Гиалиноз миомы. Гиалиноз: что это, развитие, локализации и характеристика, последствия

Подробности

Мезенхимальные дистрофии развиваются в результате нарушений обмена в соединительной ткани и выявляются в строе органов и стенках сосудов. При нарушениях обмена в соединительной ткани, преимущественно, в ее межклеточном веществе, накапливаются продукты метаболизма, которые могут приноситься с кровью и лимфой, быть результатом извращенного синтеза или появляться в результате дезорганизации основного вещества и волокон соединительной ткани.

1. Стромально-сосудистые диспротеинозы

С дистрофиям такого типа относят мукоидное набухание, фибриноидное набухание, гиалиноз, амилоидоз.

Нередко мукоидное набухание, фибриноидное набухание и гиалиноз являются последовательными стадиями дезорганизации соединительной ткани. В основе этого процесса лежат накопление продуктов плазмы крови в основном веществе в результате повышения тканево-сосудистой проницаемости (плазморрагия ), деструкция элементов соединительной ткани и образование белково-полисахаридных комплексов. Амилоидоз отличается тем, что в состав образующихся комплексом входит аномальный белок, который синтезируют амилоидобласты.

1) Мукоидное набухание

Поверхностная и обратимая дезорганизация соединительной ткани. При этом в основном веществе происходят накопление и перераспределение гликозаминогликанов за счет увеличения содержания прежде всего глюкуроновой кислоты. Так как гликозаминогликаны обладают повышенными гидрофильными свойствами, их накопление обуславливает повышение тканевой и сосудистой проницаемости. В результате к ГАГ примешиваются белки плазмы (в основном, глобулины) и гликопротеиды. Развиваются гидратация и набухание основного межуточного вещества.

Микроскопия : основное вещество базофильное. Возникает феномен метахромазии – изменение состояния основного межуточного вещества из-за изменения рН с накоплением хромотропных веществ. Коллагеновые волокна набухают, обычно сохраняют пучковое строение. Становятся малоустойчивыми к действию коллагеназы.

Изменения могут сопровождаться появлением лимфоцитарных, плазмоклеточных и гистиоцитарных инфильтратов.

Такой тип набухания встречается в различных органах и тканях, но чаще в стенках артерий, клапанах сердца, эндокарде, эпикарде, то есть там, где хромотропные вещества встречаются и в норме (однако при патологии их количество резко возрастает).

Внешний вид: ткань или орган сохранены.

Причины : гипоксия, инфекционные и аллергические заболевания, ревматические болезни, атеросклероз, эндокринопатия и т.д.

Исход : двоякий. Либо полное восстановление ткани, либо переход в фибриноидное набухание.

2) Фибриноидное набухание.

Глубока и необратимая дезорганизация соединительной ткани, в основе которой лежит деструкция ее основного вещества и волокон, сопровождающаяся резким повышением сосудистой проницаемости и образование фибриноида. Фибриноид – сложное вещество, в состав входят белки и полисахариды распадающихся коллагеновых волокон, основного вещества и плазмы крови, а также клеточные нуклеопротеиды. Обязательным компонентом является фибрин.

Микроскопия : пучки коллагеновых волокон, пропитанные плазмой, становятся гомогенными, образуя с фибрином нерастворимые прочные эозинофильные соединения. Метахромазия тканей не выражена или выражена слабо (так как ГАГ основного вещества деполимеризованы).

Внешний вид : внешне органы и ткани мало изменяются.

Причины : чаще всего это проявление инфекционно-аллергических, аутоиммунных и ангионевротических реакций. В таких случаях набухание носит системный характер. Местно фибриноидное набухание может возникать при воспалении, особенно, хроническом.

Исход: характеризируется развитием фибриноидного некроза, замещением очага деструкции соединительной тканью (склероз) или гиалинозом.

Такое набухание ведет к нарушению, иногда к прекращению функции органа.

3) Гиалиноз

В соединительной ткани образуются однородные полупрозрачные плотные массы, напоминающие гиалиновый хрящ. Ткань при этом уплотняется.

В развитии гиалиноза ведущую роль играют деструкция волокнистых структур и повышение тканево-сосудистой проницаемости. С плазморрагией связаны пропитывание ткани белками плазмы и адсорбция их на измененных волокнистых структурах с последующей преципитацией и образованием гиалина. В образовании сосудистого гиалина принимают участие гладкомышечные клетки. Гиалиноз может развиваться в исходе различных процессов: плазматического пропитывания, фибриноидного набухания, воспаления.

Различают:

А) гиалиноз сосудов

Гиалинозу подвергаются преимущественно мелкие артерии и артериолы. Ему предшествуют повреждения эндотелия, его мембраны и гладкомышечных клеток стенки и пропитывание ее плазмой крови.

Микроскопия : гиалин обнаруживается в субэндотелиальном пространстве6 он оттесняет кнаружи и разрушает эластическую пластинку, средняя оболочка истончается, в фиале артериолы превращаются в утолщенные стеклянные трубки с резко суженным или полностью закрытым просветом.

Такой гиалиноз носит системный характер, однако6 наиболее выражен в почках, головном мозге, сетчатке глаза, поджелудочной железе., коже. Характерен для гипертонической болезни, диабетической микроангиопатии и заболеваний с нарушениями иммунитета. Как физиологическое явление местный гиалиноз артерий наблюдается в селезенке взрослых и пожилых людей (отражает функционально-морфологические особенности этого органа – депонирование крови).

Сосудистый гиалин – вещество преимущественно гематогенной природы. Руководствуясь особенностями патогенеза гиалиноза сосудов, выделяют:

- простой сосудистый гиалин

Возникает вследствие инсудации неизмененных или малоизмененных компонентов плазмы крови, Такой тип гиалина чаще встречается у пациентов с доброкачественной гипертензией, атеросклерозе, а также у здоровых людей.

- липогиалин

Содержит липиды и бета-липопротеиды. Такой тип гиалина часто обнаруживается при сахарном диабете.

- сложный гиалин

Строится из иммунных комплексов, фибрина и разрушающихся структур сосудистой стенки. Такой гиалин характерен для пациентов с иммунопатологиями, например, с ревматическими заболеваниями.

Б) гиалиноз собственно соединительной ткани

Развивается, как правило, в исходе фибриноидного набухания, ведущего к деструкции коллагена и пропитыванию ткани белками плазмы и полисахаридами.

