Эпидемиология . Частота врождённой атрезии хоан, по данным некоторых авторов, составляет 33-60% среди других аномалий развития носа. Двусторонняя полная костная атрезия хоан в 50% сочетается с другими черепно-лицевыми аномалиями.
Скрининг . Скрининг - диагностика на основании внешнего вида ребёнка, оценки степени выраженности деформации наружного носа, полости носа и околоносовых пазух с выяснением характера и степени нарушения носового дыхания.
При подозрении на врождённую атрезию хоан проводят зондирование полости носа резиновыми катетерами или металлическими зондами наименьшего диаметра после анестезии слизистой оболочки, а также закапывание в нос 1% раствора метиленового синего или водного раствора бриллиантового зелёного с последующим внимательным осмотром задней стенки, по которой должен стекать краситель при свободном просвете хоан.
Классификация . Выделяют три группы врождённых пороков и аномалий развития наружного носа и его полости.
Агенезия
.
Гипогенезия:
❖ наружного носа (тотальная, частичная - одной половины носа, носовых отверстий, крыльных хрящей - слабость крыльев носа);
❖ внутриносовых структур (носовых раковин, естественных отверстий, околоносовых пазух).
Гипергенезия:
❖ наружного носа (тотальная, частичная - кончика носа, длинный нос, высокий нос);
❖ внутриносовых структур (носовых раковин, большого решётчатого пузырька - bulla ethmoidalis, крючковидного отростка, перегородки носа).
Дисгенезия:
❖ наружного носа (горбатый нос, косоносость, одно- и двусторонний боковой хобот носа, асимметрия кончика носа);
❖ внутриносовых структур (искривление средней носовой раковины: переднего конца, S-образное, С-образное; прилегающая носовая раковина, оттопыренная носовая раковина, врождённое искривление перегородки носа).
Персистенция
.
Наружного носа:
❖ срединная расщелина носа (полная, частичная), боковая расщелина носа (полная, частичная), раздвоение кончика носа, дермоидная киста, свищ носа.
Внутриносовых структур;
❖ раздвоение носовых раковин, двойные носовые раковины, врождённая атрезия хоан.
Дистопия
.
Буллёзная средняя носовая раковина.
Придаток перегородки носа.
Атипичное расположение выводного отверстия носослёзного канала.
Этиология
Этиология пороков и малых аномалий развития гетерогенна и недостаточно изучена. Общепризнан многофакторный характер врождённых аномалий челюстно-лицевой области, обусловленный взаимодействием разнообразных этиологических причин. Наряду с изменением наследственности (мутации), выраженное тератогенное воздействие на организм оказывают внешние и внутренние факторы (ионизирующая радиация, механические, химические, биологические и психические факторы).
Врождённую атрезию хоан считают следствием сохранения носонёбной мембраны, возникает в период 6-12-й недель гестации в процессе сближения и последовательного сращения заднего края сошника с задними концами носовых раковин. Существует три теории происхождения хоанальных атрезий; частичная гиперплазия раковин (внутриматочная теория); избыточное разрастание вертикальной пластинки нёбной кости; гипоплазия всей области хоан и глотки.
Клиническая картина . Обращают внимание на внешний вид ребёнка, затруднение или отсутствие носового дыхания через одну или обе половины носа и степень выраженности, характер выделений и скопление слизисто-гнойного отделяемого в полости носа. Из врождённых аномалий носа наиболее часто наблюдают полное его отсутствие, когда вместо ноздрей имеются одно или два овальных отверстия; отсутствие собственных костей носа (агенезия носа), двойной нос. Возможно избыточное развитие носа и его отдельных структур. Гипогенезия хрящей крыльев носа проявляется в слабости, податливости и пролабировании крыльев в сторону полости носа при форсированном дыхании. При несращении пластинок передней части носовой перегородки на верхушке носа образуется углубление, полностью разъединяющее обе половины носа друг от друга. Иногда отмечают отсутствие одной половины носа, раздвоение кончика носа, дефекты лобных отростков верхнечелюстной кости.
Щелевидные дефекты дна полости носа при расщеплении твёрдого и мягкого нёба у детей с «волчьей пастью» считают серьёзным препятствием для правильного развития новорождённых, так как сосание и глотание крайне затруднены в результате нарушения целости сосательных мышц, полости рта и невозможности разъединения носоглотки и ротоглотки при сосании. При кормлении ребёнка пища выделяется через нос.
При незаращении эмбриональных щелей из зачатков эпителия формируются врождённые дермоидные кисты и свищи спинки носа, чрезвычайно склонные к воспалению и нагноению, особенно в связи с травмой носа. Их наружное устье, как правило, располагается по средней линии на границе костного и хрящевого отделов, свищевой ход направляется кверху и заканчивается кистозным образованием в области надпереносья. При фронтобазальной локализации они часто сообщаются с передней черепной ямкой, а нагноение приводит к развитию риногенного менингита. Содержимое кисты - крошковидная сальная масса, среди которой находятся пучки волос.
