заболевания характеризуется бессимптомной картиной протекания и только с незначительным увеличением лимфоузлов в этой области, появляются боли и онемение поясничного отдела, метеоризм и запоры. При употреблении алкоголя даже в незначительных количествах боли в этой зоне несколько усиливаются.

Лимфома, которая поражает лимфоузлы в паховобедренных и подвздошных областях, встречается в 3% случаев, но отличается плохим прогнозированием и злокачественным течением. Изменения, которые происходят в этих лимфоузлах, вызывают схваткообразные или постоянные боли внизу живота. Частыми признаками поражения этих лимфоузлов является нарушенный лимфоотток, тяжесть в конечностях, сниженная кожная чувствительность внутри и спереди бёдер, отёчное состояние стоп.

Иногда врачи диагностируют лимфому селезёнки, которая считается редкой патологией с относительно доброкачественным течением и высокой продолжительностью жизни пациентов, если сравнивать с другими формами. Лимфома может вовлекать селезёнку в опухолевый процесс в 85% случаев. При поражении патологией данного органа, отмечается его увеличение, как единственный признак заболевания, который определяют на УЗИ или с помощью радионуклидного исследования. Однако нормальные её размеры не являются тем, что изменения отсутствуют или наоборот.

Лимфома лёгких в первичной форме встречается очень редко, поэтому некоторые авторы ставят под сомнение её возникновение. Однако в 30% случаев лёгкие поражаются аномалией и присоединяются к опухолевому процессу. Злокачественные клетки могут попадать в ткани лёгких через лимфу или кровь из патологических очагов в результате образования лимфаденита с непосредственным переходом процесса из лимфоузлов медиастинальных отделов на легочную ткань. Клинически это проявляется кашлем, одышкой, болями за грудиной и в некоторых случаях кровохарканьем. Если лимфома захватывает легочную ткань в ограниченных количествах, то кашель присутствует незначительный, а все остальные признаки полностью отсутствуют. Поражение плевры, которое сопровождается выпотом в плевральной полости, характеризуется специфическими изменениями в лёгких.

В порядка 30% случаев лимфома поражает кости. Существует лимфома с первичным и вторичным поражением костей в результате прорастания из патологических очагов близлежащих структур или через кровь. Чаще всего лимфома вовлекает в процесс поражения позвоночник, затем рёбра, грудину и кости таза. Очень редко можно наблюдать патологические изменения трубчатых костей и костей черепа. Но если это происходит, то больные жалуются на характерные боли. При локализации опухоли в позвонках, боли проявляются иррадирующим характером, которые усиливаются при надавливании на позвонки. При поражениях позвонков нижнегрудного и верхнепоясничного отделов появляются онемения в ногах и подёргивания. При дальнейшем прогрессировании процесса выявляются параличи и парезы нижних конечностей, а также нарушаются функции органов, которые расположены в области таза.

Лимфома в 10% затрагивает печень. А патологическое поражение органа может быть как единичное, так и множественное. Симптоматика таких изменений проявляется в виде тошноты, изжоги, тяжести в правой части подреберья и неприятным привкусом во рту. У таких пациентов выявляются признаки желтухи разного происхождения, и это усугубляет прогнозирование болезни.

Лимфома мозга не отмечается специфическими изменениями, и такие поражения определяются в 4% случаев.

Кроме того, встречаются поражения опухолью других тканей и органов. Это может быть лимфома щитовидной железы, молочной железы, сердечной мышцы, нервной системы.

Лимфома может протекать или агрессивно, или индолентно, но иногда отмечается высокоагрессивное течение с быстрым распространением злокачественной опухоли. Неходжкинские лимфомы характеризуются агрессивным протеканием с высокой злокачественностью. Лимфома с низкой злокачественностью – это индолентное течение. Прогноз этих лимфом отличается общими чертами. Лимфома с агрессивным течением имеет больше возможностей на выздоровление, а вот индолентные формы относятся к неизлечимым патологиям. Кроме того, они хорошо лечатся полихимиотерапией, лучевым облучением и хирургическим вмешательством, но, всё-таки, имеют выраженную предрасположенность к рецидивам, в результате которых очень часто наступает летальный исход. На любом этапе эта лимфома может перейти в диффузную В-крупноклеточную с последующим поражением костного мозга. Такой переход называется синдромом Рихтера, который свидетельствует о выживаемости до двенадцати месяцев.