Имеет большое клиническое значение гиалиноз миометрия. После выполнения Кесарево сечения на матке остается рубец, на границе с мышцей в клетках откладывается гиалин. Если женщина будет рожать второго ребенка естественным путем, то произойдет разрыв.

Микроскопия : соединительнотканные пучки теряют фибриллярность, а клеточные элементы превращаются в хрящеподобную массу.

Гиалиноз может завершать фибриноидные изменения в очаге хронического воспаления. Гиалиноз как исход склероза имеет, в основном, местный характер: он развивается в рубцах, фиброзных спайках серозных полостей, сосудистой стенке при атеросклерозе.

Внешний вид : при выраженном гиалинозе внешний вид органов изменяется. Гиалиноз артериол и мелких артерий ведет к атрофии, деформации и сморщиванию органа. При гиалинозе собственно соединительной ткани она становится плотной, белесоватой, полупрозрачной.

Исход : в большинстве случаев неблагоприятный, однако, возможно и рассасывание гиалиновых масс.

4) Амилоидоз

Сопровождается глубоким нарушением белкового обмена, появлением аномального фибриллярного белка и образованием в межуточной ткани и стенках сосудов амилоида.

Амилоид представляет собой гликопротеид, основным компонентном которого являются фибриллярные белки (F-компонент, синтезируется амилоидобластами). Они образуют фибриллы. Фибриллярные белки амилоида неоднородны:

а) AA белок: неассоциированный с иммуноглобулинами, образующийся из своего сывороточного аналога – белка SAA

б) AL белок: ассоциированный с иммуноглобулинами, его предшественником являются легкие цепи иммуноглобулинов

в) AF белок: в его образовании участвует преальбумин

г) ASC 1 белок – белок, предшественником которого также является преальбумин

Эти фибриллярные белки входят в сложные соединения с глюкопротеидами плазмы крови. Этот плазменный компонент (Р-компонент) амилоида представлен палочковидными структурами.

И F, и P-компоненты обладают антигенными свойствами. Фибриллы амилоида и плазменный компонент вступают в соединения в хондроитин-сульфатами ткани, а к образующемуся комплексу присоединяются «гематогенные добавки», среди которых основное значение имеют фибрин и иммунные комплексы. Все связи в амилоиде очень прочные, поэтому на него не действуют ферменты организма.

Классификация амилоидоза основывается на возможных причинах, специфике фибриллярных белков, распространенности, клинических проявлениях.

А. По причинам возникновения:

Первичный (идиопатический) амилоидоз

Для него характерно: отсутствие предшествующего или сопутствующего «причинного» заболевания; поражение преимущественно мезодермальных тканей – ССС, скелетных и гладких мышц, нервов и кожи; склонность к образованию узловатых отложений, непостоянство красочных реакций амилоидного вещества

Наследственный (генетический, семейный) амилоидоз

Наследственный амилоидоз с преимущественным поражением почек характерен для периодической болезни (семейная средиземноморская лихорадка), которая чаще наблюдается у представителей древних народов (евреи, армяне, арабы).

Вторичный (приобретенный) амилоидоз

В отличие от других форм развивается как осложнение, а не как самостоятельная болезни. К такому амилоидозу приводят хронические неспецифические воспалительные заболевания легких, туберкулез, остеомиелит, злокачественные новообразования, ревматические болезни.

Такой амилоидоз, как правило, генерализован и встречается наиболее часто.

Старческий амилоидоз

Типичны поражения сердца, артерий, головного мозга, островков Лангерганса. Эти изменения обуславливают физическую и психическую старческую деградацию. При старческом амилоидозе наиболее часты локальные формы, хотя встречается и генерализованный старческий амилоидоз.

Б. По специфике фибриллярных белков:

AL-амилоидоз

Включает первичный (идиопатический) амилоидоз и амилоидоз при «плазмоклеточной дискразии», которая объединяет парапротеинемические лейкозы, злокачественные лимфомы и др.

Всегда генерализованный с поражением сердца, легких и сосудов.

AA-амилоидоз

Охватывает вторичный амилоидоз и болезни Маккла и Уэльса. Также генерализован, но преимущественно поражает почки.

AF-амилоидоз

Наследственный, представлен семейной амилоидной нефропатией. Поражаются, главным образом, периферические нервы.

ASC 1 -амилоидоз

Старческий генерализованный или системный с преимущественным поражением сердца и сосудов.

В. По распространенности

- генерализованная форма

Первичный амилоидоз, амилоидоз при “плазмоклеточной дискразии” (AL), вторичный амилоидоз и некоторые типы наследственного (AA), старческий системный амилоидз (ASC 1).

Локальный амилоидоз

Объединяет ряд форм наследственного и старческого амилоидоза, а также локальный опухолевидный амилоидоз.

Г. По клиническим проявлениям

- кардиопатический

Чаще встречается при первичном и старческом системном амилоидозе.

- нефропатический

При вторичном амилоидозе, периодической болезни и болезни Маккла и Уэллса.

- нейропатический

Как правило, имеет наследственный характер.

Гепатопатический

Эпинефропатический

- смешанный

Вторичный амилоидоз.

APUD-амилоидоз

Развивается в органах APUD системы при развитии в них опухолей (апудом), а также в островках поджелудочной железы при старческом амилоидозе.

Морфо- и патогенез амилоидоза

Иногда функцию амилоидобластов выполняют макрофаги, плазматические клетки, фибробласты и т.д. При локальных формах в роли амилоидобластов могут выступать кардиомиоциты, гладкомышечные клетки, кератиноциты.

При вторичном амилоидозе (исключая амилоидоз при «плазмоклеточной дискразии») мутации и появление амилоидобластов можно связать длительной антигенной стимуляции.

Клеточные мутации при «плазмоклеточной дискразии» и при амилоидозе опухолей обусловлено опухолевыми мутагенами.

При генетическом амилоидозе речь идет о мутации гена, которая может произойти в различных локусах, чем и различаются составы амилоидных белков. Вероятно, имеют место подобные механизмы и при старческом амилоидозе.

Поскольку антигены белка амилоидных фибрилл являются чрезвычайно слабыми иммуногенами, мутирующие клетки не распознаются и не элиминируются. Развивается иммунологическая толерантность к белкам амилоида, что приводит к прогрессированию амилоидоза.