Положение носовой перегородки имеет большое значение в патологии носа у новорождённых и грудных детей. Искривление носовой перегородки может быть врождённым и обусловлено генетическими синдромами с деформацией лицевого скелета, особенностями строения и развития формирующих перегородку эмбрио-нальных закладок и несоответствием роста носовой перегородки и сопряжённых анатомических образований в эмбриональном периоде, а также вследствие давления верхней челюсти. Возможна девиация носовой перегородки во время прохождения ребёнка через родовые пути, при лицевом предлежании плода, различных акушерских пособиях (наложение щипцов или родоразрешение с помощью ручных методов).
При рождении выступающие части черепа (теменные и скуловые кости) испытывают большое давление. Компрессионная сила передаётся косо вниз на верхне-челюстные кости, прижимая их одну к другой, и на дугу твёрдого нёба, вызывая изгиб её в краниальном направлении (дно носа приподнимается). Уменьшается пространство, занимаемое перегородкой. Последняя деформируется и приобретает С- или S-образную форму. Иногда наблюдают неравномерный рост костного и хрящевого скелета, вызывающий деформацию носовой перегородки. В самой передней части носовой перегородки у новорождённых находится рудиментарный хрящ Huschky, гипертрофия которого уже при рождении в 16% образует шипы или бугры. Искривление, обусловленное указанными факторами, определяется как физиологическое.
Врождённую атрезию хоан считают следствием сохранения носонёбной мембраны; может быть костной, перепончатой или смешанной, одно- или двусторонней. Двусторонняя полная атрезия хоан проявляется отсутствием или затруднением носового дыхания на стороне поражения, как правило, сопровождается развитием респираторного дистресс-синдрома в периоде новорождённости, быстрой утомляемостью ребёнка при кормлении с частыми остановками, попёрхиванием, срыгиванием после еды, аэрофагией. Характерно высокое нёбо и его асимметрия при односторонней атрезии, скопление тягучей слизи на дне полости носа, развитие дерматита в области преддверия носа и носогубной области от постоянного раздражения отделяемым из полости носа. При риноскопии слизистая оболочка полости носа бледная, влажная; раковины недоразвиты, укорочены и атрофичны;
Перегородка носа искривлена в сторону атрезии. Отмечают отставание в массе тела и росте, бледность кожных покровов, цианоз носогубного треугольника, акроцианоз, постоянные слизисто-гнойные выделения из носа, повышенную возбудимость или, наоборот, заторможённость, вялость ребёнка, развитие железодефицитной анемии. Атрезии хоан часто сопутствует патология со стороны центральной нервной системы (перинатальная энцефалопатия, синдром гипервозбудимости, гидроцефально-гипертензионный синдром, синдром мышечной гипотонии, задержка психомоторного развития).
При неполной форме врождённой двусторонней или односторонней хоанальной атрезии сразу после рождения ребёнка респираторного дистресс-синдрома не наблюдают, больные не нуждаются в проведении интенсивной терапии, однако отмечают шумное, резко затруднённое дыхание через нос, попёрхивание во время кормления, иногда срыгивание, храпящее дыхание во сне. Неадекватное дыхание через нос, сопровождающееся недостаточным поступлением кислорода к органам и тканям, нарушением аэрации дыхательных путей и слизистой оболочки полости носа, приводит к различным воспалительным заболеваниям со стороны околоносовых пазух, среднего уха, слёзовыводящих путей, орбитальным осложнениям. С увеличением возраста детей прогрессирует деформация лицевого скелета.
При двустороннем процессе атрезия хоан преимущественно бывает костной, иногда сочетается с другими врождёнными пороками и сопровождается изменением околоносовых пазух и других ЛOP-органов (искривление перегородки носа, атрофия заднего конца нижней носовой раковины, изменение величины глазницы, расщепление нёба).
Из врождённых опухолей носа наиболее часто встречают ангиомы разной формы и величины: звёздчатые ангиомы новорождённого, регрессирующие в течение нескольких месяцев, кавернозные, капиллярные или напоминающие кисту. Локализуются они в области свода носовой полости, на границе костного и хрящевого отделов носовой перегородки. Опухоль имеет округлую форму, мягкую консистенцию, тёмно-багровый цвет, иногда бывает с синюшным оттенком; имеет неровную поверхность, широкое основание, легко травмируется и кровоточит. Микроскопически сосудистые опухоли состоят из множества сосудов капиллярного и синусоидального типа с небольшим количеством соединительнотканной стромы; имеют строение лимфангиом или ангиом кавернозных, простых, капиллярных, разветвлённых, смешанного типа с сосудами капиллярного, венозного и артериального вида.
Мозговая грыжа формируется из-за выхождения фрагмента мозга и его оболочек через дефект основания передней черепной ямки, может отшнуроваться или сохранить сообщение с полостью черепа, обычно покрыта эпидермисом, при пальпации мягкая, часто комбинируется с другими пороками развития (гидро- и микроцефалия, spina bifida). Грыжи, расположенные в области корня носа, определяются как «передние», наружные; выходят через дефекты, образованные расхождением или недоразвитием собственных костей наружного носа.