Злокачественная лимфома, как правило, вначале поражает ткань лимфы, а затем – костный мозг. Именно это и отличает ее от лейкоза.

Лимфома, которая относится к неходжкинской группе, возникает в периферических и висцеральных лимфоузлах, тимусе, лимфоидной ткани носоглотки и ЖКТ. Гораздо реже она поражает селезёнку, слюнные железы, орбиту и другие органы.

Лимфома также бывает нодальной и экстранодальной. Это зависит от того, где первично локализовалась опухоль. Но так как злокачественные клетки очень быстро распространяются по организму, то злокачественная лимфома характеризуется генерализованным расположением.

Злокачественная лимфома характеризуется увеличением одного лимфоузла или нескольких; наличием экстранодального поражения и общим началом патологического процесса в виде снижения веса, слабости и лихорадочного состояния.

у детей лимфома фото

Лимфома стадии

С помощью стадий удаётся определить возможность проникновения и распространения злокачественного новообразования в организме человека. Полученная информация помогает правильно принять решение в назначении соответствующей программы терапевтического лечения.

На основании общепринятой классификации Анн-Арбор выделяют четыре стадии протекания злокачественного процесса.

Первые две стадии лимфомы условно считаются локальными или местными, а третья и четвёртая – распространёнными. К номерам (I, II, III, IV) при имеющихся у больных основных трёх симптомов (ночные поты, лихорадка и потеря веса) добавляют букву Б, а при отсутствии – букву А.

При I-ой стадии лимфомы в опухолевый процесс вовлекается одна область лимфоузлов;

При II-ой стадии лимфомы поражается несколько областей лимфоузлов, которые локализуются только с одной стороны диафрагмы;

При III-ей стадии лимфомы поражаются лимфоузлы, локализующиеся с двух сторон от диафрагмы;

При IV-ой стадии лимфома распространяется на различные соматические органы и ткани. При массивном поражении лимфоузлов к стадии добавляют символ Х.

В-клеточная лимфома

Эта лимфома относится к агрессивным формам заболевания, при которых нарушается структура лимфоузла и раковые клетки располагаются во всех областях.

В-клеточная лимфома относится к одним из часто встречающихся видов неходжкинских лимфом с высокой злокачественностью, разнообразностью характеристик морфологического свойства, клиническими симптомами и их чувствительностью к методам лечения. Это возможно объяснить тем, что В-клеточная лимфома может развиваться как первично, так и трансформироваться из зрелоклеточных неходжкинских лимфом, например, из фолликулярной лимфомы, MALT-лимфомы. Патологические клетки характеризуются фенотипическими признаками центробластов или иммуннобластов в результате экспрессии В-клеточных антигенов. В 30% случаев наблюдается цитогенетическая аномалия, которая называется транслокацией (14; 8). При В-клеточной лимфоме происходит реанжировка гена (в 40%) или его мутация (в 75%).

Первые две стадии заболевания удаётся диагностировать у одной трети пациентов, а остальные случаи протекают диссеминированно и в патологический процесс вовлекаются экстралимфатические зоны.

В-клеточная лимфома образуется из незрелых клеток-предшественников В-лимфоцитов. Это заболевание состоит из нескольких форм, к которым относятся лимфома Беркитта, лимфолейкоз хронической этиологии, диффузная крупноклеточная В-клеточная лимфома, иммунобластная крупноклеточная лимфома, фолликулярная лимфома, В-лимфобластный предшественник лимфомы.

В-клеточные лимфомы развиваются со стремительной скоростью. В зависимости от места локализации появляются разного вида симптомы. На первое место выступают увеличенные лимфоузлы, которые не вызывают болезненных ощущений. Они могут образоваться на шее, руках, в подмышечных впадинах, в области головы или в нескольких зонах одновременно. Заболевание также развивается и в полостях, где очень трудно определить увеличение лимфоузлов. Затем болезнь прорастает в селезёнку, печень, кости и головной мозг.

Одновременно отмечается повышение температуры, слабость, потоотделение по ночам, снижение веса, усталость. Симптоматика при В-клеточной лимфоме прогрессирует на протяжении двух – трёх недель. При характерной клинической картине необходима консультация специалиста и проведение диагностического обследования для исключения или подтверждения диагноза.

