Удаление опухоли 4 желудочка головного мозга. Опухоли четвертого желудочка

IV желудочек располагается в области задней черепной ямки. Опухоль 4 желудочка головного мозга — это различные неопластические образования, локализующиеся в полости 4 желудочка и исходящие из его стенок.

Клиническая картина опухолей 4 желудочка складывается из гидроцефально-гипертензивного синдрома и признаков поражения мозжечка, ствола мозга. По мере роста новообразования происходит закрытие ею просвета 4 желудочка, что и приводит к развитию внутричерепной гипертензии, которая проявляется клинически выраженной головной болью, сопровождающейся тошнотой или рвотой. Специфичен для опухоли 4 желудочка синдром Брунса. Развитие этого синдрома связано с тем, что опухоль нарушает нормальный ток ликвора. Клинически синдром проявляется возникающими при резком повороте головы или туловища сильными головными болями, головокружениями, сопровождающимися учащенным сердцебиением, чувством страха и потливостью кожи. Нередко на высоте приступа у больных отмечается потеря сознания. Во внеприступный период обращает на себя внимание вынужденное положение головы у пациентов. Обычно они отклоняют ее немного в сторону или назад, облегчая таким образом отток ликвора. Если опухоль затрагивает стволовые структуры мозга, то появляется соответствующая симтоматика (ассиметрия мышц лица, различные речевые расстройства, нарушения акта глотания, слабость в конечностях, нарушения слуха, зрения, косоглазие и т.д.). Если опухоль начинает сдавливать мозжечок, то у пациента наблюдаются различные клинические симптомы нарушения координации движения и равновесия. К ним относится шаткая походка, дрожание конечностей, точность движений снижается.

Диагностика : Для диагностики опухолей 4 желудочка головного мозга применяют различные аппаратные методики, чаще всего МРТ, КТ и ПЭТ структур головного мозга. С помощью МРТ или КТ головного мозга выявляют размер опухоли, уточняют ее локализацию, взаимоотношение опухоли с другими структурами головного мозга. Эти методы диагностики также позволяют выявить у пациента наличие гидроцефалии и оценить степень ее тяжести. При проведении ПЭТ врач возможно оценить степень метаболических процессов, происходящих в опухоли, что позволяет определить степень ее злокачественности.

Лечение опухолей 4 желудочка только оперативное. Выбор метода операции зависит от особенностей протекания заболевания. Так, при резко выраженной гидроцефалии, иногда первоначально выполняется шунтирующая операция, что приводит к уменьшению выраженности гидроцефалии. У некоторых пациентов даже после полного удаления опухоли 4 желудочка сохраняются признаки гидроцефалии, что требует дополнительного хирургического вмешательства. При злокачественных опухолях 4 желудочка оперативное лечение дополняется проведением лучевой или химиотерапии.

Случаи из практики

Иногда опухоли длительное время протекают бессимптомно или проявляются умеренной головной болью, на которых не фиксируется внимание, и затем внезапно в связи с развившимся кровоизлиянием в опухоль (особенно злокачественную), наполнением или разрывом кисты, а также развитием отека и вклинения в большое затылочное отверстие или в тенториальную щель развиваются экстренные ситуации, в которых невропатолог может быть привлечен для диагностики и лечения.

Особенно атипично могут развиваться метастазы злокачественных новообразований внутренних органов, локализующиеся в оболочках или веществе головного мозга.

Опухоли желудочковой системы головного мозга. Острое развитие клинической картины опухоли мозга может наблюдаться при новообразованиях в желудочковой системе. Это касается в основном первичных вентрикулярных опухолей (эпендимомы, хориоидпапилломы и др.), которые долго могут не проявляться объективными симптомами, а субъективные признаки (головная боль, тошнота) до определенного времени могут быть умеренно выражены.

В этих случаях резкое обострение процесса бывает связано с блокированием ликворной системы смещающейся опухолью или разросшейся массой опухоли.

Опухоли IV желудочка встречаются чаще других, особенно в детском и юношеском возрасте. Резкое усиление головной боли с тошнотой и повторной рвотой может возникнуть при воздействии факторов, способствующих увеличению внутричерепного давления (физическое усилие, сильный кашель, акт дефекации, длительный наклон головы вниз и т. д.). При тщательном обследовании в таких случаях, как правило, удается обнаружить спонтанный нистагм (горизонтальный, ротаторный, иногда диагональный или смешанный), который может усиливаться при изменении положения больного, при повороте головы.

Иногда можно выявить парез взора в сторону, поражение черепномозговых нервов. При локализации опухоли в верхних отделах IV желудочка страдают V, VI, VII пары, при процессе в нижних отделах - XII, X, XI пары. Поражение VIII пары характеризуется появлением головокружения и нарушением статики. Иногда единственным симптомом опухоли IV желудочка является рвота без головной боли и вне связи с приемом пищи, а также икота, которые манифестируют клиническую картину новообразования. При опухолях IV желудочка в детском возрасте описаны висцеральные кризы (боли в животе, сопровождающиеся рвотой), что неправильно трактуется как аппендицит или другое заболевание; иногда производится оперативное вмешательство.

В тяжелых случаях выявляются мозжечковые симптомы с локомоторной атаксией, мышечной гипотонией, а также пирамидная недостаточность в виде повышения сухожильных рефлексов и двусторонних пирамидных знаков.

Особенно характерны вынужденное положение головы, а иногда и вынужденная поза, которые рано появляются при наличии кисты. Различают верхний и нижний варианты приспособительного положения головы и тела (И. С. Бабчин, И. П. Бабчина). Опухоли IV желудочка, сопровождающиеся нарушением ликвороциркуляции в области отверстия Мажанди, приводят к вынужденному положению с опущенной и приведенной к груди головой.

При затруднении ликворообращения через сильвиев водопровод более характерно приподнятое положение больного с запрокинутой назад головой. Насильственная смена положения головы в таких случаях обычно приводит к резкому усилению головной боли, появлению системного головокружения, рвоты, выраженных вегетативных расстройств (бледность, потливость), брадикардии, а иногда к развитию дыхательных расстройств. Этими симптомами характеризуются брунсовские приступы, нередко возникающие спонтанно при процессах в задней черепной ямке: опухолях, цистицерках IV желудочка и воспалительных процессах.

Окклюзионные нарушения, которые легко развиваются при опухолях IV желудочка, могут сопровождаться стволовыми приступами с тоническими судорогами в конечностях с явлениями децеребрации, иногда с отключением сознания.

При тщательном расспросе больных (если они в состоянии отвечать) или родственников иногда удается выявить, помимо головной боли, расстройства зрения, возникающие приступообразно, чаще в утренние часы с ощущением тумана, сетки перед глазами, что указывает, как правило, на высокий уровень внутричерепного давления и застойные явления на глазном дне.

Лечение рака мозга в онкоцентре Ихилов

В израильском онкоцентре Ихилов лечение рака мозга проводят ведущие специалисты страны. В их число входят нейрохирург профессор Рам, детский нейрохирург профессор Константини и др. Их клинический опыт - более 30 лет.

Диагностика рака мозга в онкоцентре Ихилов не ограничивается установлением локализации и размера опухоли. Кроме МРТ головного мозга, применяются и другие высокотехнологичные методы: ангиография сосудов, молекулярно-генетическая диагностика. Полное обследование пациента занимает 3-4 дня.

В зависимости от локализации опухоли, ее удаление производится с помощью стереотаксической радиохирургии или краниотомии. При краниотомии широко применяется интраоперационная флуоресцентная диагностика с 5-аминолевулиновой кислотой. Чтобы сохранить возможность контроля неврологических функций, используется краниотомия в сознании, под легкой седацией и местной анестезией. Такое нейрохирургическое вмешательство длится 3-5 часов.

Для удаления образований диаметром не более 3 см или опухолей, расположенных в труднодоступных местах, применяется радиохирургия.