Образование амилоидного белка может быть связано с:

Ретикулярными волокнами (периретикулярный амилоидоз)

Амилоид выпадает по ходу мембран сосудов и желез, а также ретикулярной стромы паренхиматозных органов. Характерно преимущественное поражение селезенки, печени, почек, надпочечников, кишечника, интимы сосудов мелкого и среднего калибра (паренхиматозный амилоидоз).

Коллагеновыми волокнами (периколлагеновый)

Амилоид выпадает по ходу коллагеновых волокон, свойственно преимущественное поражение адвентиции сосудов среднего и крупного калибра, миокарда, поперечно-полосатой и гладкой мускулатуры, нервов, кожи (мезенхимальный амилоидоз).

Патогенез амилоидоза сложен и неоднозначен. Лучше всего изучен патогенез AA – и AL-амилоидоза.

При АА-амилоидозе фибриллы амилоида образуются из поступающего в макрофаг предшественника фибриллярного белка амилоида – белка SAA, который синтезируется в печени. Синтез SAA стимулирует макрофагальный медиатор интерлейкин-1, что приводит к резкому увеличению SAA в крови. В этих условиях макрофаги не осуществляют полную деградацию SAA, и из его фрагментов и инвагинатах плазматической мембраны амилоидобласта происходит сборка фибрилл амилоида. Эту сборку стимулирует амилоидстимулярующий фактор – АСФ, который обнаруживается в тканях в предамилоидной стадии.

Итак, ведущую роль в патогенезе АА-амилоидоза играет магрофагальная система: она стимулирует усиленный синтез SAA,она же участвует в образовании фибрилл амилоида из деградирующих фрагментов белка.

При AL-амилоидозе сывороточным предшественником белка амилоидных фибрилл являются L-цепи иммуноглобулинов. Возможны два механизма образования AL-фибрилл: 1) нарушение деградации легких цепей с образованием фрагментов, способных к агрегации а фибриллы; 2) появление легких цепей с особыми вторичными и третичными структурами при аминокислотных заменах.

Синтез амилоидных фибрилл может происходить не только в макрофагах, но и в плазматических и миеломных клетках, синтезирующих парапротеины.

Соответственно, с извращенной функцией лимфоидной системы связано появление амилоидогенных легких цепей иммуноглобулинов – предшественника амилоидных фибрилл.

Макро- и микроскопия

Внешний вид органов зависит от степени процесса, Если отложения небольшие, внешний вид органа мало изменен. При выраженном амилоидозе орган увеличивается, становится очень плотным и ломким, а на разрезе имеет восковидный, сальный вид.

В селезенке амилоид откладывается в лимфатических фолликулах (саговая селезенка - плотная, увеличена, на разрезе полупрозрачные зерна) или равномерно по всей пульпе (сальная селезенка - увеличена, плотная, коричнево-красная, гладкая, имеет сальный блеск на разрезе).

В почках амилоид откладывается в стенке сосудов, в капиллярных петлях и мезангии клубочков, в базальных мембранах канальцев и в стреме. Почки становятся плотными, большими, сальными. По мере нарастания процесса клубочки и пирамиды полностью замещаются амилоидом, разрастается соединительная ткань и развивается амилоидное сморщивание.

В печени отложение амилоида наблюдается по ходу ретикулярной стромы долек. В стенках сосудов, протоков, соединительной ткани портальных трактов. Гепатоциты сморщиваются и погибают. Печень увеличена, плотная, выглядит сальной.

В кишечнике амилоид выпадает по ходу ретикулярной стромы слизистой, а также в стенках сосудов как слизистой оболочки, так и подслизистого слоя. При резко выраженном амилоидозе железистый аппарат кишечника атрофируется.

В сердце амилоид обнаруживается под эндокардом, в строме и сосудах миокарда, а также в эпикарде по ходу вен. Отложение ведет к амилоидной кардиомегалии. Сердце становится плотным, сальным.

Исход амилоидоза неблагоприятный.

2. Стромально-сосудистые липидозы

Возникают при нарушениях обмена нейтральных жиров или холестерина и его эфиров.

Нейтральные жиры – лабильные жиры, обеспечивающие энергетические запас организма.

Ожирение – увеличение количества нейтральных жиров в жировых депо, имеющее общий характер. Оно выражается в обильном отложении жиров в подкожной клетчатке, сальнике, брыжейке. средостении, эпикарде. Жировая ткань появляется также там, где она в норме отсутствует, например, в строме миокарда, поджелудочной железе.

Классификация основывается на различных принципах:

А. По этиологическому признаку:

Первичная форма

Его причина неизвестна, поэтому его называют идиопатическим.

Вторичная форма

Представлено следующими видами:

Алиментарное, причина которого – гиподинамия и несбалансированное питание

Церебральное, развивающееся при травме, опухолях, ряде нейротропных инфекций

Эндокринное-синдромы Иценко-Кушинга, Фрелиха

Наследственное – синдром Лоренса-Муна-Бидля, болезнь Гирке

Б. По внешним проявлениям:

Симметричный тип

Жиры откладываются равномерно в разных частях тела.

Накопление в подкожной клетчатке лица, затылка, шеи, верхнего плечевого пояса, молочных желез.

Жир откладывается в подкожной клетчатке живота в виде фартука

В области бедер и голеней

В. По превышению массы тела:

I степень – 20-29% избыточной массы тела

II степень – 30-49%

III степень - 50-99%

IV степень – 100% и более

Г. По характеристике морфологических изменений

Учитывают число адипоцитов и их размер.

Гипертрофический тип

Жировые клетки увеличены и содержат в несколько раз больше триглицеридов, чем обычные. Число адипоцитов не меняется. Адипоциты малочувствительны к инсулину, но высокочувствительны к липолитическим гормонам.

Гиперпластический тип

Число адипоцитов увеличивается. Функция адипоцитов не нарушена, метаболические изменения отсутствуют, течение болезни доброкачественное.

Причины и механизмы развития

Большое значение имеют несбалансированное питание, гиподинамия, нарушение ЦНС, эндокринной регуляции, наследственные факторы.

Непосредственный механизм ожирения лежит в нарушении равновесия липогенеза и липолиза в жировой клетке в пользу липогенеза.

Исход : редко бывает благоприятным.

Нарушения обмена холестерина и его эфиров.