Лимфома лечение

Для терапии лимфомы используются традиционные методы лечения онкологических заболеваний, к которым относятся лучевое облучение и полихимиотерапия, а также их комбинации.

При выборе методов лечения учитывают стадии лимфомы и факторы риска, которые способствуют развитию патологического процесса. К самым важным критериям риска относятся изменённые поражениями лимфообласти (более трёх); при Б стадии – скорость оседания эритроцитов 30 мм/ч, при А стадии – 50 мм/ч; поражения экстранодулярного характера; обширное поражение средостения; при МТИ 0,33; при массивной спленомегалии с диффузной инфильтрацией; лимфоузлы – более пяти сантиметров.

Лечение больных с диагнозом лимфома начинается с назначения полихимиотерапевтических препаратов. И только пациентам с первой стадией (А) проводят лучевое облучение поражённого очага в суммарной дозе 35 Гр. Практически всем пациентам с промежуточным и благоприятным прогнозированием назначается полихимиотерапия ABVD в виде стандартной схемы, а при неблагоприятном прогнозе – ВЕАСОРР. Первая схема включает внутривенное введение таких препаратов, как Дакарбазин, Блеомицин, Доксорубицин и Винбластин. Во втрорую схему входят: Блеомицин, Преднизолон, Этопозид, Циклофосфамид, Винкристин, Доксорубицин и Прокарбазин.

В группу с благоприятным прогнозом относятся две первые стадии лимфомы без факторов риска. Таких больных начинают лечить с назначения двух курсов ABVD. После окончания полихимиотерапии через три недели проводят лучевое облучение. В группу промежуточного прогноза входят две первые стадии с имеющимся хотя бы одним фактором риска. Для таких пациентов вначале проводят четыре курса ABVD, а по окончании через несколько недель предпринимают лучевое облучение первично поражённых областей. В группу с неблагоприятным прогнозом входят последние две стадии (III, IV) патологического процесса. Здесь лечение начинают с ВЕАСОРР или ABVD с обязательным отдыхом в две недели. Затем также назначается радиотерапия с облучением поражённого скелета.

В лечении больных с индолентными и агрессивными формами заболевания пытаются реализовать основные задачи, такие как максимальная выживаемость пациентов и улучшение качества их жизни. Успех в решении этих задач зависит от вида самой лимфомы и стадии её протекания. Для локализованного течения злокачественной патологии важным моментом является эрадикация опухоли, увеличение продолжительности жизни, а также возможное излечение. При генерализованном процессе назначают рациональное лечение в виде противораковой терапии и паллиативного лечения, которые связаны с улучшением качества жизни и повышением её продолжительности.

Терминальная стадия лимфомы характеризуется программой паллиативной терапии, для которой важным остаётся улучшение качества жизни пациентов. В основу паллиативной терапии входят: психологическая поддержка, духовная, социальная, симптоматическая и религиозная.

Лимфома злокачественной формы и агрессивного характера течения с наличием благоприятных прогнозов излечивается в 35%. Она характеризуется индивидуальным прогнозированием при использовании шкалы опухоли или на основе оценивания МПИ. По системе МПИ каждый неблагоприятный признак – это один балл. При суммировании прогностических баллов определяют течение заболевания, благоприятное или неблагоприятное. При суммарном количестве баллов от нуля до двух – это лимфома с благоприятным прогнозом, от трёх до пяти – неблагоприятный, от двух до трёх – неопределённый. При выделении значительного числа пациентов с неопределённым прогнозом, используют более полное оценивание по шкале опухоли, которая включает такие параметры, как стадия и общая симптоматика, размеры опухолевого очага, уровень ЛДГ и микроглобулина.

Неблагоприятными признаками по этой шкале считаются две последние (III, IV) стадии, В-симптомы, размеры лимфомы более семи сантиметров, повышенный в 1,1 раза уровень ЛДГ, а уровень микроглобулина превышен в 1,5 раза. Больные, у которых прогностические суммарные баллы превышают количество трёх, относятся к больным с плохим прогнозом, а менее трёх – в группу благоприятного прогноза. Все эти данные применяются в назначении индивидуального лечения.