Лечение опухоли 4 желудочка головного мозга

Четвертый желудочек головного мозга, располагающийся в задней черепной ямке, имеет большое значение для организации тока ликворы. В этом отделе происходит расширение ликворного пространства, при этом стенками желудочка одновременно являются ствол мозга и пластины, примыкающие к мозжечку. Любое новообразование, возникающее в данном отделе, не только приводят к нарушению тока ликворы, но и вызывает расстройства в мозжечке. Лучение опухоли 4 желудочка головного мозга будет тем успешнее, чем быстрее вы обратитесь к специалистам научно-практического центра нейрохирургии им. Бурденко, специализирующегося на лечении патологий головы.

Симптоматика и течение заболевания

Новообразования, возникающие в голове, составляют порядка 6% от общего количества опухолей, при этом всего в пяти случаях из ста опухоли диагностируют в этой части головы. С другой стороны стоит отметить, что именно четвертый желудочек поражается в двух случаях из трех. Коварство заболевания заключается в том, что чаще всего болеют молодые люди и дети, хотя и взрослые страдают не редко. Что касается симптомов заболевания, то поводом для обращения к специалистам центра Бурденко может стать сильная головная боль, которая возникает преимущественно при дефекации и кашле.

Еще одним проявлением может стать тошнота и рвота – спутники большинства патологий головы. При нарушении тока ликворы может возникнуть еще одно нежелательное последствие – синдром Брунса. В этом случае у больного плохо поворачивается голова, а помимо болевых ощущений возникает сильное сердцебиение, появляется без причины и чувство страха. Обнаружив такие синдромы, вы должны как можно скорее запланировать визит к доктору, который разработает схему лечения.

Диагностика и лечение

Для установления точного диагноза вы должны пройти обследование на аппаратах МРТ и компьютерной томографии, в первую очередь. Это поможет с большой точностью определить размер опухоли и ее локализацию. Определить степень злокачественности заболевания поможет позитронно-эмиссионная томография, для принятия решения о помещении вас в стационар клиники понадобится также выписка из истории болезни, результаты анализов и специальных исследований. Правильная диагностика опухоли четвертого желудочка головного мозга – залог положительного успеха операции.

Что касается вариантов лечения, то специалисты центра уверены, что спасти пациента может только полное удаление опухоли 4 желудочка, и особенно если в ходе течения заболевания образовалась водянка головного мозга или гидроцефалия. Ее признаки могут сохраниться даже после полного удаления новообразования, а это означает, что возникает необходимость проведения повторного хирургического вмешательства. В некоторых случаях, и при возникновении водянки, специалисты рекомендуют проведение шунтирующей операции, однако нейрохирурги сходятся в том, что полная резекция – идеальное решение вопроса.

Если речь идет о злокачественном образовании, то операция на опухоль 4 желудочка сопровождается курсом лучевой и химиотерапии. В том случае если заболевание диагностировалось своевременно и на начальной стадии, выполняется эндоскопическое удаление образования. Что касается выживаемости, то большая часть пациентов. У которых новообразование диагностировалась своевременно, могут прожить еще 7 лет и более. Многое зависит также от того, как вы организуете свою жизнь, и особенно в послеоперационный период, который мы рекомендуем провести под наблюдением специалистов.

Опухоль 4 желудочка головного мозга

Гаврилов Антон Григорьевич

Нейрохирург, НИИ нейрохирургии им. ак. Н.Н.Бурденко РАМН

Звоните строго с 10:00 до 22:00 (Москва)

Я специализируюсь на:

  • опухоли головного мозга,
  • гидроцефалия у взрослых,
  • нейротравма,
  • реконструктивная хирургия черепа.

Основные заболевания: менингиома, астроцитома, эпендиома, глиобластома, глиома, метастазы рака в мозг, опухоль 4 желудочка, невринома, опухоль бокового желудочка, опухоль мосто-мозжечкового угла, реконструктивная хирургия черепа и прочие патологии.

Я не занимаюсь радиохирургией, эндоваскулярной нейрохирургией, хирургическим лечением заболеваний позвоночника и спинного мозга, артериальных аневризм, аневризмы вены Галена, аденом гипофиза и не оперирую опухоли у детей.

Моя консультация как действующего нейрохирурга может стать основанием для лечения опухоли 4 желудочка головного мозга в НИИ Бурденко - одной из ведущих клиник России.

Из практики

Пациентка В., 54 лет,

Обратилась с жалобами на чувство тяжести в голове, что и послужило поводом для обследования. При МРТ выявлена опухоль 4 желудочка, интенсивно накапливающая контрастное вещество стромой. На основании даных МРТ бы установлен предварительный диагноз - эпендимома головного мозга (4 желудочка).

Стенками 4 желудочка являются образования, находящиеся в задней черепной ямке. И опухоль 4 желудочка является опухолью задней черепной ямки, а также относится к внутрижелудочковым опухолям головного мозга. Наиболее информативным методом диагностики опухоли 4 желудочка, как и диагностика опухолей задней черепной ямки, является МРТ. Лечение опухоли 4 желудочка, за крайне редким исключением, начинается с удаления опухоли. В дальнейшем, в зависимости от гистологического диагноза, возможно проведение комбинированной терапии.

После консультации нейрохирурга в Бурденко, пациентке было предложено хирургическое лечение - удаление опухоли 4 желудочка с использованием нейрофизиологического мониторинга. Данный вид операций и заболеваний включён в номенклатуру оказания высокотехнологичной медицинской помощи, и пациентке была выделена квота на лечение в Бурденко. Процедура получения квоты и госпитализация в Бурденко была была осуществлена в течение нескольких дней от момента первого обращения.

При поступлении: состояние удовлетворительное, сознание ясное. Карновский. Правильно ориентирована в месте, времени и собственной личности. Менингеальных знаков нет. Обоняние сохранено. Описание полей зрения в норме. Чувствительность на лице не изменена. Лицо симметричное. Глотание свободно. Фонация не нарушена. Поворачивает голову, поднимает надплечья свободно. Язык по средней линии. Объем движений в конечностях не ограничен. Сила во всех конечностях по 5 баллов. Мышечный тонус не изменен. Рефлексы средней живости получены с обеих сторон, одинаковые. Чувствительность сохранна. Координаторные пробы выполняет уверенно. Речь не нарушена.

Ход лечения: проведена операция «Удаление опухоли четвертого желудочка с электрофизиологическим мониторингом». Послеоперационный период протекал без осложнений. Рана зажила первичным натяжением. Швы сняты на 7 сутки после операции. В неврологическом статусе - без отрицательной динамики. Соматически стабильна. Гистологический диагноз: хориоидпапиллома. WHO grade I. Данный вид опухолей желудочков мозга лечится хирургическим путём, и при радикальном удалении не требует дополнительного лечения.

В удовлетворительном состоянии выписана под наблюдение невролога в поликлинике с рекомендациями о постоянном наблюдении у оперировавшего нейрохирурга. При контрольной МРТ, выполненной через 3 месяца после операции - радикальное удаление опухоли.

Дополнительного лечения не требуется. Продолжено наблюдение в амбулаторном режиме. Пациентка активна, вернулась к работе по специальности.

Отправьте информацию для консультации

Четвертый желудочек головного мозга является своеобразным перекрестком путей ликворооттока. Это сложный участок, где проходит расширение ликворного пространства. Стенками желудочка являются ствол головного мозга и пластинки, примыкающие к мозжечку, поэтому местные новообразования приводят к нарушениям тока ликворы и мозжечковым расстройствам. Лечение опухоли 4 желудочка головного мозга успешно проводят в научно-исследовательском институте им. Бурденко, а успех операции зависит от квалификации специалистов.

Описание и симптомы заболевания

Следует отметить, что опухоли в этой части головного встречаются не так часто – на их долю приходится всего 5 процентов от общего количества внутричерепных образований. Среди желудочковых патологий это далеко не редкость, так как новообразования в 4-м желудочке происходят в двух случаях из трех. К сожалению, заболевание не щадит детей и юношей, хотя и у взрослых патология встречается довольно часто. В этом случае важно своевременно выявить симптомы заболевания, ведь лечить его на ранней стадии гораздо проще.