Такие нарушения лежат в основе атеросклероза. При этом в интиме артерий накапливаются и холестерин и его эфиры, но и бета-липопротеиды низкой плотности, и белки плазмы крови, чему способствует повышение сосудистой проницаемости.

Накопление ведет к деструкции интимы.

В результате в интиме образуется жиробелковый детрит, разрастается соединительная ткань, формируется фиброзная бляшка, сужающая просвет сосуда.

3. Стромально-сосудистые углеводные дистрофии

Могут быть связаны с нарушением баланса гликопротеидов и гликозаминогликанов.

Ослизнение тканей – дистрофия, связанная с нарушением обмена гликопротеидов. Хромотропные вещества высвобождаются из связей с белками и накапливаются в межуточном веществе. В отличие от мукоидного набухания при этом происходит замещение коллагеновых волокон слизеподобной массой. Соединительная ткань, строма органов, жировая ткань, хрящ становятся полупрозрачными, слизеподобными, а клетки их – звездчатыми.

Причина : чаще всего вследствие дисфункции эндокринных желе, истощения (например, микседема, слизистый отек, ослизнение соединительных тканей при кахексии).

Исход : процесс может быть обратимым, однако его прогрессирование приводит к колликвации и некрозу.

Гиалиноз – необратимая дистрофия, при которой в гистионе образуются гомогенные плотные массы, которые напоминают гиалиновый хрящ.

ГИАЛИН – сложный фибриллярный белок, в состав которого входят:

белки плазмы крови
фибрин
липиды
компоненты иммунных комплексов

Гиалин окрашивается еозином и фуксином в красный цвет.

Причины:

Фибриноидное набухание
Воспаление
Ангионевротические реакции
Некроз
Склероз

Патогенез :

Ведущую роль сыграет повышенная сосудистая проницаемость. Накапливаются белки, ГАГ. Возникает денатурация, преципитация белка.

Гиалиноз – двух видов :

Гиалиноз сосудов
Гиалиноз соединительной ткани

По распространённости процесса :

Общий
Местный

ГИАЛИНОЗ СОСУДОВ

Поражения преимущественно мелких артерий, артериол.

В сосудах возникают явления ПЛАЗМОрРАГИИ.

Накапливается гиалин ПОД ЭНДОТЕЛИЕМ, со временем занимает всю стенку сосуда.

Гиалиноз сосудов 3 видов , в зависимости от химического состава гиалина:

простой гиалин – возникает при действии ангионевротических факторов (спазм или расширение сосудов)  плазморрагия  гиалиноз. (гипертоническая болезнь, атеросклероз, гемолитичесая анемия, болезнь Верльгофа)
липогиалин – ГИАЛИН + ЛИПИДЫ, -ЛИПОПРОТЕИДЫ (сахарный диабет)
сложный Г. – ГТАЛИН + ИММУННЫЕ КОМПЛЕКСЫ (ревматические болезни)

ГИАЛИНОЗ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ

Возникает вследствие фибриноидного набухания. При этом на деструктивно измененную соединительную ткань наслаиваются белки плазмы крови и полисахариды, а в дальнейшем  денатурация и преципитация белка (хроническая язва, спаечная болезнь, опухоли, ожоговая болезнь).

Макр.: Деформация органа. Если орган имеет капсулу – то она утолщается (“глазурная” капсула)

Значение:

Необратимый процесс, но некоторые гиалиновые массы могут самостоятельно рассасываться.

Приводит к резкому нарушению функции органа (створки клапанов сердца  недостаток сердца; почка  почечная недостаточность)

Амилоидоз

Амилоидоз – это мезенхимальный диспротеиноз, характеризующийся появлением аномального фибриллярного белка с последующим образованием сложного белково-полисахаридного комплекса – АМИЛОИДА.

Рокитанский, 1844г.

АМИЛОИД – гликопротеид, основным компонентом которого является фибриллярный белок – F-компонент .

F-компонент: различают 4 вида:

АА-билок – не ассоциированный с IG

AL-белок – ассоциированный с IG

AF-белок – синтезируется из преальбумина

ASC 1- белок – синтезируется из предшественника – преальбумина

Вторым компонентом является Р–компонент (плазменный компонент). Это полисахариды крови.

АМИЛОИД = F-компонент + Р–компонент + ГАГ + ФИБРИН + ИММУННЫЕ КОМПЛЕКСЫ

Амилоид – довольно стойкое вещество. Иммунные клетки не распознают амилоид.

Патогенез:

4 теории возникновения амилоида.

Теория диспротеиноза (при глубоком нарушении белкового обмена)
Иммунологическая теория
Теория клеточной локальной секреции
Мутагенная теория – согласно теории возникает мутация клетки и эта клетка начинает синтезировать аномальный белок. Иммунная система не распознает эти клетки.

Согласно этой теории амилоид развивается в 4 стадии:

1. Доамилоидная – возникает клеточная трансформация  клетка превращается в АМИЛОИДОБЛАСТ. Как правило, это клетки РЭС – макрофаги, плазмобласты.
2. Синтез амилоидобластами аномального белка – F-компонента
3. Образование АМИЛОИДНОЙ СУБСТАНЦИИ. F-компонент образовывает каркас амилоида.
4. Синтез амилоида.

Классификация Амилоидоза .

Первичный (идиопатический) – носит генерализованный характер; синтез AL-белка (преимущественно поражаются: сердечно-сосудистая система, скелетные мышцы, кожа, нервы).
Наследственный – наиболее частое в тех этнических группах, где имеют место родственные браки; AF-белок (нервные волокна, почки).
Возрастной (старческий) – ASC 1- белок (сердце, артерии, головной мозг, поджелудочная железа).
Вторичный – возникает вследствие синтеза АА-белка (болезни, которые носят гнойно-деструктивный характер: tbc, бронхоэктатическая болезнь, остеомиелит, парапротеинемические лейкозы, опухоли, ревматоидный артрит).

Макр.: на ранних этапах орган без перемен (со временем орган увеличивается в размерах, плотный, легко ломается, молниевый вид (“сальный”)

Микр.: МЕТАХРОМАЗИЯ

Что такое гиалиноз

Гиалиноз – это белковая внеклеточная дистрофия, для которой характерно образование однородных, полупрозрачных, плотных масс, напоминающих гиалиновые хрящи. Этот патологический процесс может проявляться как самостоятельное заболевание, а может протекать с основным недугом и быть одним из симптомов его тяжелого течения.