Тератома - дисэмбриопластическое образование, развивается из сохранивших¬ся после рождения недифференцированных эмбриональных зачатков. Опухоль выполняет полость носа и носоглотку, диагностируют уже на первом году жизни, вызывает у детей нарушение носового дыхания, акта сосания, дисфагию, у неко-торых новорождённых - аспирационный синдром. Ножка опухоли чаще фик-сирована на боковой стенке полости носа или носовой части глотки, широким основанием бывает плотно спаяна с задней поверхностью мягкого нёба. При мик-роскопии в строме опухоли находят зачатки всех видов тканей. Аномалии околоносовых пазух проявляются в виде полного их отсутствия или частичного сужения в результате вдавления носовой или лицевой стенки разной степени выраженности вплоть до слияния стенок с исчезновением просвета пазух. Из врождённых аномалий развития лобных пазух выделяют полное отсутствие пневматизации, аплазию пазухи с одной или двух сторон, трабекулярную агенезию и вторичный склероз пазухи.
Диагностика . Анамнез и физикальное обследование . Особое значение в диагностике имеет медико-генетическое обследование с применением клинико-генеалогического метода и составлением родословной, с проведением цитогенетического исследования у детей и их родителей, с анализом кариотипа, учётом хромосомных аберраций, результатов биохимических исследований и компьютерных дифференциально-диагностических программ по генетике, с расчётом генетического риска для медицинского прогноза и профилактики заболевания.
Во всех случаях при обнаружении у детей врождённых аномалий носа и околоносовых пазух необходимо тщательно проанализировать наследственный и семейный анамнез для выяснения наиболее вероятных внешних и внутренних тератогенных факторов, оказавших влияние на эмбриональное развитие плода. При атрезии хоан обязательно выясняют состояние других органов и систем организма для исключения CHARGE-ассоциации, что имеет существенное значение для определения скрытых дефектов развития и функциональных отклонений с расчётом генетического риска, а главное - для предотвращения осложнений при последующем хирургическом лечении. Выясняют обстоятельства перинатального периода, течения беременности и родов, характер акушерских пособий во время родов.
Инструментальные методы . Выполняют рентгенографию полости носа при подозрении на врождённую атрезию хоан; достоверным признаком атрезии хоан считают задержку контрастного вещества на уровне хоаны при боковой рентгенографии полости носа. Большое значение в оценке хоанальной атрезии придают компьютерной томографии, не только дающей полную анатомическую характеристику атрезии хоаны, но и позволяющей выявить сопутствующие изменения полости носа: искривление заднего отдела носовой перегородки, утолщение боковой костной стенки, расширение сошника, что даёт возможность успешно провести хоанотомию с учётом всех анатомических особенностей.
Проведение компьютерной томографии основания черепа при внутриносовой мозговой грыже позволяет исключить её сообщение с передней черепной ямкой и предотвратить возникновение ликвореи в связи с оперативным вмешательством. Проводят переднюю риноскопию, фиброэндоскопию, микрориноскопию, пальцевое исследование носоглотки. При выявлении носовой мозговой грыжи производят её пункцию для исключения ликвора, указывающего на сообщение с передней черепной ямкой. Фиброэндоскопия даёт возможность выявить аномально изменённые внутриносовые микроструктуры.
Дифференциальная диагностика . При выявлении у новорождённого или грудного ребёнка опухолевидного образования в области наружного носа или в полости носа необходимо прежде всего исключить мозговую грыжу (наружную или внутреннюю внутриносовую). При врождённых аномалиях носа и околоносовых пазух необходима консультация генетика, неонатолога, педиатра; при выраженной деформации соседних анатомических образований - челюстно-лицевого хирурга.
Лечение . Цели лечения . Восстановление анатомической структуры наружного носа и его полости при максимальном щажении окружающих тканей во время продолжающегося роста. Возможность и доступность с учётом возраста ребёнка проведения косметически функциональной операции.
Медикаментозное лечение . Симптоматическая терапия сопряжённых заболеваний.
Хирургическое лечение . Большинство врождённых аномалий развития носа устраняют хирургическим путём в более старшем возрасте; проводят косметическую коррекцию с использованием функциональной микроринохирургии и восстановлением микроструктур и микродеталей полости носа для реабилитации функций носа.
При врождённом незаращении твёрдого и мягкого нёба проводят его пластическое восстановление для нормализации условий питания и предотвращения дальнейшего расхождения расщелины твёрдого нёба. Срок оперативного вмешательства в каждом случае определяют индивидуально. Врождённые кисты и свищи спинки носа подлежат хирургическому лечению по мере их выявления независимо от возраста ребёнка. Перед хирургическим иссечением свищей спинки носа обязательно проводят фистулографию и при выявлении их интракраниального распространения операцию производят с участием нейрохирурга. При врождённой двусторонней полной атрезии хоан выполняют немедленное хирургическое вмешательство непосредственно после рождения ребёнка и уточнения диагноза. В экстренных случаях возможно воспользоваться троакаром. Новорождённых и грудных детей оперируют эндоназальным доступом с частичной резекцией заднего края сошника и последующим формированием стойкого хоанального отверстия термопластическими протекторами в течение 3 мес. В более старшем возрасте выполняют корригирующее оперативное вмешательство с использованием эндоскопического метода через твёрдое нёбо (транспалатинный доступ), после частичной резекции носовой перегородки или через верхнечелюстную пазуху (при выявлении сопутствующего гайморита - трансмаксиллярный доступ).