Поводом для обращения к нейрохирургу является сильная головная боль, особенно усиливающая при физических нагрузках, сильном кашле и дефекации. Усиливается боль при резком повороте или наклоне головы, нередки также тошнота и рвота. При возникновении опухоли нарушается ток ликвора, в связи с чем возникает синдром Брунса – прирезком повороте головы или туловища возникают, помимо головной боли и тошноты, чувство страха и усиленное сердцебиение.

Диагностика и лечение

Поводом для начала лечения является заключение нейрохирурга, но я могу дать его только после тщательного изучения истории болезни и результатов исследований. Диагностика опухоли четвертого желудочка головного мозга проводится стандартно: с использованием магнитно-резонансной и компьютерной томографии, с помощью которых можно безошибочно определить наличие опухоли, ее размеры и локализацию. Определиться со степенью злокачественности поможет позитронно-эмиссионная томография.

Данные исследований и выписку из истории болезни вы должны представить для тщательного изучения, постановки окончательного диагноза и назначении эффективной схемы лечения. Записаться на консультацию надо заранее, причем вы можете сделать это, как позвонив по телефону, так и отправив материалы в электронном виде по e-mail. Другого варианта, как удаление опухоли 4 желудка, специалисты не видят, причем при резко выраженной гидроцефалии может проводиться шунтирование, но лучше, все же, провести полное удаление новообразования.

Однако, даже операция на опухоль 4 желудочка не всегда эффективна, и нередко требуется дополнительно вмешательство хирурга. Закрепить успех и увеличить шансы положительного исхода поможет также лучевая и химиотерапия. Вы также должны соблюдать определенные правила, и особенно в послеоперационный период.

Опухоли 4 желудочка головного мозга

IV желудочек располагается в области задней черепной ямки. Опухоль 4 желудочка головного мозга - это различные неопластические образования, локализующиеся в полости 4 желудочка и исходящие из его стенок.

Клиническая картина опухолей 4 желудочка складывается из гидроцефально-гипертензивного синдрома и признаков поражения мозжечка, ствола мозга. По мере роста новообразования происходит закрытие ею просвета 4 желудочка, что и приводит к развитию внутричерепной гипертензии, которая проявляется клинически выраженной головной болью, сопровождающейся тошнотой или рвотой. Специфичен для опухоли 4 желудочка синдром Брунса. Развитие этого синдрома связано с тем, что опухоль нарушает нормальный ток ликвора. Клинически синдром проявляется возникающими при резком повороте головы или туловища сильными головными болями, головокружениями, сопровождающимися учащенным сердцебиением, чувством страха и потливостью кожи. Нередко на высоте приступа у больных отмечается потеря сознания. Во внеприступный период обращает на себя внимание вынужденное положение головы у пациентов. Обычно они отклоняют ее немного в сторону или назад, облегчая таким образом отток ликвора. Если опухоль затрагивает стволовые структуры мозга, то появляется соответствующая симтоматика (ассиметрия мышц лица, различные речевые расстройства, нарушения акта глотания, слабость в конечностях, нарушения слуха, зрения, косоглазие и т.д.). Если опухоль начинает сдавливать мозжечок, то у пациента наблюдаются различные клинические симптомы нарушения координации движения и равновесия. К ним относится шаткая походка, дрожание конечностей, точность движений снижается.

Диагностика: Для диагностики опухолей 4 желудочка головного мозга применяют различные аппаратные методики, чаще всего МРТ, КТ и ПЭТ структур головного мозга. С помощью МРТ или КТ головного мозга выявляют размер опухоли, уточняют ее локализацию, взаимоотношение опухоли с другими структурами головного мозга. Эти методы диагностики также позволяют выявить у пациента наличие гидроцефалии и оценить степень ее тяжести. При проведении ПЭТ врач возможно оценить степень метаболических процессов, происходящих в опухоли, что позволяет определить степень ее злокачественности.

Лечение опухолей 4 желудочка только оперативное. Выбор метода операции зависит от особенностей протекания заболевания. Так, при резко выраженной гидроцефалии, иногда первоначально выполняется шунтирующая операция, что приводит к уменьшению выраженности гидроцефалии. У некоторых пациентов даже после полного удаления опухоли 4 желудочка сохраняются признаки гидроцефалии, что требует дополнительного хирургического вмешательства. При злокачественных опухолях 4 желудочка оперативное лечение дополняется проведением лучевой или химиотерапии.

Опухоли 4 желудочка

Новообразования 4 желудочка относятся к опухолям задней черепной ямки. В полости 4 желудочка располагается до четверти всех субтенториальных новообразований.

4 желудочек является частью желудочковой системы мозга, в который поступает ликвор по водопроводу мозга из 3 желудочка, а затем оттекает в цистерны основания через парные отверстия Люшка и непарное срединное отверстие Маженди. В небольшом количестве сосудистое сплетение 4 желудочка продуцирует цереброспинальную жидкость.

Дном 4 желудочка является ствол мозга, а именно ромбовидная ямка, содержащая на небольшой площади высокую концентрацию ядерных центров в сочетании с нервными проводниками от больших полушарий к спинному мозгу.

Крышей 4 желудочка является мозжечок, а именно верхний и нижний мозжечковый парус. По бокам располагаются ножки мозжечка.

Опухолью 4 желудочка считается новообразование, которое исходит из его стенок и располагается в его полости.

По гистологическому типу к истинным опухолям 4 желудочка следует отнести новообразования сосудистого сплетения и эпендимомы, выделяют также новообразования астроцитарного ряда различной степени злокачественности, медуллобластомы, растущие из ствола мозга и мозжечка, однако располагающиеся преимущественно в полости желудочка.

Клиническая картина заболевания.

Клиническая симптоматика опухолей 4 желудочка складывается из очаговых признаков поражения ствола мозга, мозжечка и гидроцефально-гипертензионного синдрома.

Прогрессивный рост опухоли приводит к закрытию просвета 4 желудочка и вызывает развитие окклюзионной гидроцефалии. Признаками внутричерепной гипертензии является головная боль с тошнотой и рвотой. Специфическим признаком опухолей 4 желудочка является синдром Брунса, который характеризуется резким приступом головной боли с тошнотой и рвотой, вегетативными расстройствами (потливость, чувство страха, сердцебиение), нарушением сознания, возникающим при повороте головы и туловища. Причиной данного симптома является резкое нарушение тока ликвора вследствие обтурации опухолью полости 4 желудочка и его отверстий. Во внеприступном периоде у детей часто можно выявить вынужденное положение головы, ребенок иногда не заметно для себя начинает наклонять голову назад или в сторону, чтобы облегчить ток ликвора.

Если опухоль растет из дна ромбовидной ямки или вовлекает в патологический процесс стволовые структуры, наблюдается симптомокомплекс поражения различных зон ствола мозга. У ребенка отмечается нарушение движения глаз, косоглазие, подергивание глазных яблок, асимметрия лицевой мускулатуры, нарушение слуха, слабость в конечностях, нарушения глотания, нарушения речи, нарушение звучности голоса. При поражении опухолью мозжечка развиваются симптомы нарушения равновесия и координации. Походка становится шаткая, появляется дрожание в руках, нарушается точность движений, что особенно заметно при выполнении целенаправленных действий.

Методами выбора при подозрении на опухоль головного мозга, в частности опухоль 4 желудочка, являются способы нейровизуализации: КТ, МРТ, ПЭТ головного мозга.

При компьютерной (КТ) и магнитно-резонансной томографии (МРТ) уточняют локализацию, размер опухоли, исходный рост бластоматозной ткани (субэпендимарный слой, стенка желудочка, сосудистое сплетение) его структуру (наличие кист, кальцификатов, кровоизлияний), взаимоотношение со стволовыми структурами, сосудистыми коллекторами. Проводится оценка степени выраженности гидроцефалии.

С целью дифференциальной диагностики с неопухолевыми объемными процессами боковых желудочков, оценки метаболизма паравентрикулярного мозгового вещества, выявления степени злокачественности новообразования пациентам проводят позитронно-эмиссионную томографию (ПЭТ).