Этиология
Классификация
Симптоматика
Диагностика
Лечение
Возможные осложнения
Профилактика

Дистрофия может распространяться и захватывать большинство тканей и органов человеческого организма. Заболевание встречается довольно часто у взрослых, вне зависимости от пола. Причины появления имеют разную природу происхождения.

Диагностируется заболевание после комплексного исследования, а при тяжелом течении недуга прогноз неблагоприятный.

Причины болезни

Данный патологический процесс является собирательным понятием, которое объединяет в себе различные биологические процессы.

Основными причинами патологических процессов в тканях или органах являются:

системные заболевания (диабет, болезни сосудов, сердца, суставов);
нарушения белкового обмена.

Патология может проявляться в местной форме, а может затрагивать целую систему.

Гиалиноз капсулы селезенки, как и другой формы, вызывает деструкцию волокнистых структур соединительных тканей, а также приводит к изменениям:

в метаболизме;
в иммунной системе;
нарушается непроницаемость тканей;
вызывает скопление белков;
приводит к увеличению волокнистой структуры тканей.

В процессе дистрофии образуется гиалин-фибриллярный белок, что скапливается в тканях и является устойчивым:

к воздействию щелочей;
не поддается окислению;
на него не влияют ферменты.

Однако под действием эозина и фуксина меняет цвет на желтый или красный.

Заболевание может протекать бессимптомно и никак не проявляться, а может иметь тяжелое течение и вызывать различные нарушения в тканях или органах, где он локализуется. Избыточное образование гиалина вызывает уплотнение, бледность, может приводить к деформационным изменениям и сморщиванию органов.

Классификация

Патология имеет две формы существования в соединительной ткани и сосудах, может иметь как местный (очаговый), так и системный характер. К местному характеру относят гиалиноз клапанов сердца, что способствует увеличению органа, расширяет желудочки, митральный клапан становится плотным, с беловатым оттенком, деформируется.

Гиалиноз сосудов бывает трех видов:

простой – образуется из-за выхода плазмы из своего русла по причине расширения и снижения плотности сосудистых стенок, часто такая картина наблюдается при гипертонии и атеросклерозе;
липогиалин – в его структуре содержатся липиды и бета-липопротеины, встречается при сахарном диабете;
сложный – состоит из иммунных комплексов, фибрина и разрушающихся компонентов, встречается при ревматических иммунологических заболеваниях.

Патологический процесс в сосудах развивается из-за повышения артериального давления и снижения проницаемости сосудов или при длительном спазмировании сосудов.

Патология соединительной ткани возникает после ее повреждения и дезорганизации под действием иммунных комплексов. Проявляется при ревматических поражениях заслонок клапанов сердца, снижается их проходимость, подвижность, они уплотняются. Накопление гомогенного вещества вызывает увеличение расстояния между клетками.

Гиалиноз стромы встречается довольно часто. Строма состоит из соединительной ткани, которая выполняет поддерживающую функцию опорных структур органа, а при ее повреждении нарушаются функциональные способности и работа органа.

Патологический процесс серозных оболочек является одним из вариантов исхода фиброзного воспаления, которое характерно для перитонита, перикардита, плеврита. В этом случае фибрин откладывается на оболочке. Чаще всего наблюдается гиалиноз капсулы селезенки, что проявляется локально, вызывает молочно-белое утолщение капсулы: она будто покрывается глазурью. Такая же картина наблюдается на печени, сердце, легких. Увеличивается расстояние между оболочкой из-за скопления вещества.

Гиалиноз капсулы селезенки

Симптомы гиалиноза

Признаки заболевания будут напрямую зависеть от того, в каком органе или тканях наблюдаются патологические процессы:

гиалиноз сосудов – нарушается проходимость и эластичность, возможны кровотечения, частые головные боли и воспаления, может нарушаться сосудистая проходимость, что уменьшает поставку кислорода и питательных веществ в органы и ткани;

гиалиноз плевры – вызывает хронический процесс спаек легких из-за нарушения белкового обмена или в результате туберкулезного заболевания, в этом случае ограничивается легочная вентиляция, но когда процесс носит легкий характер, течение заболевания никак себя не проявляет;
белковая дистрофия в органах – вызывает их деформацию и сморщивание, способствует возникновению болевых ощущений, склерозированию, частичной потере функциональности, ухудшается питание и нарушается поставка полезных веществ и кислорода;
патология молочной железы – вызывает уплотнение и тяжесть в груди, может само рассосаться и не вызывать никаких осложнений из-за сбоев в белковом образовании;
гиалиноз в миоме – наблюдается при воспалительных процессах или опухолевидных образованиях, может проявляться болезненными ощущениями, выделениями из половых органов.

Гиалиноз местного характера поддается терапевтическим мероприятиям, системный же имеет неблагоприятные последствия.

Когда появляется гиалиноз капсулы селезенки, то чаще всего нарушаются ее функциональные возможности, что приводит к страшным последствиям: нарушается кровоток, обмен веществ, происходит фильтрация зараженных клеток крови.

В этом случае человек испытывает сильные недомогания, болевые ощущения, имеет место возникновение кровотечений, ухудшается иммунитет.

Диагностика

Диагноз ставится только после комплексного обследования.

Пациента направляют на следующие исследования:

сдается анализ крови общий и биохимический;
исследуется моча;
назначают ультразвуковое исследование сосудов, внутренних органов или тканей;
может назначаться магнитно-резонансная томография;
берутся мазки и проводится УЗИ женских половых органов;
рентгенологические исследования легких.

Макропрепарат может иметь спайки, уплотнения, наблюдается белесое обволакивание органа. После исследований устанавливается причина и разновидность заболевания, а в зависимости от поставленного диагноза будет назначаться лечение.

Лечение гиалиноза

После установления основного диагноза врач определяет тактику терапевтических мероприятий. В первую очередь устраняется основной патологический процесс.

Могут назначаться средства для улучшения работы:

селезенки;
сердца;
сосудов;
печени;
легких.

При воспалительных процессах прописывают антибиотики и нестероидные противовоспалительные средства. В очень тяжелых случаях назначается хирургическое вмешательство, которое направлено на устранение патологического процесса.

Возможные осложнения

Такое заболевание может быть спровоцировано уже имеющимся недугом, являясь одним из симптоматических его проявлений и усугубляя клиническую картину.