Врождённые ангиомы полости носа разрушают методом крио- или лазеровоздействия при массивной гормональной терапии или удаляют хирургически; при массивных кровоточащих гемангиомах проводят эндоваскулярную окклюзию питающих опухоль сосудов.
Отшнуровавшиеся носовые мозговые грыжи удаляют наружным подходом или эндоназально; при выявлении сообщения грыжи с передней черепной ямкой операцию проводят нейрохирурги с пластическим закрытием дефекта основания черепа.
Лечение тератом хирургическое, сразу после постановки диагноза, независимо от возраста ребёнка.
В зависимости от вида врождённой аномалии развития носа и околоносовых пазух хирургическое лечение согласовывают с челюстно-лицевыми хирургами, нейрохирургами. Примерные сроки лечения от 30 дней до нескольких лет, в зависимости от вида врождённой аномалии при этапном восстановлении анатомии и функции деформированного органа. Длительное наблюдение отоларинголога и косметолога, при соответствующих показаниях - проведение корригирующих оперативных вмешательств.
Прогноз . При несвоевременном проведении пластической операции по восстановлению нёба при его расщелине деформация нёба и носа прогрессирует, нарушается речевое развитие ребёнка и формирование альвеолярного отростка верхней челюсти. Нераспознанные вовремя односторонние или частичные атрезии хоан (костные, перепончатые или смешанные) приводят к развитию рецидивирующих и хронических заболеваний ЛОР-органов и бронхолёгочной системы. При двусторонней врождённой полной костной атрезии хоан здоровый доношенный ребёнок может погибнуть во время родов от асфиксии при задержке реанимационных и лечебных мероприятий, так как новорождённые не приспособлены к ротовому дыханию.
Общая частота морфологических пороков развития у детей до 1 года составляет примерно 27,2 на 1000 населения. Около 60 % из них выявляются в первые 7 дней жизни уже в родовспомогательных учреждениях. Одно из ведущих мест среди пороков развития занимают орофациальные расщелины. Они входят в "большую пятерку" уродств, занимая по частоте 2-е место. Расщелины губы и/или неба составляют 86,9 % от всех врожденных пороков развития лица. Почти каждая 5-я типичная расщелина является компонентом тяжелого синдрома.
Некоторые авторы считают, что число новорожденных с указанными аномалиями увеличивается и в ближайшее десятилетие частота таких случаев станет в 2 раза больше, чем 100 лет назад. В других работах прогноз не столь мрачен, но везде подчеркивается тенденция к росту их встречаемости. Ежегодно на каждые 100 000 населения число новорожденных с расщелинами губы и/или неба увеличивается на 1,38 [Гутсан А. И., 1984]. В связи с этим происходит постоянный рост числа супружеских пар, в которых хотя бы один супруг является носителем аномалии.
По морфологической характеристике расщелин выделяют:
- расщелины верхней губы:
- врожденная скрытая расщелина верхней губы (одно-или двусторонняя),
- врожденная неполная расщелина верхней губы без деформации костно-хрящевого отдела носа (одно- или двусторонняя) и с деформацией костно-хрящевого отдела носа (одно-или двусторонняя),
- врожденная полная расщелина верхней губы (одно- или двусторонняя);
- расщелины неба:
- врожденные расщелины мягкого неба скрытые, неполные и полные,
- врожденные расщелины мягкого и твердого неба скрытые, неполные и полные,
- врожденные полные расщелины мягкого и твердого неба и альвеолярного отростка (одно- и двусторонние),
- врожденные расщелины альвеолярного отростка и переднего отдела твердого неба неполные (одно- или двусторонние) и полные (одно- или двусторонние).
Расщелины неба встречаются в сочетании с расщелинами верхней губы. При этом разные формы расщелин губы могут сочетаться с различными формами расщелин неба. Первые две группы расщелин неба из приведенной классификации некоторые авторы рассматривают как расщелины вторичного неба, 4-ю группу в сочетании с расщелиной верхней губы - как расщелину первичного неба, 3-ю группу - как расщелины первичного и вторичного неба.
Среди новорожденных с расщелинами губы и/или неба всегда преобладают мальчики (0,79 мальчиков и 0,59 девочек на 1000 новорожденных). У мужчин встречаются, как правило, более тяжелые формы патологии. В большинстве случаев расщелина губы и/или неба не является изолированным пороком у ребенка. Обнаружение дополнительных фенотипических или морфологических изменений свидетельствует о наличии синдрома. Если в 1970 г. насчитывали 15 синдромов, в фенотипическую картину которых входили расщелины, то в 1972 г. были описаны уже 72 синдрома, в 1976 г. - 117 синдромов с оро-фациальной расщелиной. В настоящее время их описано более 150.
| Формы расщелин | Число |
| Моногенные | 79 |
| из них: | |
| аутосомно-доминантные | 35 |
| аутосомно-рецессивные | 39 |
| сцепленные с полом | 5 |
| Хромосомные | 29 |
| Мультифакториальные | 40 |
| Связанные с действием факторов внешней среды | 6 |
| По данным Республиканского центра врожденной челюстно-лицевой патологии ММСИ им. Н. А. Семашко, соотношение различных форм патологии (%) среди больных составило: | |
| моногенные формы:
аутосомно-доминантные аутосомно-рецессивные сцепленные с полом | |
| хромосомные формы | 2,6 |
| мультифакториальные формы | 48,7 |
| тератогенные формы | 16,4 |
| формы с неустановленной этиологией | 12,8 |
На примерах расщелин губы и/или неба различной этиологии прослеживаются общие принципы, характерные для любых моногенных, мультифакториальных и хромосомных наследственных болезней. При аутосомно-доминантном типе заболевание может возникнуть как при передаче мутантного гена от родителя, имеющего расщелину губы и/или неба, так и при возникновении спорадической мутации в половой клетке одного из родителей. Однако в том и в другом случае риск для потомства ребенка с расщелиной составит 50 %.