В случае злокачественных новообразований (медуллобластома) для исключения метастазирования по ликворопроводящим путям больным проводят томографическое исследование спинного мозга.

Лечение опухолей 4 желудочка хирургическое. В большинстве случаев опухоль 4 желудочка сопровождается водянкой мозга, поэтому требует в ряде случаев дополнительной хирургической коррекции. При гидроцефалии выраженной степени у детей младшего возраста в ряде случаев еще до удаления опухоли требуется операция по устранению гидроцефалии (эндоскопическая перфорация дна 3 желудочка или имплантация дренажной ликворной системы). Если после тотального удаления опухоли гидроцефалия сохраняется, проводится ликворошунтирующая операция. Перед проведением ликворошунтирующих вмешательств необходимо проведение инфузионно-нагрузочных проб для выбора параметров имплантируемых шунтирующих систем.

При злокачественных новообразованиях удаление опухоли должно сочетаться с дополнительной терапией, которая в зависимости от возраста включает лучевую и/или химиотерапия. Среди методов адъювантной терапии в нашей клиники также используется специфическая иммунотерапия, фотодинамическая терапия.

Опухоли IV желудочка

Опухоли, развивающиеся из различных отделов IV желудочка (дно, крыша, боковой выворот, сосудистое сплетение), вызывают характерную клиническую картину заболевания. С точки зрения хирургической невропатологии могут быть выделены следующие основные клинические синдромы:

1) дна IV желудочка,

2) крыши IV желудочка;

3) бокового выворота IV желудочка;

4) срединного сосудистого сплетения.

Синдром дна IV желудочка. Опухоли дна IV желудочка развиваются преимущественно из эпендимы или субэпендимарного слоя и в большинстве случаев сращены с дном в области писчего пера на границе между продолговатым и спинным мозгом. Опухоль может прорастать через отверстие Мажанди экстравентрикулярно в большую цистерну, реже - в сильвиев водопровод. В этой области чаще всего развиваются эпендимомы. Большинство опухолей данной локализации растет медленно; образования дна постепенно приспособляются к создавшимся условиям.

Для опухолей данной локализации характерно начало заболевания с местных симптомов поражения ядерных образований дна ромбовидной ямки, что проявляется раздражением или выпадением функции соответствующих черепномозговых нервов. Отмечается зависимость функционального состояния черепномозгового нерва как от изменения положения головы и туловища в пространстве, так и от приступов повышения внутричерепного давления, которые выявляются поздно и колеблются в своей интенсивности. Часто наблюдаются вегетативно- сосудистые нарушения, висцеральные кризы. Начальным симптомом чаще всего бывает изолированная рвота или рвота с висцеральными кризами, реже - головокружение и еще реже - местные головные боли в шейно-затылочной области. По мере развертывания клинической картины в последующем выявляются: икота, приступы головной боли и рвоты с диплопией на высоте их, вегетативно-висцеральные нарушения, вынужденное положение головы, синдром Брунса и выпадение функции ряда черепномозговых нервов. Застойные явления на дне глаз бывают слабо выражены и колеблются в своей интенсивности. В 10 % наших наблюдений они отсутствовали.

К концу первого года заболевания могут появиться легкие нарушения статики и походки, чаще всего без каких-либо полушарных мозжечковых нарушений. К этому же времени обычно обнаруживаются нарушения позы и положения. Отмечается нистагм, поражение отводящего нерва, которые в течение заболевания могут колебаться в интенсивности, и те или иные нарушения кохлеарной и вестибулярной функции. Парезы или параличи взора и симптом Гертвиг-Мажанди выявляются поздно, чаще всего при исходном росте опухоли из верхнего треугольника ромбовидной ямки. В этой же стадии заболевания, т. е. к 1-2 годам, можно обнаружить экзофтальмию, выпадение чувствительности на лице. Бульбарные нарушения при опухолях данной локализации наблюдаются как правило. На высоте пароксизмов могут иметь место нарушения дыхания с последующей остановкой сердечной деятельности. В течение заболевания наблюдаются различные изменения со стороны рефлекторной сферы, часто появляются патологические рефлексы. Чаще, чем при опухолях другой локализации, отмечаются проводниковые чувствительные нарушения преимущественно по гемитипу, реже парестезии и в единичных случаях - нарушения мышечно-суставного чувства. Часто обнаруживаются менингеальные симптомы, реже-корешковые боли. Как отдаленные симптомы в поздней стадии заболевания могут наблюдаться обонятельные, слуховые и зрительные галлюцинации. При опухолях, растущих из переднего отдела дна, в спинномозговой жидкости обычно патологических изменений не обнаруживается; при опухолях, растущих из заднего отдела дна, часто имеется легкий гиперальбуминоз, реже - белково- клеточная диссоциация.

В синдроме поражения дна IV желудочка можно выделить следующие симптомокомплексы.

А. Синдром верхнего треугольника дна ромбовидной ямки. Опухоли данной локализации наблюдаются преимущественно у взрослых. Длительность заболевания обычно равна 1-2 годам. Ведущими симптомами заболевания при опухолях данной локализации являются вестибулярные нарушения, которые отмечаются с первых дней заболевания в виде приступов системного головокружения. В последующем к нему присоединяются нистагм, вынужденное положение головы, легкие кохлеарные нарушения при сохранности слуха, двусторонние явления раздражения при экспериментальных вестибулярных пробах. В дальнейшем вовлекаются в процесс V, VI и реже VII черепномозговые нервы, большей частью на одной стороне. Явления повышения внутричерепного давления могут длительное время отсутствовать. В более поздней стадии заболевания появляются парезы или параличи взора и симптомы повышения внутричерепного давления. В тех случаях, когда опухоль растет книзу, обычно к году от начала заболевания, может выявиться поражение каудальной группы нервов (рвота, икота, парез мягкого неба, нарушения глотания), а затем развиваются симптомы блокады сильвиева водопровода. Мозжечковые симптомы в виде легких нарушений статики выявляются поздно или совсем отсутствуют.

Б. Синдром нижнего треугольника дна ромбовидной ямки. Длительность заболевания обычно больше 2 лет. Заболевание длительное время протекает бессимптомно. Начальные симптомы заболевания - рвота и реже икота, рвота и висцеральные кризы. Через 6-12 месяцев возникают нарушения глотания.

Постепенно бульбарные нарушения нарастают. Выявляются сердечнососудистые нарушения и расстройства дыхания, особенно на высоте тех или иных приступов или при перемене позы и положения, которые часто бывают вынужденными. Нарастают явления повышения внутричерепного давления, отмечаются застойные соски на дне глаз, усиливаются корешковые симптомы. По мере роста опухоли и блокады ликворных путей вся симптоматика нарастает, могут выявиться вестибулярные нарушения, поражения VI нерва, парезы взора, легкие нарушения статики и походки. По мере врастания опухоли в большую цистерну могут развиться чувствительные нарушения и усиление корешковых болей. Чаще, чем при опухолях другой локализации, в спинномозговой жидкости можно обнаружить белково-клеточную диссоциацию. Опухоли данной группы чаще всего сращены с дном IV желудочка в области писчего пера и сдавливают дно в области верхнего треугольника.

В. Синдром дна ромбовидной ямки и боковой стенки. Опухоль может быть сращена как с дном, так и с боковой стенкой. Длительность заболевания - 2-3 года. Начало заболевания обычно с одно- или двустороннего понижения слуха в сочетании со рвотой. Через 6-12 месяцев появляются приступы головной боли со рвотой или вестибулярные атаки со рвотой. Затем развивается различной степени поражение кохлеарной и вестибулярной функции, нистагм, нарушение положения и позы. Позднее нарушается акт глотания, часто обнаруживается односторонний парез мягкого неба; нарастают кохлеарные и вестибулярные нарушения на той же стороне. То на одной, то на другой стороне можно обнаружить поражение V, VI и VII нервов, сроки выявления и интенсивность которых подвержены значительным колебаниям. В поздней стадии заболевания могут наблюдаться на стороне исходного роста опухоли легкие нарушения координации, статики и походки.