Для терапии пациентов с агрессивными формами лимфом благоприятного прогноза назначается химиотерапевтическое лечение в виде схемы АСОР или CHOP. В неё входят такие препараты, как Преднизолон, Доксорубицин, Винкристин (Онковин), Циклофосфан. Основная цель полихимиотерапии заключается в достижении абсолютной ремиссии на первых этапах терапии, так как это связано с показателями повышения общей выживаемости. При частичных формах регрессии патологического новообразования полихимиотерапия всегда дополняется лучевым облучением поражённых областей.

В проблемную группу лечения входят пожилые пациенты, для которых характерна зависимость эффекта терапии от возраста. До сорока лет полные ремиссии составляют 65%, а после шестидесяти – около 37%. Кроме того, токсическую летальность можно наблюдать до 30% случаев.

Для лечения пациентов в пожилом возрасте к химиотерапевтическим препаратам добавляют Рифуксимаб, который почти в три раза увеличивает средний показатель выживаемости. А для больных до 61 года применяют консолидирующую телегамма-терапию и ПХТ, используя схему R-CHOP.

Рецидивные лечения агрессивных лимфом, для которых характерно генерализованное течение болезни, зависят от многих факторов. Это касается гистологии опухоли, предыдущей терапии и чувствительности к ней, ответа на лечение, возраста пациента, общесоматического статуса, состояния некоторых систем, а также костного мозга. Как правило, лечение рецидива или прогрессирующего процесса должно включать ранее не применяемые препараты. Но иногда в лечении рецидивов, которые развились через год после достигнутой абсолютной ремиссии, с применением первоначальных схем лечения, могут дать хорошие результаты.

Лимфома при второй стадии заболевания, с большими размерами опухоли, с поражениями в более трёх областях, при В-клеточной форме и с неблагоприятными значениями МПИ имеет больший риск на развитие ранних рецидивов.

Есть в медицинской практике такое понятие, как терапия отчаяния. Такой вид лечения применяется для пациентов с первичными рефрактерными формами и с ранними рецидивами злокачественных аномалий в виде повышенных доз полихимиотерапии. Ремиссии при терапии отчаяния наступают менее в 25% случаев, и они являются совсем непродолжительными.

Назначение высокодозной терапии считается альтернативой в лечении тяжёлых пациентов. Но она назначается при хорошем общесоматическом статусе.

Лимфома с агрессивным течением поддаётся лечению высокодозной терапией при первых рецидивах опухолевой патологии.

В основе прогностического фактора лимфомы индолентного вида со злокачественностью низкой степени лежит стадия болезни. Таким образом, стадирование патологии определяется после трепанбиопсии костного мозга в результате сильного его вовлечения в процесс заболевания.

На сегодняшний день лимфома в индолентной фоме не имеет конкретных стандартов в лечении, так как они абсолютно одинаково чувствительны к известным методикам лечения онкозаболеваний, а в результате излечения не происходит. Применение полихимиотерапии приводит к недолгим положительным результатам, а затем болезнь начинает рецидивировать. Использование лучевого облучения в виде самостоятельного лечения эффективно при первой или первой (Е) стадии лимфомы. Для опухолей в пять сантиметров суммарная доза составляет до 25 Гр на патологический очаг и это считается достаточным. При трёх последних стадиях патологического заболевания к лучевому облучению в 35 Гр добавляют полихимиотерапевтические препараты. Иногда в 15% лимфома индолентного характера может неожиданно регрессировать. Затем приступают к лечению стандартными схемами. Может быть использован монохимиотерапевтический препарат Хлорбутин с Преднизолоном. А также применят полихимиотерапию в виде схемы CVP, в которую входят Циклофосфан, Винкристин, Преднизолон.

Завершающей терапией является лучевое облучение, назначаемое по показаниям. В виде поддерживающей терапии применяется Интерферон.

Лимфома прогноз

Пятилетней выживаемости достигают, используя современные методы полихимиотерапии, а также радиотерапию. Например, у пациентов с благоприятным прогнозированием, таких результатов можно достичь в 95%; с промежуточным – в 75% и с неблагоприятным прогнозом – в 60% случаев.