В прошлом, когда расщелины губы и/или неба вызывали гибель детей в первые годы жизни, практически все имеющиеся в популяции новорожденные с аутосомно-доминантными синдромами появлялись в результате новых мутаций. В настоящее время в связи со значительным улучшением хирургической техники и проведением целой системы реабилитационных мероприятий повышается число оперированных лиц с аутосомно-доминантными синдромами, вступающих в брак и передающих мутантный ген своим детям Для аутосомно-доминантных мутаций характерно увеличение среднего возраста родителей, особенно отцов. Степень повышения возраста отцов примерно одна и та же при различных аутосомно-доминантных синдромах с расщелиной губы и/или неба и составляет 32,7 ± 7,4 года, что на 5 лет выше среднего возраста отцов в контрольной группе. Кровное родство родителей, определяемое по коэффициенту инбридинга или по "брачной дистанции" (расстоянию от места рождения мужа до места рождения жены), при аутосомно-дополнительных синдромах не имеет значения.
При аутосомно-рецессивных синдромах с расщелинами губы и/или неба ребенок с пороком рождается от двух здоровых родителей, гетерозиготных носителей аномального гена. Риск для другого ребенка в этой семье составляет, как и для первого, 25 %, тогда как риск для детей пробанда с расщелиной минимальный. Естественно, что возраст родителей и номер пробандовой беременности при таких синдромах не имеет значения. В то же время "брачная дистанция" значительно уменьшена. В ряде случаев родители больного ребенка являются кровными родственниками. Частота новых рецессивных мутаций ничтожно мала, практически всегда родители ребенка с таким синдромом гетерозиготны.
Наиболее редко встречаемыми моногенными формами расщелин губы и/или неба являются сцепленные с полом синдромы. Чаще встречаются Х-сцепленные мутации, при которых женщина является непораженной носительницей мутантного гена. В этом случае в родословной соответствующие дефекты обнаруживаются у мужчин. При Х-сцепленном доминантном наследовании синдром выявляется у гетерозиготных женщин, а поражение гемизиготных мужчин настолько резко выражено, что, как правило, несовместимо с внеутробным существованием.
Расщелины губы и/или неба могут возникать как один из компонентов множественных пороков развития при хромосомных аномалиях. Общими признаками всех синдромов хромосомной этиологии служат пренатальная гипоплазия, симметричность поражений и олигофрения. Такие дети с расщелиной губы и/или неба являются клинически наиболее тяжелыми. Расщелины губы и/или неба неспецифичны для какого-либо одного хромосомного синдрома. Они возникают при аномалиях 50% хромосом (1; 3; 4; 5; 7; 10; 11; 13; 14; 18; 21 и X), причем как при делениях, так и транслокациях. Это не означает, что любой ребенок, например, с синдромом Дауна, имеет расщелину губы и/или неба, но частота возникновения расщелины при синдроме Дауна в 10 раз превышает эту частоту в общей популяции.
Для мультифакториально наследуемых расщелин губы и/или неба характерны общие для всех мультифакториальных заболеваний признаки. Для возникновения таких форм необходимо наличие генетической подверженности (предрасположенности) и воздействие каких-либо неблагоприятных факторов среды, способствующих реализации подверженности в порок развития. Сами по себе неблагоприятные условия среды вне зависимости от определенного генетического фона не способны вызвать появление таких синдромов. Характерным признаком такого наследования является различие "порога подверженности" для мужчин и женщин (формирование порока происходит лишь тогда, когда "концентрация генов" превосходит какую-то определенную величину - "порог"). Суммарный эффект генов, способный вызвать расщелину (как и любой другой порок) у представителей одного пола, например, у мужчин, оказывается недостаточным, чтобы вызвать его у лиц женского пола. В связи с этим частота пораженных девочек и мальчиков при расщелине губы и/или неба мульгифакториальной природы различна, тогда как при моногенных формах (за исключением Х-сцепленных, которых, как правило, крайне мало), этот показатель у мужчин и женщин одинаков. Отсюда понятно существование полового дизморфизма как по частоте, так и тяжести клинической картины порока.