Синдром крыши IV желудочка. Опухоли данной локализации развиваются из интравентрикулярной части червя мозжечка и парусов IV желудочка. Это чаще всего астроцитомы и медуллобластомы, которые постепенно заполняют полость желудочка и нередко прорастают через отверстие Мажанди в большую цистерну. Опухоли данной локализации чаще всего наблюдаются у детей и больных молодого возраста.

Длительность заболевания колеблется в широких пределах и зависит от структуры опухоли, темпов ее роста и блокады ликворных путей. Заболевание длительное время протекает бессимптомно. По мере повышения внутричерепного давления и развития вторичной гидроцефалии в связи с блокадой ликворных путей появляются приступы головных болей со рвотой. Отмечается зависимость возникновения этих приступов от перемены позы и положения. Рано развиваются застойные соски на глазном дне. Через 2-6 месяцев выявляется вынужденное положение головы. Обнаруживается нистагм, колеблющийся в своей интенсивности, иногда различной степени понижение слуха. Рефлекторный нистагм по своей длительности может быть нормальным и увеличенным, а также симметричным или асимметричным. Иногда нистагм не вызывается при калорической пробе с обеих сторон. Рано и часто устанавливается диплопия и парез отводящего нерва, который нередко сочетается с поражением VII нерва. В позднем периоде заболевания, особенно при исходном росте опухоли из нижнего червя, могут наблюдаться различные бульбарные нарушения. Для опухолей данной локализации является характерным колебание интенсивности и степени выпадения функций черепномозговых нервов. В первые 3-6 месяцев заболевания можно обнаружить нарушения статики и походки, постепенно усиливающиеся в интенсивности. При сдавлении или прорастании опухолью полушария мозжечка развиваются координационные нарушения на стороне поражения. Может наблюдаться флоккуло-нодулярный синдром. Примерно через год после начала заболевания появляются субтенториальные тонические приступы, чаще всего на высоте пароксизмов головной боли. В спинномозговой жидкости может быть обнаружен как легкий гиперальбуминоз с небольшим цитозом, так и резкая белково-клеточная диссоциация; иногда находят клетки опухоли.

Необходимо отметить, что опухоли в зависимости от роста из переднего или заднего отдела крыши IV желудочка имеют некоторые особенности. Для опухолей с исходным ростом из передних отделов крыши характерно наличие приступов головокружения, более выраженных кохлеарных и вестибулярных нарушений, частое вовлечение в процесс VI, реже V и VII нервов. Нередко наблюдаются парезы взора вверх. Для опухолей, исходящих из заднего отдела крыши, характерно появление рвоты в начальном периоде заболевания и легких бульбарных нарушений в последующем. Редко вовлекаются в процесс VI и VII нервы. Наблюдается флоккулонодулярный синдром. Часто обнаруживаются менингеальные явления, корешковые симптомы и приступы децеребрационной ригидности.

Синдром бокового выворота IV желудочка. Опухоли бокового выворота IV желудочка могут расти в полость IV желудочка, в сторону боковой цистерны варолиева моста или церебелло-бульбарную щель, а также в том и другом направлении одновременно. Здесь развиваются эпендимомы, хориоидные папилломы, астроцитомы и медуллобластомы. Клинический синдром, характерный для опухолей, исходящих из recessus lateralis, описан в 1932 г. Леребулле.

Заболевание начинается с приступов головокружения или с приступов головной боли со рвотой. Основными местными симптомами являются головокружения, вынужденная поза головы и тела, нистагм, нарушения лабиринтной функции и слуха в сочетании с тригеминальными чувствительными нарушениями на той же стороне. Могут быть вовлечены в процесс и отводящие нервы. Нарушения равновесия как начальный симптом отмечаются только на высоте приступов головокружения. Легкие нарушения статики, иногда в сочетании с полушарными мозжечковыми симптомами, выявляются поздно. Распространение опухоли от одного бокового выворота к другому может давать различную комбинацию поражения черепно- мозговых нервов как одноименных, так и разных на одной и другой стороне; степень и стойкость поражения этих нервов всегда более выражены на стороне исходного роста опухоли. В поздней стадии заболевания могут быть обнаружены легкие пирамидные и чувствительные нарушения на стороне, противоположной опухоли.

А. Опухоли бокового выворота с направлением роста в полость IV желудочка. При начале заболевания с явлений повышения внутричерепного давления или приступа головокружения быстро развиваются нерезкие кохлеарные и вестибулярные симптомы в виде шума в ухе на стороне опухоли, явлений раздражения при вестибулярных пробах, а также мелкоклонический спонтанный нистагм. Могут наблюдаться легкие нарушения статики и координации на стороне опухоли.

Б. Опухоли бокового выворота IV желудочка, растущие в направлении боковой цистерны моста. При исходном росте из наружных отделов бокового выворота эти опухоли прорастают отверстие Люшка и распространяются в направлении щели между варолиевым мостом и мозжечком или в церебелло-бульбарную щель. В этом случае ствол и мозжечок резко отдавливаются в противоположную опухоли сторону и вовлекаются в процесс корешки черепномозговых нервов, которые бывают сплющены, растянуты и истончены. Основным симптомом заболевания является постепенное вовлечение в процесс корешков черепномозговых нервов (V, VI, VIII, VII, IX, X) на стороне опухоли. Характерно более интенсивное поражение функций V, VI, VIII нервов. Чаще наблюдается неполное выпадение функций VIII нерва, интенсивность которого постепенно нарастает. Полушарные мозжечковые симптомы могут выявляться в различные стадии заболевания.

В. Опухоли бокового выворота, растущие как в полость IV желудочка, так и экстравентрикулярно в боковую цистерну моста. Заболевание обычно начинается с приступов головной боли и рвоты, к которым в последующем присоединяется головокружение. Рано появляется вынужденное положение головы. На стороне опухоли наблюдаются выраженные кохлеарные и вестибулярные нарушения вплоть до развития полной глухоты. При экспериментальных пробах обнаруживается выпадение или снижение, реже повышение, вестибулярной возбудимости на стороне опухоли и гиперрефлексия на противоположной стороне. В процесс могут быть вовлечены и другие черепномозговые нервы - V, VI, VII, реже каудальная группа на стороне поражения. Координационные нарушения более выражены, чем нарушения статики и походки.

Синдром срединного сосудистого сплетения IV желудочка (хориоидные папилломы). Заболевание развивается медленно и протекает с длительными ремиссиями, иногда в течение нескольких лет.

Для опухолей данной локализации характерно длительное бессимптомное течение заболевания и внезапное возникновение симптомов -- в одних случаях приступов головной боли и рвоты с появлением на высоте их преходящих явлений раздражения отдельных черепномозговых нервов, в других - вестибулярных нарушений в виде приступов головокружения и в третьих -- приступов рвоты и икоты. В некоторых случаях бывает сочетание указанных приступов в различных комбинациях. Отмечается зависимость появления этих приступов от перемены положения головы и тела и колебание их интенсивности и частоты при наличии длительных ремиссий. Характерны нестойкость, изменчивость симптомов и преобладание явлений раздражения над явлениями выпадения вовлеченных в процесс черепномозговых нервов и зависимость их возникновения или усиления от пароксизмальных приступов. При опухолях данной локализации рано выявляются нарушения позы и положения, а также синдром Брунса, приступы тонических судорог, во время которых нередко наступает внезапная смерть больного. Легкие нарушения статики и походки обычно обнаруживаются либо на высоте вестибулярных приступов, либо в позднем периоде заболевания.

В некоторых случаях опухоли срединного сосудистого сплетения протекают настолько атипично, что локальная диагностика очень трудна, а иногда невозможна. Так, в одном нашем наблюдении ведущими симптомами были приступы психомоторного возбуждения, сочетавшиеся с головной болью, рвотой, тахикардией и вазомоторными реакциями. Вне приступов больная считала себя здоровой. Нормальное глазное дно. Нистагма нет. Нарастающая белково-клеточная диссоциация в спинномозговой жидкости. Длительные ремиссии. Смерть после пневмонэцефалографии. На вскрытии обнаружена хориоидная папиллома с кровоизлиянием в опухоль.