Последствия патологии следующие:

нарушается функционирование органов, системы, тканей;
происходит деформация в местах локализации гиалинов;
способствует появлению порока сердца, усугублению диабета, нарушению сосудистой проходимости;
вызывает воспалительные процессы.

При первых же отклонениях от нормы и появлении вышеуказанных симптомов, следует обратиться в клинику за помощью, так как гиалиноз капсулы селезенки, как и любой другой формы, приводит к тяжелым последствиям.

Профилактика

Лучшей профилактикой будет ведение здорового образа жизни, своевременное лечение всех заболеваний, правильное питание и профилактический медицинский осмотр.

Что делать?

Если Вы считаете, что у вас Гиалиноз и характерные для этого заболевания симптомы, то вам могут помочь врачи: терапевт, педиатр.

Заболевания со схожими симптомами:

Опоясывающий лишай (совпадающих симптомов: 3 из 9)

Опоясывающий лишай, который также определяется как опоясывающий герпес или герпес зостер, представляет собой такое заболевание, при котором поражению подвергается кожа, причем поражение это имеет более выраженный и массивный характер проявления, нежели традиционный вариант в виде герпеса губ. Опоясывающий лишай, симптомы которого могут отмечаться и у мужчин, и у женщин, в особенности часто встречается у лиц старше пятидесяти лет, хотя это и не исключает возможности его возникновения у молодых людей.

Определение проблемы

Гиалиноз является патологией, при которой в стенках сосудов и соединительной ткани откладывается гиалин (фибриллярный белок) в виде плотных полупрозрачных масс. Гиалин, представляющий собой белок, имеет в своем составе фибрин, плазменные белки, липиды и иммуноглобулины. Он не подвергается воздействиям кислот, ферментов и щелочей. В настоящее время гиалиноз — это заболевание, которое очень распространено и наблюдается у большей части людей преклонного возраста, что имеют гипертонию, гипертензию или сахарный диабет. В большей степени поражаются сосуды, соединительная ткань страдает в меньшей степени. При этой патологии ткань уплотняется, поэтому недуг относят к разновидности склероза.

Возникновение и развитие патологии

Морфогенез гиалиноза является очень сложным и зависит от вида патологии (сосудов, соединительной ткани или серозных оболочек). Главным в его образовании служит разрушение клеток волокнистых структур и негерметичность сосудов в результате патологических процессов в иммунной и нервной системе, метаболизме. При этом из гладкомышечных клеток стенок сосудов образуется гиалин. В большинстве случаев гиалиноз сосудов может появиться как следствие разных заболеваний: гипертонии, ревматизма, воспалительных процессов, некроза или склероза. Как результат склероза данная патология образуется в рубцах и спайках, стенках сосудов или участвует в появлении тромбов. Происходит это из-за нарушений обмена веществ в соединительной ткани. Существует также гиалиноз капсулы селезенки, при котором капсула увеличивается в объеме и пропитывается белками.

Сосудистый гиалиноз

Этой патологии подвергаются небольшие артерии и ареолы. Возникает она в результате разрушения эндотелия и мембран клеток, что выстилают стенки сосудов. При этом происходит утончение оболочек сосудов, они превращаются в утолщенные трубочки со суженным или закрытым просветом. Этот процесс чаще всего наблюдается в головном мозге, почках, ПЖЖ и сетчатке глаз. Характерно такое проявление при гипертонии, сахарном диабете и нарушениях иммунной системы человека. Как физиологический процесс гиалиноз артерий протекает у пожилых людей в селезенке.

Виды сосудистого гиалиноза

В медицине принято выделять три разновидности гиалиноза сосудов:

Простой, характеризующийся возникновением из-за выхода плазмы из кровеносного русла. Часто это явление наблюдается при атеросклерозе и гипертонии.
Липогиалин, что имеет в составе липиды и свойственен людям, которые страдают сахарным диабетом.
Сложный гиалиноз, что состоит из иммуноглобулина, фибрина и характерен для людей с заболеваниями иммунной системы, ревматизмами.

В результате гиалиноза развивается при гипертонии нефросклероз, почки становятся сморщенными и имеют мелкозернистую поверхность.

Последствия

При сосудистом гиалинозе последствия являются необратимыми, поэтому прогноз неблагоприятный. Патология приводит к деформации и атрофии органа, в результате этого развивается его недостаточность, появляются кровоизлияния (инсульт). В случае гиалиноза соединительной ткани возможно частичное рассасывание гиалина, поэтому в какой-то мере патологический процесс может быть обратимым. Относится это, например, к молочным железам. Эта патология также может приводить к недостаточности органа. Что касается рубцов, то здесь не наблюдаются особые расстройства, а только косметический дефект.

Клиническая картина

Сосудистый гиалиноз клинически не проявляется, исключением является поражение сосудов глазного дна, которое можно определить при помощи офтальмоскопии. Мелкие артерии при этом выглядят утолщенными и изогнутыми. Соединительная ткань, что поражена этим недугом, плотная, неэластичная, кремового оттенка. Хорошо это просматривается в келоидных рубцах и сердечных клапанах. При поражении серозных оболочек наблюдается утолщение ткани, она приобретает молочный оттенок. Если существует гиалиноз селезенки или печени, то эти органы будут выглядеть так, как будто их облили сахарной глазурью. В этом случае заболевание будет именоваться глазурной селезенкой или глазурной печенью.

Невидимая картина патологии

При данной патологии наблюдается утолщение стенок артерий из-за скопления в них гиалиновых масс, которые закрывают частично или полностью просвет. При этом почечные клубки замещаются этой массой. При патологиях соединительной ткани и серозных оболочек просматривается наличие гиалиновых масс с гликопротеидами крови. Сужение просвета сосудов приводит к баротравме, которая не предотвращается сокращением ареолы, поскольку она потеряет эту способность. Это ведет к пропитыванию участков ткани, которая снабжается кровью, плазмой, поэтому она утрачивает свою функцию. Таким образом, постепенно развивается гиалиноз почечных клубков, появляется хроническая почечная недостаточность и ретинопатия, что ведет к полной слепоте. Поскольку гиалиноз — это и патология в соединительной ткани, если она возникает в клапанах сердца, это способствует их деформации и ведет к их недостаточности. Патология серозных оболочек чаще всего выявляется при операциях или аутопсии. Если она обнаруживается в селезенке или печени, это может приводить к наполнению этих органов кровью, растяжению их капсулы и появлению болевых ощущений. В ткани довольно часто откладываются липоиды и соли в результате ее распада на несложные химические соединения.