| Таблица VI. Некоторые моногенно наследуемые синдромы с расщелиной губы и неба | |
| Название | Клиническая картина |
| Аутосомно-доминантные синдромы | |
| Синдром Гольденара | Расщелина губы и неба, множественные базально-клеточные карциномы, кисты челюсти, аномалия скелета |
| Синдром Горлина | Расщелина губы и неба, односторонняя дисплазия ушной раковины, односторонняя гипоплазия нижнечелюстной ветви, различные эпибульбарные дермоиды, аномалии позвоночника, пороки сердца, аномалии почек и гениталий |
| Синдром Фрера Майя | Расщелина губы и неба, макроцефалия, гипертелоризм, плоский нос, перекрученный завиток, мезомелия, клинодактилия, аномалии позвоночника и гениталий |
| Синдром Ван-дер-Вуда | Расщелина губы и неба, губные ямки |
| Синдром акроостеолиза | Расщелина неба, "растворение" концевых фаланг с утолщением пальцев, низкий рост, кифоз, вальгусная деформация голени, микрогнатия, долихоцефалия, преждевременное выпадение зубов |
| Синдром ключично-черепной дисплазии | Расщелина неба, широкий свод черепа, незаращенные роднички, маленькое лицо, червеобразные кости, лишние зубы, отсутствие или гипоплазия ключиц, другие аномалии скелета |
| Аутосомно-рецессивные синдромы | |
| Синдром Юберга - Хайтворда | Расщелина губы и неба, микроцефалия, гипопластичные дистально расположенные большие пальцы рук, короткие лучевые кости |
| Синдром Меккеля | Расщелина губы и неба, полидактилия, полилистоз почек, энцефалоцеле, пороки сердца и другие аномалии |
| Синдром Бикслера | Расщелина губы и неба, гипертелоризм, микроотия, атония почек, врожденные пороки сердца, отставание в росте |
| Криптофтальм | Расщелина губы и неба, криптофтальм, ненормальная лобная линия роста волос, различная синдактилия на руках и ногах, колобома крыльев носа, аномалии мочеполовой системы |
| Цереброкостоман-дибулярный синдром | Расщелина неба, микроцефалия, дефект ребер |
| Синдром Кристиана | Расщелина неба, краниосиностозы, микроцефалия, артрогрипоз, приведенный большой палец руки |
При мультифакториальных расщелинах губы и/или неба у родителей могут быть обнаружены микропризнаки - проявление действия аномальных генов. К истинным микропризнакам, встречающимся у родителей детей с мультифакториальной расщелиной губы и/или неба, относятся:
- при расщелине губы короткое небо, асимметрия крыла носа, девиация оси носа, прогнатия, атипичная форма зубов;
- при расщелине неба короткое небо, атипичная форма зубов, диастема, прогения, расщепления язычка.
Анализ указанных микропризнаков свидетельствует о возможном различии генетической этиологии расщелин губы и расщелин неба, поскольку для расщелин губы характерны такие микропризнаки, как прогнатия и девиация оси носа, а для расщелины неба - прогения, диастема и расщепление язычка.
Наконец, описана группа синдромов с расщелиной губы и/или неба, возникновение которых связано с конкретными средовыми факторами. Эти синдромы можно разделить на две группы: синдромы, возникающие в результате тератогенных воздействий (например, талидомидный или фетально-алкогольный), и синдромы, которые возникают в результате неспецифических воздействий различных факторов, реализующихся через общий патологический механизм (например, через "сосудистый фактор", ведущий к гепоксии и некрозу). В настоящее время описаны 6 специфических тератогенных синдромов с расщелиной губы и/или неба: фетально-алкогольный), талидомидный, аминоптериновый, гидантоиновый, синдром амниотической связки, триметадионовый. Для неспецифических синдромов характерно воздействие тех же факторов, которые являются "факторами риска" реализации наследственного предрасположения при мультифакториальных расщелинах губы и неба. К ним относятся: повышение температуры тела беременной, витаминная недостаточность, дефицит микроэлементов (медь), прием лекарственных препаратов с мутагенной активностью, а также стероидных гормонов, андрогенов, эстрогенов, инсулина, адреналина, инфекционные заболевания матери, диабет, гинекологические заболевания.
Чрезвычайно важное значение имеет описание фенотипа больного ребенка (табл. VI).
Лечение расщелин губы и/или неба, как и многих других врожденных пороков развития хирургическое. В настоящее время для определения метода хирургического вмешательства стоматолог ориентируется только- на глубину дефекта тканей. Однако, исходя из общих генетических закономерностей, можно ожидать разных исходов операций и особенностей течения послеоперационного периода у детей с различными по этиологии расщелинами. У больных с хромосомными аномалиями, как правило, отмечаются дефекты иммунитета и регенерации, что может увеличить число ранних и поздних послеоперационных осложнений и ухудшать прогноз операции. У детей с моногенными формами порока может возникать более грубая деформация лица после пластики, так как действие мутантного гена будет продолжаться и после оперативного лечения, нарушая дальнейшее развитие тканей. Необходима разработка методов оперативной коррекции дефекта с учетом этиологической природы расщелины.
При любой форме расщелины губы и/или неба у ребенка необходимо медико-генетическое консультирование. Расчет рекуррентного риска (риск рождения в семье других детей с расщелиной) при моноген-ной патологии осуществляется исходя из типа наследования синдрома.
Для мультифакториальных форм расщелины губы и/или неба Н. С. Демикова (1983) предложила эмпирические таблицы риска (табл. VII).