Человеческий мозг - совершенно уникален. Он выполняет огромное количество функций, контролируя абсолютно всю деятельность организма человека. Сложное строение мозга более или менее известно только специалистам. Простые же люди даже не догадываются о том, сколько различных компонентов формируют их «биологический компьютер». Результатом нарушения функций даже какой-то одной детали могут стать серьезные проблемы со здоровьем, поведенческими реакциями и психоэмоциональным состоянием человека. Одной из таких деталей является 4 желудочек головного мозга.

У древних животных была сформирована первичная нервная система – центральный пузырь и нервная трубка. В процессе эволюции центральный пузырь разделился на три. У человека передний преобразовался в полушария, второй - в средний мозг, а задний - в продолговатый мозг и мозжечок. Помимо них, на основе третьего пузыря образовались внутренние полости мозга, так называемые желудочки: два боковых, третий и четвертый.

Боковые (левый называют первым, правый - вторым) желудочки являются самыми большими полостями головного мозга, содержат ликвор. Их стенки образуются прилежащими структурами головного мозга, такими как лобные доли, мозолистое тело, зрительные бугры. Их задние части продолжаются в затылочную долю.

Третий желудочек сформирован сводом мозга, перекрестом зрительных нервов и «водопроводом» в четвертый желудочек.

4 желудочек сформировался из задней стенки третьего пузыря. Имеет форму двояко выгнутого параллелепипеда. Нижняя поверхность образуется из специальных волокон нервной ткани, соединяющих мозжечок и головной мозг, а также там имеются проводящие пути от вестибулярного аппарата (внутреннего уха) в основание и кору головного мозга.

В боковых стенках залегают ядра черепных нервов с пятой по двенадцатую пару, которые, в свою очередь, отвечают за:

  • чувствительность лица и жевание (пятая пара);
  • периферическое зрение (шестая пара);
  • движение лицевых мышц, мимику, слезы, выделение слюны (седьмая пара);
  • вкусовые ощущения (седьмая, девятая и десятая пары);
  • слух, чувство равновесия, координацию движений всего тела (восьмая пара);
  • голос, его тембр, произнесение звуков (девятая, десятая, одиннадцатая пары);
  • частоту сердечных сокращений, регуляцию, состав и количество пищеварительных соков, пропускающую способность легких (десятая пара);
  • движения головы, шеи, верхнего плечевого пояса, тонус мышц груди (одиннадцатая пара);
  • работу языка (двенадцатая пара).

Верхняя стенка четвертого желудочка образована в форме шатра. По сути, боковые и верхний своды являются элементами мозжечка, его оболочек и проводящих путей, включающих в себя сосуды.

Все четыре желудочка регулируют внутричерепное давление и объединены между собой сосудистой сетью и связующими каналами.

Структура

Нарушение функций

Возрастные изменения такие, как церебральный атеросклероз; поражения сосудов, вызванные токсическими причинами или заболеваниями наподобие сахарного диабета, нарушениями функций щитовидной железы, могут приводить к отмиранию большого числа капилляров сосудистой оболочки и замене их разрастающейся соединительной тканью. Такие разрастания являются рубцами, которые всегда больше, чем исходная зона до своего поражения. Вследствие этого большие участки мозга пострадают от ухудшения кровоснабжения и питания.

Площадь поверхности пораженных сосудов всегда меньше, чем сосудов, нормально функционирующих. В связи с этим снижаются скорость и качество обменных процессов между кровью и ликвором. Из-за этого изменяются свойства спинномозговой жидкости, меняются ее химический состав и вязкость. Она становится гуще, нарушая деятельность нервных проводящих путей, и даже оказывает давление на участки мозга, граничащие с 4 желудочком. Одной из разновидностей подобных состояний является гидроцефалия, или водянка. Она распространяется на все участки ликвороснабжения, тем самым поражая корковое вещество, расширяя просвет между бороздами, оказывая на них давящее действие. При этом значительно снижается объем серого вещества, нарушаются мыслительные способности человека. Водянка, воздействующая на структуры среднего мозга, мозжечка и продолговатого мозга, способна поражать жизненно важные центры нервной системы, такие как дыхательный, сосудистый и другие зоны регуляции биологических процессов в организме, что вызывает непосредственную угрозу жизни.

Прежде всего, расстройства проявляются на местном уровне, о чем сигнализирует симптоматика поражения тех самых пар черепно-мозговых нервов с пятой по двенадцатую. Что, соответственно, проявляется локальной неврологической симптоматикой: изменением мимики лица, нарушением периферического зрения, расстройством слуха, нарушением координации движений, речевыми дефектами, вкусовыми аномалиями, проблемами с разговорной речью, выделением и глотанием слюны. Могут отмечаться нарушения деятельности мышц верхнего плечевого пояса.

Причины возникновения водянки могут лежать не только на клеточном уровне. Существуют опухолевые заболевания (первичные из нервной или сосудистой ткани, вторичные - метастазирование). Если опухоль возникает вблизи границ 4 желудочка, то следствием увеличения размеров будет изменение его формы, что опять же приведет к возникновению гидроцефалии.

Методы обследования 4 желудочка

Методом обследования 4 желудочка головного мозга, имеющим наиболее высокую достоверность, является магнитно-резонансная томография (МРТ). В большинстве случаев ее необходимо проводить, используя контрастное вещество, чтобы получить более четкую картину состояния сосудов, скорости кровотока и косвенно динамики ликвора.

Получает распространение позитронно-эмиссионная томография, являющаяся более высокотехнологичным вариантом рентгенодиагностики. В отличие от МРТ, ПЭТ занимает меньше времени и более удобна для пациента.

Возможно еще брать на анализ ликвор посредством пункции спинного мозга. В спинномозговой жидкости можно обнаружить различные изменения ее состава: белковые фракции, элементы клеток, маркеры различных заболеваний и даже признаки инфекций.

С анатомической точки зрения, 4 желудочек головного мозга считать отдельным органом нельзя. Но с точки зрения функциональной значимости, важности его роли в работе центральной нервной системы, его деятельность, безусловно, занимает одну из важнейших позиций.

Оглавление темы "Нейроинфекции. Опухоли цнс.":









Опухоли IV желудочка часто вызывают острую преходящую окклюзию срединной опертуры (отверстия Люшка) с указанной выше симптоматикой приступов Брунса.

Очаговые симптомы субтенториальных опухолей обычно проявляются симптомами поражения мозжечка - атаксия, мышечная гипотония, интенционное дрожание и др., особенно выраженными при первичных поражениях мозжечка.

Опухоли задней черепной ямки могут прорастать через большое затылочное отверстие в позвоночный канал.

Возможна и обратная ситуация, т. е. прорастание спинальных опухолей в заднюю черепную ямку - краниос-пинальные опухоли. Они характеризуются сочетанием симптомов субтенториальной опухоли с симптомами поражения верхнешейного отдела спинного мозга, а часто и позвоночника: боль, вынужденное положение шеи, головы, проводниковые двигательные - тетрапарезы - и чувствительные нарушения с верхнешейного уровня.

Следует иметь в виду, что такие симптомы, как головная боль и рвота , обычно являющиеся общемозговыми, могут иметь и фокальное происхождение. В этих случаях они, как правило, проявляются иначе. Так, головная боль может быть локальной - в области проекции опухоли (конвекситальные менингеомы), иррадиирующей в область глаза и сопровождающейся светобоязнью, слезотечением (базальные менингеомы хиазмальной области). Односторонняя лицевая боль, сочетающаяся с гипе-стезией или гиперпатией, характерна для опухолей корешка или узла тройничного нерва.

Рвота как фокальный признак возникает при опухолях IV желудочка, провоцируется изменением положения головы и часто сочетается с упомянутыми выше приступами Брунса.