Диагностика

Для выявления гиалина производят окрашивание эозином, при этом он будет иметь розовый цвет. Окраска по Ван Гизону будет иметь результат в зависимости от возраста пациента (от желтого до красного цвета). Здесь красителями выступают фуксин и пикриновая кислота. О появлении гиалина в мертвой ткани свидетельствуют цилиндры в моче, тромботические массы и воспалительный экссудат. С целью диагностики проводят гистологические исследования, при этом гиалиноз наблюдается в межклеточном веществе соединительной ткани. Происходит некроз тканей, что нередко сопровождается разрывом сосудистой стенки, появлением кровоизлияний и тромбозов. Под микроскопом можно обнаружить набухание коллагеновых волокон, атрофию клеток, потерю эластичности сосудов, уплотнение органов, изменение их окраски. Внешне ткани, что поражены гиалинозом, не изменены.

Дифференциальная диагностика

Необходимо отличать физиологический гиалиноз, который появляется в результате старения организма, и патологический процесс. На этот недуг также похоже превращение отмерших тканей и продуктов секреции. Необходимо помнить о том, что патологические процессы в матке и молочных железах являются обратимыми, так как функции этих органов усиливаются.

Прогноз

Исходом сегментарного гиалиноза является почечная недостаточность. В редких случаях наблюдается нефротический синдром, который передается по наследству. Нефрит часто сочетается с патологиями развития почек. Дети, в основном, умирают из-за недостаточности этого органа.

Таким образом, гиалиноз — это изменения в соединительной ткани, которые приводят к патологиям и являются следствием различных заболеваний. Также этот процесс наблюдается при старении организма и носит физиологический характер.

Гиалиноз

(как разновидность стромально-сосудистой дистрофии).

(по В.В.Серову, М.А.Пальцеву)

Стромально-сосудистые (мезенхимальные) дистрофии развиваются в результате нарушений обмена в соединительной ткани и выявляются в строме органов и стенках сосудов.

Характеризуется накоплением в тканях полупрозрачных плотных масс, напоминающих гиалиновый хрящ.
Возникает в исходе фибриноидного набухания, плазморрагии, склероза, некроза.
Гиалин — сложный фибриллярный белок.
Механизм образования гиалина складывается из разрушения волокнистых структур и пропитывания их фибрином и другими плазменными компонентами (глобулинами, бета-липопротеидами, иммунными комплексами и пр.).

Выделяют гиалиноз собственно соединительной ткани и гиалиноз сосудов; оба эти вида гиалиноза могут быть распространенными и местными.

Примером местного гиалиноза собственно соединительной ткани, развившегося в исходе мукоидного набухания и фибриноидных изменений, является гиалиноз створок клапанов сердца при ревматизме (ревматический порок сердца).

Макроскопическая картина: сердце увеличено, полости желудочков расширены. Створки митрального клапана плотные, белесоватого цвета, сращены между собой и резко деформированы. Атриовентрикулярное отверстие сужено. Хордальные нити утолщены и укорочены.

Выделяют 3 вида сосудистого гиалина:

а) простой гиалин — возникает вследствие плазморрагии неизмененных компонентов плазмы (чаще встречается при гипертонической болезни, атеросклерозе);

б) липогиалин — содержит липиды и бета-липопротеиды (наиболее характерен для сахарного диабета);

в) сложный гиалин — строится из иммунных комплексов, фибрина и разрушающихся структур (характерен для болезней с иммунопатологическими нарушениями, например для ревматических болезней).

Распространенный гиалиноз артериол возникает при гипертонической болезни и сахарном диабете как исход плазморрагии.
При гипертонической болезни вследствие гиалиноза артериол развивается артериолосклеротический нефросклероз, или первично-сморщенные почки: маленькие плотные почки с мелкозернистой поверхностью и резко истонченным корковым слоем.

Распространенный гиалиноз мелких сосудов (преимущественно артериол) лежит в основе диабетической микроангиопатии.


Рис. 6, 7. Умеренный и выраженный гиалиноз стенок почечных артериол. Окраска: гематоксилин-эозин. Увеличение х250.


		Рис. 8-10. Выраженный гиалиноз стенок приносящих артериол почечных клубочков. Выраженный склероз и гиалиноз клубочков (рис. 9, 10). Окраска: гематоксилин-эозин. Увеличение х250.


Рис. 11-16. Умеренный и выраженный гиалиноз стенок центральных артерий лимфатических фолликулов селезёнки. В ряде из них атрофия лимфатических фолликулов и делимфатизация белой пульпы. Гематоксилин-эозин. Увеличение х250.

ГИАЛИН – сложный фибриллярный белок, в состав которого входят:

белки плазмы крови

фибрин

липиды

компоненты иммунных комплексов

Гиалин окрашивается еозином и фуксином в красный цвет.

Причины:

Фибриноидное набухание

Воспаление

Ангионевротические реакции

Патогенез :

Гиалиноз – двух видов :

Гиалиноз сосудов

Гиалиноз соединительной ткани

По распространённости процесса :

ГИАЛИНОЗ СОСУДОВ

Поражения преимущественно мелких артерий, артериол.

В сосудах возникают явления ПЛАЗМОрРАГИИ.

Накапливается гиалин ПОД ЭНДОТЕЛИЕМ, со временем занимает всю стенку сосуда.

Гиалиноз сосудов 3 видов , в зависимости от химического состава гиалина:

простой гиалин – возникает при действии ангионевротических факторов (спазм или расширение сосудов)  плазморрагия  гиалиноз. (гипертоническая болезнь, атеросклероз, гемолитичесая анемия, болезнь Верльгофа)

липогиалин – ГИАЛИН + ЛИПИДЫ, -ЛИПОПРОТЕИДЫ (сахарный диабет)

сложный Г. – ГТАЛИН + ИММУННЫЕ КОМПЛЕКСЫ (ревматические болезни)

ГИАЛИНОЗ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ

Макр.: Деформация органа. Если орган имеет капсулу – то она утолщается (“глазурная” капсула)

Значение:

Необратимый процесс, но некоторые гиалиновые массы могут самостоятельно рассасываться.

Амилоидоз

Рокитанский, 1844г.