Нельзя забывать о том, что люди, имеющие микропризнаки, легко определяемые при внешнем осмотре, стоят ближе к "порогу" реализации наследственного отягощения. Следовательно, они имеют больший риск рождения ребенка с расщелиной, чем другие члены популяции. Табл. VIII и IX иллюстрируют то, как меняется риск возникновения расщелины у ребенка при различных сочетаниях микропризнаков у родителей.
| Таблица VIII. Значение популяционного риска рождения детей с расщелиной губы и/или неба при различных типах браков | ||||||
| Признак | Короткое небо | Прогнатия | Девиация оси носа | Асимметрия крыла носа | Атипичная форма зубов | Без признаков |
| Короткое небо | 1,489 | 0,584 | 0,975 | 1,795 | 1,244 | 0,218 |
| Прогнатия | 0,824 | 0,323 | 0,547 | 0,984 | 0,670 | 0,121 |
| Девиация оси носа | 2,792 | 1,092 | 1,849 | 3,323 | 2,626 | 0,408 |
| Асимметрия крыла носа | 5,347 | 2,102 | 3,560 | 6,395 | 4,353 | 0,786 |
| Атипичная форма зубов | 2,979 | 1,168 | 1,978 | 3,556 | 2,419 | 0,432 |
| Без признаков | 0,253 | 0,098 | 0,167 | 0,214 | 0,203 | 0,036 |
| Таблица IX. Значение популяционного риска рождения детей с расщелинами неба при различных типах браков | ||||||
| Признак | Короткое небо | Прогения | Расщелина язычка | Диастема | Атипичная форма зубов | Без признаков |
| Короткое небо | 3,258 | 1,864 | 1,394 | 0,547 | 1,858 | 0,270 |
| Прогения | 2,606 | 1,477 | 1,096 | 0,435 | 1,477 | 0,216 |
| Расщелина язычка | 6,251 | 3,542 | 2,629 | 1,043 | 3,542 | 0,519 |
| Диастема | 0,839 | 0,476 | 0,353 | 0,140 | 0,476 | 0,069 |
| Атипичная форма зубов | 0,652 | 0,369 | 0,274 | 0,108 | 0,369 | 0,054 |
| Без признаков | 0,382 | 0,241 | 0,160 | 0,063 | 0,214 | 0,032 |
Таким образом, приведенные данные показывают, что часть группы риска можно выявить при обычном стоматологическом осмотре беременных женщин (который на сегодняшний день является обязательным для всех) и ориентировать врача-акушера в консультации на необходимость для женщины, обладающей теми или иными микропризнаками врожденной патологии, пройти медико-генетическое консультирование, а иногда и пренатальную диагностику.
Диагностика осуществляется с использованием фетоскопии и фето-амниографии. Фетоскопия проводится под контролем ультразвука на 16-22-й неделе беременности при помощи селфоскопа (диаметр иглы 1,7 мм, длина 150 мм; угол обзора 70%). Данная методика позволяет увидеть лицо плода и при наличии расщелины предложить семье прервать патологическую беременность. Кроме фетоскопии используется фетоамниография. Исследование производится на сроках беременности 20-36 нед. Под контролем ультразвука проводится трансабдоминальный амниоцентез и в сосуды плаценты вводится раствор рентгенконтрастного вещества (миодила или верографина). В процессе рентгенологического исследования при наличии расщелины отсутствует смыкание концевых участков контрастированных сосудов лица плода. Оба метода инвазивные и применяются только при наличии высокого риска рождения ребенка с расщелиной губы и/или неба в сочетании с такими аномалиями, как олигофрения и др.
Сроки и объем хирургического вмешательства при расщелинах определяется хирургом-стоматологом согласно рекомендациям всех других специалистов. Хейлопластика проводится в родильном доме в первые 2-3 дня жизни или на 15-16-й день после рождения, а в условиях стационара - в возрасте 3-4 мес. При двусторонней расщелине верхней губы оперативное вмешательство проводится в два этапа с перерывом в 3-4 мес. С 3 лет ребенок активно лечится у ортодонта и логопеда. Пластика неба проводится в зависимости от вида расщелины и тяжести сопутствующей патологии в возрасте 5-7 лет. Медицинская реабилитация проводится до 14-16-летнего возраста. Окончательные корригирующие хирургические вмешательства проводятся в 14-16-летнем возрасте, после чего дети снимаются с диспансерного учета.
Молекулярные основы наследственной патологии Ферментопатии Лечение наследственных болезней Заместительная терапия Витаминотерапия Индукция и ингибиция метаболизма Хирургическое лечение Диетотерапия Эффективность лечения мультифакториальных болезней в зависимости от степени наследственного отягощения у больных Разрабатываемые методы лечения Профилактика врожденной патологии у женщин из групп повышенного риска Клиническая фармакогенетика Наследственные дефекты ферментных систем, выявляемые при применении лекарств Атипичные реакции на лекарства при наследственных болезнях обмена веществ Наследственная обусловленность кинетики и метаболизма лекарств Генетические основы тестирования индивидуальной чувствительности к лекарствам Медико-генетическое консультирование Задачи и показания для проведения консультации Принципы консультирования Этапы консультирования Пренатальная диагностика врожденных пороков развития и наследственных болезней Проблемы медико-психологической реабилитации больных с врожденными болезнями и членов их семей Умственная отсталость Дефекты зрения и слуха Аномалии опорно-двигательного аппарата Приложения Блок информации N 1 - ишемическая болезнь сердца Блок информации N 2 - сахарный диабет Блок информации N 3 - язвенная болезнь Блок информации N 4 - врожденные пороки развития на примере расщелины губы и/или неба Литература [показать]
|
С помощью ринопластики крыльев носа можно решить такую распространенную эстетическую проблему, как асимметрия ноздрей, гипертрофированная ширина, длина и толщина кончика. Пластические хирурги считают данную операцию сравнительно легкой, причем как с точки зрения техники ее проведения, так и с точки зрения реабилитационного восстановления.