Помимо двух больших групп опухолей по критерию их топики (супра- и субтенториальные), выделяют третью группу - опухоли хиазмально-селлярной области (аденомы гипофиза, краниофарингеомы, базальные менингеомы и др.). Выделение этой группы опухолей связано с тем, что клинические проявления при них в основном состоят из двух групп симптомов: поражения хиазмы - чаще различные виды симметричной и асимметричной гемианопсии и гормонально-эндокринные расстройства - несахарный диабет, гипогонадизм (при краниофарингеомах), дис- и аменорея, импотенция (при аденомах гипофиза) и др.

Эндокринные нарушения могут быть дебютом опухоли хиазмально-селлярной области , главным и даже единственным его проявлением, в частности аденомы гипофиза. Что касается расстройств зрения, то, помимо вышеуказанных нарушений хиаз-мального типа, нередко может быть выявлена первичная атрофия зрительного нерва на стороне опухоли (при односторонних лобных и височно-базальных менингеомах) и застойные явления на глазном дне - на другой (синдром Фостера Кеннеди).

Опухоли, развивающиеся из различных отделов IV желудочка (дно, крыша, боковой выворот, сосудистое сплетение), вызывают характерную клиническую картину заболевания. С точки зрения хирургической невропатологии могут быть выделены следующие основные клинические синдромы:
1) дна IV желудочка,
2) крыши IV желудочка;
3) бокового выворота IV желудочка;
4) срединного сосудистого сплетения.

Синдром дна IV желудочка. Опухоли дна IV желудочка развиваются преимущественно из эпендимы или субэпендимарного слоя и в большинстве случаев сращены с дном в области писчего пера на границе между продолговатым и спинным мозгом. Опухоль может прорастать через отверстие Мажанди экстравентрикулярно в большую цистерну, реже - в сильвиев водопровод. В этой области чаще всего развиваются эпендимомы. Большинство опухолей данной локализации растет медленно; образования дна постепенно приспособляются к создавшимся условиям.

Для опухолей данной локализации характерно начало заболевания с местных симптомов поражения ядерных образований дна ромбовидной ямки, что проявляется раздражением или выпадением функции соответствующих черепномозговых нервов. Отмечается зависимость функционального состояния черепномозгового нерва как от изменения положения головы и туловища в пространстве, так и от приступов повышения внутричерепного давления, которые выявляются поздно и колеблются в своей интенсивности. Часто наблюдаются вегетативно- сосудистые нарушения, висцеральные кризы. Начальным симптомом чаще всего бывает изолированная рвота или рвота с висцеральными кризами, реже - головокружение и еще реже - местные головные боли в шейно-затылочной области. По мере развертывания клинической картины в последующем выявляются: икота, приступы головной боли и рвоты с диплопией на высоте их, вегетативно-висцеральные нарушения, вынужденное положение головы, синдром Брунса и выпадение функции ряда черепномозговых нервов. Застойные явления на дне глаз бывают слабо выражены и колеблются в своей интенсивности. В 10 % наших наблюдений они отсутствовали.

К концу первого года заболевания могут появиться легкие нарушения статики и походки, чаще всего без каких-либо полушарных мозжечковых нарушений. К этому же времени обычно обнаруживаются нарушения позы и положения. Отмечается нистагм, поражение отводящего нерва, которые в течение заболевания могут колебаться в интенсивности, и те или иные нарушения кохлеарной и вестибулярной функции. Парезы или параличи взора и симптом Гертвиг-Мажанди выявляются поздно, чаще всего при исходном росте опухоли из верхнего треугольника ромбовидной ямки. В этой же стадии заболевания, т. е. к 1-2 годам, можно обнаружить экзофтальмию, выпадение чувствительности на лице. Бульбарные нарушения при опухолях данной локализации наблюдаются как правило. На высоте пароксизмов могут иметь место нарушения дыхания с последующей остановкой сердечной деятельности. В течение заболевания наблюдаются различные изменения со стороны рефлекторной сферы, часто появляются патологические рефлексы. Чаще, чем при опухолях другой локализации, отмечаются проводниковые чувствительные нарушения преимущественно по гемитипу, реже парестезии и в единичных случаях - нарушения мышечно-суставного чувства. Часто обнаруживаются менингеальные симптомы, реже-корешковые боли. Как отдаленные симптомы в поздней стадии заболевания могут наблюдаться обонятельные, слуховые и зрительные галлюцинации. При опухолях, растущих из переднего отдела дна, в спинномозговой жидкости обычно патологических изменений не обнаруживается; при опухолях, растущих из заднего отдела дна, часто имеется легкий гиперальбуминоз, реже - белково- клеточная диссоциация.

В синдроме поражения дна IV желудочка можно выделить следующие симптомокомплексы.

А. Синдром верхнего треугольника дна ромбовидной ямки. Опухоли данной локализации наблюдаются преимущественно у взрослых. Длительность заболевания обычно равна 1-2 годам. Ведущими симптомами заболевания при опухолях данной локализации являются вестибулярные нарушения, которые отмечаются с первых дней заболевания в виде приступов системного головокружения. В последующем к нему присоединяются нистагм, вынужденное положение головы, легкие кохлеарные нарушения при сохранности слуха, двусторонние явления раздражения при экспериментальных вестибулярных пробах. В дальнейшем вовлекаются в процесс V, VI и реже VII черепномозговые нервы, большей частью на одной стороне. Явления повышения внутричерепного давления могут длительное время отсутствовать. В более поздней стадии заболевания появляются парезы или параличи взора и симптомы повышения внутричерепного давления. В тех случаях, когда опухоль растет книзу, обычно к году от начала заболевания, может выявиться поражение каудальной группы нервов (рвота, икота, парез мягкого неба, нарушения глотания), а затем развиваются симптомы блокады сильвиева водопровода. Мозжечковые симптомы в виде легких нарушений статики выявляются поздно или совсем отсутствуют.

Б. Синдром нижнего треугольника дна ромбовидной ямки. Длительность заболевания обычно больше 2 лет. Заболевание длительное время протекает бессимптомно. Начальные симптомы заболевания - рвота и реже икота, рвота и висцеральные кризы. Через 6-12 месяцев возникают нарушения глотания.

Постепенно бульбарные нарушения нарастают. Выявляются сердечнососудистые нарушения и расстройства дыхания, особенно на высоте тех или иных приступов или при перемене позы и положения, которые часто бывают вынужденными. Нарастают явления повышения внутричерепного давления, отмечаются застойные соски на дне глаз, усиливаются корешковые симптомы. По мере роста опухоли и блокады ликворных путей вся симптоматика нарастает, могут выявиться вестибулярные нарушения, поражения VI нерва, парезы взора, легкие нарушения статики и походки. По мере врастания опухоли в большую цистерну могут развиться чувствительные нарушения и усиление корешковых болей. Чаще, чем при опухолях другой локализации, в спинномозговой жидкости можно обнаружить белково-клеточную диссоциацию. Опухоли данной группы чаще всего сращены с дном IV желудочка в области писчего пера и сдавливают дно в области верхнего треугольника.

В. Синдром дна ромбовидной ямки и боковой стенки. Опухоль может быть сращена как с дном, так и с боковой стенкой. Длительность заболевания - 2-3 года. Начало заболевания обычно с одно- или двустороннего понижения слуха в сочетании со рвотой. Через 6-12 месяцев появляются приступы головной боли со рвотой или вестибулярные атаки со рвотой. Затем развивается различной степени поражение кохлеарной и вестибулярной функции, нистагм, нарушение положения и позы. Позднее нарушается акт глотания, часто обнаруживается односторонний парез мягкого неба; нарастают кохлеарные и вестибулярные нарушения на той же стороне. То на одной, то на другой стороне можно обнаружить поражение V, VI и VII нервов, сроки выявления и интенсивность которых подвержены значительным колебаниям. В поздней стадии заболевания могут наблюдаться на стороне исходного роста опухоли легкие нарушения координации, статики и походки.