Лимфатические узлы безболезненные, плотные и подвижные, часто расположены в виде конгломератов, признаки воспаления отсутствуют. Увеличение лимфатических узлов происходит постепенно и асимметрично. В 90% случаев инициально увеличиваются наддиафрагмально расположенные группы лимфатических узлов, в 60-80% - шейные, в 60% - медиастинальные. Могут быть увеличены над- и подключичные, подмышечные, а также внутрибрюшные и паховые лимфатические узлы.

Для медиастинальной локализации характерны следующие особенности:

• поражаются лимфатические узлы переднего и среднего средостения, редко тимус;
• течение заболевания длительное время может быть асимптоматическим;
• при значительном увеличении постепенно развиваются характерные симптомы - навязчивый непродуктивный кашель, синдром верхней полой вены (расширение вен шеи, лица), охриплость голоса, дисфагия, диспноэ;
• возможно прорастание в плевру, лёгкие, трахею, пищевод с развитием соответствующей симптоматики (чаще развивается плеврит, изредка перикардит).

Спленомегалия

Селезёнка при лимфогранулематозе увеличивается часто, но не всегда за счёт опухолевого поражения (при удалении органа очаги поражения выявляют лишь в 26% случаев). Практически всегда обнаруживают поражение лимфатических узлов ворот селезёнки и парааортальных узлов. Симптомы гиперспленизма не развиваются даже при выраженной спленомегалии.

Поражение лёгких при лимфогранулематозе

Для поражения лёгких при лимфогранулематозе характерны следующие особенности:

• лимфатические узлы средостения и/или корня лёгкого не поражаются;
• локализация и тип поражения различны - перибронхиально, в виде распространённых очагов, иногда с распадом;
• утолщение плевры с наличием выпота.

Точная диагностика возможна только при помощи МРТ.

Поражение центральной нервной системы

Поражение ЦНС может развиться в далеко зашедших случаях лимфомы Ходжкина, чаще в результате распространения из паравертебральных лимфатических узлов по нервным путям и сосудам в спинномозговой канал и интракраниально, либо вследствие диссеминации.

Симптомы обусловлены сдавлением опухолью мозговой ткани с развитием парезов и параличей, появлением болей, судорог, повышением внутричерепного давления.

Поражение костей и костного мозга

Кости при лимфогранулематозе поражаются редко, чаще процесс локализован в позвонках, тазобедренных суставах.

Костный мозг вовлекается в патологический процесс в 5-10% случаев. Поражение диагностируют при обнаружении очагов лимфогранулематозной ткани с единичными клетками Ходжкина и Березовского-Штернберга при гистологическом исследовании костного мозга, полученного путём трепанобиопсии. В аспирационном материале специфические для лимфомы Ходжкина клетки почти никогда не выявляют. Поражение костного мозга, наряду с нередким феноменом гемофагоцитоза, может быть причиной цитопении.

Часто лимфома Ходжкина сопровождается тромбоцитопенической пурпурой с типичной клинической картиной. Наблюдают Кумбс-позитивную гемолитическую анемию, что в начале заболевания может затруднить верификацию диагноза.

Синдром биологической активности

Важен и патогномоничен для лимфомы Ходжкина синдромокомплекс биологической активности, обусловленный продукцией цитокинов:

• интермиттирующая лихорадка (с подъёмом температуры тела выше 38 °С), не связанная с инфекцией, не купируемая адекватной противоинфекционной терапией;
• ночной обильный пот;
• потеря массы тела (при определении стадии учитывают потерю массы более чем на 10% в течение предшествующих 6 мес).

Возможны и другие симптомы (кожный зуд, слабость, анорексия), не учитываемые при стадировании.

• Возрастной пик лимфомы: 30-70 лет
• 85% - симптомы неходжкинской лимфомы (более 80% - В-клеточные лимфомы)
• Первичное поражение костей (составляет 4% от первичных опухолей костей)
• Вторичное поражение (30% лимфом метастазируют в кости) при различных стадиях лимфомы Ходжкина.

Лимфома Ходжкина- что это за болезнь

• Лимфопролиферативное заболевание
• Вторичные поражения (кости и мозговые оболочки)
• Локализация в порядке увеличения частоты: кости, эпидуральное пространство, интрадурально и в костном мозге
• Картина поражения очень изменчива, дифференциальная диагностика и прогноз крупноклеточной лимфомы затруднены.