АМИЛОИД – гликопротеид, основным компонентом которого является фибриллярный белок – F-компонент .

F-компонент: различают 4 вида:

АА-билок – не ассоциированный с IG

AL-белок – ассоциированный с IG

AF-белок – синтезируется из преальбумина

ASC 1- белок – синтезируется из предшественника – преальбумина

Вторым компонентом является Р–компонент (плазменный компонент). Это полисахариды крови.

АМИЛОИД = F-компонент + Р–компонент + ГАГ + ФИБРИН + ИММУННЫЕ КОМПЛЕКСЫ

Амилоид – довольно стойкое вещество. Иммунные клетки не распознают амилоид.

Патогенез:

4 теории возникновения амилоида.

Теория диспротеиноза (при глубоком нарушении белкового обмена)

Иммунологическая теория

Теория клеточной локальной секреции

Мутагенная теория – согласно теории возникает мутация клетки и эта клетка начинает синтезировать аномальный белок. Иммунная система не распознает эти клетки.

Согласно этой теории амилоид развивается в 4 стадии:

Доамилоидная – возникает клеточная трансформация  клетка превращается в АМИЛОИДОБЛАСТ. Как правило, это клетки РЭС – макрофаги, плазмобласты.

Синтез амилоидобластами аномального белка – F-компонента

Образование АМИЛОИДНОЙ СУБСТАНЦИИ. F-компонент образовывает каркас амилоида.

Синтез амилоида.

Классификация Амилоидоза .

Первичный (идиопатический) – носит генерализованный характер; синтез AL-белка (преимущественно поражаются: сердечно-сосудистая система, скелетные мышцы, кожа, нервы).

Наследственный – наиболее частое в тех этнических группах, где имеют место родственные браки; AF-белок (нервные волокна, почки).

Возрастной (старческий) – ASC 1- белок (сердце, артерии, головной мозг, поджелудочная железа).

Вторичный – возникает вследствие синтеза АА-белка (болезни, которые носят гнойно-деструктивный характер: tbc, бронхоэктатическая болезнь, остеомиелит, парапротеинемические лейкозы, опухоли, ревматоидный артрит).

Микр.: МЕТАХРОМАЗИЯ

Амилоидоз селезенки

МАКРОПРЕПАРАТЫ

Селезенка увеличена в размерах, уплотнена, гладкая поверхность бледно-синюшного и красноватого цвета с очаговыми накоплениями плотного сероватого вещества с сальным блеском в виде полупрозрачных зерен, напоминающих зерна саго.

Амилоидоз селезенки (саговая селезенка). Селезенка увеличена в размере, плотная на ощупь, поверхность ее гладкая, капсула напряжена, на разрезе имеется характерный рисунок: на темно-коричневом фоне мелкие полупрозрачные сероватые очаги, напоминающие зерна саго. Это так называемая саговая селезенка – первая стадия амилоидоза органа.

Амилоидоз селезенки (сальная селезенка). Селезенка увеличена в размере, плотная на ощупь, поверхность ее гладкая, капсула напряжена, на разрезе рисунок строения стерт – пульпа темно-коричневого цвета с сальным блеском. Такую селезенку называют сальной или ветчинной, при этом речь идет о второй стадии амилоидоза, следующей за первой, т.н. называемой саговой селезенкой.

(Глазурная селезенка). Селезенка не увеличена в размерах, капсула ее плотная, гладкая, блестящая, белая, непрозрачная, как бы глазированная, напоминает гиалиновый хрящ, на разрезе ткань селезенки обычного строения.

Внеклеточный тип гиалиноза. Вид стромально-сосудистой дистрофии с отложением однородных плотных масс гиалина, напоминающих по строению гиалиновый хрящ.

Местный гиалиноз развивается в исходе склероза (например, в капсуле, а также в рубцах, фиброзных спайках, в сосудистой стенке при АС, при организации тромба, заживлении язв)

Макро: паренхима селезенки не изменена, капсула утолщена, деформирована, плотной консистенции.

Группа общепатологических процессов – стромально-сосудистый диспротеиноз.

Образное название – «глазурная селезенка».

Процессы, в исходе которых может развиваться гиалиноз:

Фибриноидные изменения (набухание и некроз) – как стадия дезорганизации соединительной ткани при

ревматических заболеваниях;

Плазматическое пропитывание (СД, АГ);

Склероз;

Хроническое воспаление (в макропрепарате – в исходе хронического периспленита);

Опухоли.

Жировая дистрофия печени (Стеатоз печени) – "гусиная печень"

Фрагмент печени. Орган увеличен. Цвет желтый, из-за фиксирующего раствора – сероватого оттенка. Консистенция дряблая.

Поверхность печени мелкобугристая. Капсула отсутствует.

Анатомический рисунок частично сохранен. Полости незначительно сужены.

Патологические включения отсутствуют.

Патологический процесс – гепатоз (стеатоз), жировая дистрофия

Заболевания с данным процессом – СД, вирусные гепатиты, алиментарное ожирение, гипогонадизм, болезнь Иценко-Кушинга, алкогольная интоксикация

Этиология: нарушение регуляции эндокринного обмена, наследственные аномалии, несбалансированное питание, токсическое действие в-в. Смещение баланса липолиза и липогенеза в сторону последнего

Возможная причина смерти – печеночная недостаточность

Макро: печень увеличена, желтого цвета, поверхность гладкая.

Группа общепатологических процессов – паренхиматозная дистрофия.

Типы паренхиматозной жировой дистрофии:

1 – микровезикулярная жировая дистрофия (с разрушением митохондрий и скоплением жиров в ультраструктурах

гепатоцитов)

2 – крупнокапельная жировая дистрофия (как стадия пылевидное ожирение → мелко-, средне- и крупнокапельное

ожирение со скоплением жиров в цитоплазме гепатоцитов)

Причины хронического жирового гепатоза:

1) гипоксия (ХСН, ХДН, анемии),

2) эндокринно-метаболические

заболевания (СД, ожирение и т.д.);

3) хроническая интоксикация (эндо- и экзогенная);

4) погрешности в диете.

Стадии хронического жирового гепатоза: жировой гепатоз, жировая дистрофия с некрозами единичных гепатоцитов и

мезенхимальной реакцией, предцирротическая.

Клинические проявления: тяжесть в правом подреберье ±, АЛТ, АСТ.

Исход: восстановление структуры, цирроз.