Синдром крыши IV желудочка. Опухоли данной локализации развиваются из интравентрикулярной части червя мозжечка и парусов IV желудочка. Это чаще всего астроцитомы и медуллобластомы, которые постепенно заполняют полость желудочка и нередко прорастают через отверстие Мажанди в большую цистерну. Опухоли данной локализации чаще всего наблюдаются у детей и больных молодого возраста.

Длительность заболевания колеблется в широких пределах и зависит от структуры опухоли, темпов ее роста и блокады ликворных путей. Заболевание длительное время протекает бессимптомно. По мере повышения внутричерепного давления и развития вторичной гидроцефалии в связи с блокадой ликворных путей появляются приступы головных болей со рвотой. Отмечается зависимость возникновения этих приступов от перемены позы и положения. Рано развиваются застойные соски на глазном дне. Через 2-6 месяцев выявляется вынужденное положение головы. Обнаруживается нистагм, колеблющийся в своей интенсивности, иногда различной степени понижение слуха. Рефлекторный нистагм по своей длительности может быть нормальным и увеличенным, а также симметричным или асимметричным. Иногда нистагм не вызывается при калорической пробе с обеих сторон. Рано и часто устанавливается диплопия и парез отводящего нерва, который нередко сочетается с поражением VII нерва. В позднем периоде заболевания, особенно при исходном росте опухоли из нижнего червя, могут наблюдаться различные бульбарные нарушения. Для опухолей данной локализации является характерным колебание интенсивности и степени выпадения функций черепномозговых нервов. В первые 3-6 месяцев заболевания можно обнаружить нарушения статики и походки, постепенно усиливающиеся в интенсивности. При сдавлении или прорастании опухолью полушария мозжечка развиваются координационные нарушения на стороне поражения. Может наблюдаться флоккуло-нодулярный синдром. Примерно через год после начала заболевания появляются субтенториальные тонические приступы, чаще всего на высоте пароксизмов головной боли. В спинномозговой жидкости может быть обнаружен как легкий гиперальбуминоз с небольшим цитозом, так и резкая белково-клеточная диссоциация; иногда находят клетки опухоли.

Необходимо отметить, что опухоли в зависимости от роста из переднего или заднего отдела крыши IV желудочка имеют некоторые особенности. Для опухолей с исходным ростом из передних отделов крыши характерно наличие приступов головокружения, более выраженных кохлеарных и вестибулярных нарушений, частое вовлечение в процесс VI, реже V и VII нервов. Нередко наблюдаются парезы взора вверх. Для опухолей, исходящих из заднего отдела крыши, характерно появление рвоты в начальном периоде заболевания и легких бульбарных нарушений в последующем. Редко вовлекаются в процесс VI и VII нервы. Наблюдается флоккулонодулярный синдром. Часто обнаруживаются менингеальные явления, корешковые симптомы и приступы децеребрационной ригидности.

Синдром бокового выворота IV желудочка. Опухоли бокового выворота IV желудочка могут расти в полость IV желудочка, в сторону боковой цистерны варолиева моста или церебелло-бульбарную щель, а также в том и другом направлении одновременно. Здесь развиваются эпендимомы, хориоидные папилломы, астроцитомы и медуллобластомы. Клинический синдром, характерный для опухолей, исходящих из recessus lateralis , описан в 1932 г. Леребулле.

Заболевание начинается с приступов головокружения или с приступов головной боли со рвотой. Основными местными симптомами являются головокружения, вынужденная поза головы и тела, нистагм, нарушения лабиринтной функции и слуха в сочетании с тригеминальными чувствительными нарушениями на той же стороне. Могут быть вовлечены в процесс и отводящие нервы. Нарушения равновесия как начальный симптом отмечаются только на высоте приступов головокружения. Легкие нарушения статики, иногда в сочетании с полушарными мозжечковыми симптомами, выявляются поздно. Распространение опухоли от одного бокового выворота к другому может давать различную комбинацию поражения черепно- мозговых нервов как одноименных, так и разных на одной и другой стороне; степень и стойкость поражения этих нервов всегда более выражены на стороне исходного роста опухоли. В поздней стадии заболевания могут быть обнаружены легкие пирамидные и чувствительные нарушения на стороне, противоположной опухоли.

А. Опухоли бокового выворота с направлением роста в полость IV желудочка. При начале заболевания с явлений повышения внутричерепного давления или приступа головокружения быстро развиваются нерезкие кохлеарные и вестибулярные симптомы в виде шума в ухе на стороне опухоли, явлений раздражения при вестибулярных пробах, а также мелкоклонический спонтанный нистагм. Могут наблюдаться легкие нарушения статики и координации на стороне опухоли.

Б. Опухоли бокового выворота IV желудочка, растущие в направлении боковой цистерны моста. При исходном росте из наружных отделов бокового выворота эти опухоли прорастают отверстие Люшка и распространяются в направлении щели между варолиевым мостом и мозжечком или в церебелло-бульбарную щель. В этом случае ствол и мозжечок резко отдавливаются в противоположную опухоли сторону и вовлекаются в процесс корешки черепномозговых нервов, которые бывают сплющены, растянуты и истончены. Основным симптомом заболевания является постепенное вовлечение в процесс корешков черепномозговых нервов (V, VI, VIII, VII, IX, X) на стороне опухоли. Характерно более интенсивное поражение функций V, VI, VIII нервов. Чаще наблюдается неполное выпадение функций VIII нерва, интенсивность которого постепенно нарастает. Полушарные мозжечковые симптомы могут выявляться в различные стадии заболевания.

В. Опухоли бокового выворота, растущие как в полость IV желудочка, так и экстравентрикулярно в боковую цистерну моста. Заболевание обычно начинается с приступов головной боли и рвоты, к которым в последующем присоединяется головокружение. Рано появляется вынужденное положение головы. На стороне опухоли наблюдаются выраженные кохлеарные и вестибулярные нарушения вплоть до развития полной глухоты. При экспериментальных пробах обнаруживается выпадение или снижение, реже повышение, вестибулярной возбудимости на стороне опухоли и гиперрефлексия на противоположной стороне. В процесс могут быть вовлечены и другие черепномозговые нервы - V, VI, VII, реже каудальная группа на стороне поражения. Координационные нарушения более выражены, чем нарушения статики и походки.

Синдром срединного сосудистого сплетения IV желудочка (хориоидные папилломы). Заболевание развивается медленно и протекает с длительными ремиссиями, иногда в течение нескольких лет.

Для опухолей данной локализации характерно длительное бессимптомное течение заболевания и внезапное возникновение симптомов -- в одних случаях приступов головной боли и рвоты с появлением на высоте их преходящих явлений раздражения отдельных черепномозговых нервов, в других - вестибулярных нарушений в виде приступов головокружения и в третьих -- приступов рвоты и икоты. В некоторых случаях бывает сочетание указанных приступов в различных комбинациях. Отмечается зависимость появления этих приступов от перемены положения головы и тела и колебание их интенсивности и частоты при наличии длительных ремиссий. Характерны нестойкость, изменчивость симптомов и преобладание явлений раздражения над явлениями выпадения вовлеченных в процесс черепномозговых нервов и зависимость их возникновения или усиления от пароксизмальных приступов. При опухолях данной локализации рано выявляются нарушения позы и положения, а также синдром Брунса, приступы тонических судорог, во время которых нередко наступает внезапная смерть больного. Легкие нарушения статики и походки обычно обнаруживаются либо на высоте вестибулярных приступов, либо в позднем периоде заболевания.

В некоторых случаях опухоли срединного сосудистого сплетения протекают настолько атипично, что локальная диагностика очень трудна, а иногда невозможна. Так, в одном нашем наблюдении ведущими симптомами были приступы психомоторного возбуждения, сочетавшиеся с головной болью, рвотой, тахикардией и вазомоторными реакциями. Вне приступов больная считала себя здоровой. Нормальное глазное дно. Нистагма нет. Нарастающая белково-клеточная диссоциация в спинномозговой жидкости. Длительные ремиссии. Смерть после пневмонэцефалографии. На вскрытии обнаружена хориоидная папиллома с кровоизлиянием в опухоль.