Какой метод диагностики эффективнее при лимфоме: МРТ, КТ, рентген, ПЭТ

Что предпочтительнее при лимфоме

• Рентгенография и КТ (кости) при лимфоме Беркитта и Т-лимфоме
• МРТ с контрастированием (поражение мозговых оболочек и костного мозга).

Внимание: в связи с большой изменчивостью данных методов визуализации лимфомы могут имитировать другие заболевания.

Что покажет рентген при поражении костей

• Остеолиз
• Редко - остеосклероз (тело позвонка напоминает слоновую кость).

Эффективно ли КТ позвоночника при лимфоме

• Диффузная деструкция кости (остеолитическая и, реже, склеротическая)
• Обычно мелкоячеистая с инфильтрацией межпозвоночного пространства
• Мягкотканный компонент.

Что видно на МРТ снимках позвоночника

• Слабый сигнал на Т1-взвешенном изображении, усиленный сигнал на Т2- взвешенном изображении
• При динамической МРТ с контрастированием выявляется быстрое накопление контраста
• Мягкотканный компонент
• Гомогенное усиление сигнала после введения контраста.

Эффективность ПЭТ при лимфоме

• Повышенное накопление изотопа
• ПЭТ с ФДГ используется для определения стадии и наблюдения в ходе лечения.

Что видно на КТ при поражении мозговых оболочек и/или костного мозга

• Солидное объемное образование, возможна инфильтрация кости
• Гомогенное усиление после введения контраста.

Что покажет МРТ при поражении мозговых оболочек и/или костного мозга

Объемное образование:

• На Т1-взвешенном изображении: дает сигнал меньшей или равной интенсивности, чем нормальные ткани.
• На Т2-взвешенном изображении: дает сигнал равной или большей интенсивности, чем нормальные ткани (опухоль и отек);
• На Т1-взвешенном изображении е контрастированием: выраженное накопление контраста.
• Утолщение нервных корешков.

Рентгенограмма грудного отдела позвоночника, прямая проекция. Остеосклероз пораженного лимфомой позвонка Thy (тело позвонка напоминает слоновую кость). Расширена тень околопозвоночных мягких тканей.

Рентгенограмма поясничного отдела позвоночника, боковая проекция. Остеосклероз пораженного лимфомой позвонка L| (тело позвонка напоминает слоновую кость). Остеосклероз имеет выраженную неоднородность. Определяются отдельные очаги остеолиза.

Клинические проявления

Типичные проявления:

• Боль в спине без характерных особенностей.

Лечение лимфомы

• Обычно лечение лимфомы хорошо поддаются химио- и/или лучевой терапии
• При возникновении острой неврологической симптоматики при лимфоме 4 стадии показана хирургическая декомпрессия.

КТ пояснично-грудного отдела позвоночника (прямая проекция). Смешанная лимфома.

МРТ пояснично-грудного отдела позвоночника (фронтальная проекция, последовательность STIR). Лимфома позвонка дающая сигнал повышенной интенсивности.

MPT позвонка ThXII (горизонтальная проекция, Т1-взвешенное изображение с контра¬стированием). Значительное накопление контраста в солидных участках лимфомы. Определяются остеолитические очаги (участки некроза). Тело позвонка окружено тонким ободком мягкотканной опухоли. С левой стороны опухоль распространяется на дугу позвонка.

МРТ крестца (сагиттальная проекция, Т1-взвешенное изображение). Эпидуральное мягкотканное образование и деструкция компактного вещества.

Сцинтиграфия костей. Лимфома определяется как «горячий» очаг в позвонке LIII Лимфома также визуализируется в правой верхней подвздошной ости.

С чем можно спутать поражение позвоночника при лимфоме

Кости

• Метастазы
• Болезнь Педжета (тело позвонка напоминает сло¬новую кость)
• Гистиоцитоз из клеток Лангерганса

Мозговые оболочки, костный мозг

• Гематома
• Метастазы
• Менингит
• Астроцитома
• Эпендимома

Лимфома позвоночника – из лимфоидной ткани, которая развивается вне костного мозга. Заболевание может быть диагностировано у людей разных возрастов. А вот что качается половой принадлежности, то большая часть пациентов – мужчины. Причём до сегодняшнего дня так и не разработана чёткая классификация, которая помогла бы точнее понять, насколько именно заболевание опасно.

Причины

Причины развития лимфом до сегодняшнего дня остаются невыясненными. Причём нет ни одного признака, который бы существовал сразу у всех пациентов с данным диагнозом. Однако есть некоторые предположения. Так, например, у людей с ВИЧ-инфекцией, а также у тех, кто получает иммунносупрессивную терапию, лимфома развивается чаще всего.

Также у большей части пациентов были обнаружены те или иные изменения в 8 хромосоме, которые никак не влияют на развитие и работу других органов.

Есть несколько факторов, которые могут оказать существенное влияние на развитие этого заболевания. Это постоянная длительная работа с пестицидами и гербицидами, приём некоторых лекарственных препаратов, который проводится без контроля ворча, а также воздействие самых разных видов излучения, в том числе ультрафиолетового и рентгеновского.

По степени злокачественности эти опухоли принято делить на 3 группы. К первой относятся те, что имеют низкую степень злокачественности. Вторая – те, что относятся к промежуточной степени. И, наконец, третья группа — высокая степень злокачественности.

Как проявляется

Симптомы лимфомы позвоночника могут быть самыми разными и зависят от того, какой тип опухоли преобладает в данный момент. Однако первый, и самый главный признак, который всегда обращает на себя внимание – поражение лимфатических узлов, а также печени и селезёнки. В патологический процесс вовлекаются практически все лимфатические узлы вне зависимости от их места расположения.

В самом начале увеличенные лимфоузлы становятся плотными, но полностью безболезненными, после чего проходит некоторое время, и они уже объединяются в большие группы появлением первых признаков изъязвления и образования свищевых ходов. В этот период могут появиться такие симптомы, как:

1. Кашель.
2. Одышка.
3. Ощущение кома в горле.
4. Проблемы с глотанием.
5. Синюшность и одутловатость лица.
6. Отёки рук и ног.
7. Кишечная непроходимость.
8. Желтуха.

Через некоторое время опухоль начинает метастазировать — мутантные клетки разносятся с током лимфы по всему организму.

Среди симптомов можно выделить ухудшение аппетита и резкое снижение веса, недомогание, постоянно повышенную температуру тела, плохой сон, потливость, апатию, раздражительность. Если происходит поражение костного мозга, тогда появляются такие симптомы, как анемия, частые и тяжело протекающие инфекции, постоянные кровотечения, особенно носовые, появление гематом без ушибов.

В этой же стадии происходит поражение костей, появляются сильные боли в позвоночнике, страдают кости таза, начинается атрофия мышц, появляются боли в суставах и костях, которые не проходят даже в покое.

Диагностика

Лимфома грудного и поясничного позвоночника диагностируется сразу несколькими методами. Это пункция увеличенного лимфатического узла, которая позволяет выяснить степень злокачественности. Рентгенологическое исследование, в том числе КТ и МРТ. Ультразвук позволяет выяснить расположение опухолей, а также присутствие или отсутствие метастазов.

Обязательны анализы крови и мочи, и, конечно, анализ на выявление маркеров опухолевого процесса.

Лечение

Лечение будет полностью зависеть от того, насколько сильно распространился процесс, а также от морфологического исследования клеток. Если это одиночная опухоль, то она удаляется хирургическим путём. При выраженной работе селезёнки, которая разрушает не только опухолевые клетки, но и здоровые, также проводится удаление и этого органа.

Лучевая терапия – один из эффективных методов, который позволяет полностью вылечить болезнь. Может использоваться как наравне с операцией, так и самостоятельно. Химиотерапия с использованием только одного препарата также может оказаться очень эффективной при своевременном назначении и при отсутствии метастазов.

И, наконец, трансплантация костного мозга – это та методика, которая позволяет восстановить нормальный клеточный состав крови.

Прогноз

Хороший прогноз будет, если лимфома окажется В-клеточной. В этом случае после лечения выживаемость в 5 лет превышает 70%. Если же это Т-клеточная лимфома, тогда выживаемость в пределах 5 лет будет равна всего 30%. В то же время лимфома позвоночника имеет высокую злокачественность, а поэтому процент выживания здесь будет минимальным.