Она может выполняться различными хирургическими методами (в зависимости от характера и выраженности самого дефекта). Благодаря операции можно создать пропорциональную гармонию черт лица за счет коррекции крыльев носа.
Если вы считаете, что будете чувствовать себя уверенно после таких изменений, на такую операцию действительно стоит записаться. Но для этого необходимо узнать больше информации о принципах планирования будущих изменений, о правилах подготовки и восстановительного периода, а также о хирургических методиках, посредством которых проводится ринопластика .
Когда нужна коррекция крыльев носа?
Операция может быть проведена при наличии таких существенных показаний, как:
- асимметрия крыльев носа;
- утолщение кожи в зоне ноздрей и хрящей крыльев;
- эффект западания ноздрей;
- гипертрофированная ширина крыльев носа;
- удлиненные крылья.
Самостоятельно определить, нужна ли коррекция крыльев носа, пациент не сможет, поэтому лучше доверить решение этого вопроса компетентному хирургу. Иногда может казаться, что дисгармония черт лица связана с расширенными ноздрями или утолщенной кожей в области крыльевых хрящей, но в действительности оказывается, что проблема в выраженной горбинке или других дефектах.
Поэтому прежде чем принимать решение, лучше предварительно проконсультироваться со специалистом. Хирург проведет осмотр и оценит состояние тканей носа, поможет охарактеризовать анатомические особенности его строения и формы.
Диагностика позволит уточнить суть эстетической проблемы и понять, что именно нужно изменить. Если выяснится, что у пациента имеются некоторые несовершенства крыльев носа, ему предложат один из методов ринопластики.
Какие методики применяются сегодня?
В пластической хирургии используется широкий спектр методик для устранения типичных дефектов крыльев носа:
- Пересадка тканей для устранения эффекта западания ноздрей. Во время операции применяется метод трансплантации собственных тканей пациента, которые собираются со стороны слизистой. Преимущество метода заключается в том, что пересаженные ткани не отторгаются организмом, ведь они являются для него родными. Реабилитация, согласно статистике, в большинстве случаев проходит быстро и без осложнений.
- Иссечение избыточных тканей для уменьшения крыльев носа. Расширенные и утолщенные крылья носа можно скорректировать, если удалить избыточные ткани, которые визуально «утяжеляют» его кончик. Операция также не считается опасной и отличается незначительной травматизацией тканей. После нее нос выглядит более изящным и утонченным.
- Метод закрытой ринопластики для изменения размера или формы ноздрей. Операция проводится через закрытый хирургический доступ, то есть с внутренней стороны слизистой носа. Преимущество методики - в возможности скрыть рубцы, то есть после оперативного вмешательства их не будет видно.
- Сшивание крыльных хрящей в области колумеллы. Расширенные крылья носа - очень распространенная проблема, которую можно решить разными способами. Иногда хирурги применяют метод сшивания хрящей крыльев носа. Это позволяет создать более узкие ноздри.
Подготовка к операции и реабилитация
До операции. На этапе подготовки специалист применяет инновационный метод компьютерного моделирования. Это отличный способ увидеть предполагаемый и приблизительный результат будущей ринопластики на мониторе компьютера. При этом, если по каким-либо причинам, пациенту не нравится результат на изображении, специалист вносит новые коррективы и показывает второй вариант коррекции. Когда результат будет устраивать пациента, хирург сможет понять, какую методику выбрать.
Не менее важным моментом при подготовке является обследование: пациенту нужно будет убедиться в том, что у него в текущий момент нет никаких проблем со здоровьем, которые могли бы препятствовать операции.
Хирург предоставит ему список обследований (ЭКГ, анализ на выявление гепатита, ВИЧ, анализ крови, анализ на сифилис, флюорография и другие), которые нужно будет пройти за некоторое время до предполагаемой даты операции. Если противопоказания не обнаруживаются, пациент допускается к операции.
Противопоказания:
- возраст до 18 лет;
- соматические заболевания (декомпенсация, обострение);
- психические расстройства;
- нарушение свертываемости крови;
- сердечная недостаточность;
- некоторые инфекционные заболевания;
- наличие опухоли (доброкачественной или злокачественной) в организме.
После операции. Следует знать заранее, что после ринопластики крыльев носа на него накладывается специальная защитная лонгета из гипса. Она позволяет защищать заживающие ткани носа от травм и повреждений. Это важно, потому что в данный период они еще чрезвычайно хрупкие.
Первое, на что автоматически обращает свое внимание каждый человек при встрече или общении с другими людьми - это их лица. При этом даже не замечается та легкая асимметрия лица, которая присутствует у каждого из нас, то есть незначительное различие форм, расстояний и размеров одной половины от другой. Асимметрия является индивидуальной особенностью, внешней характеристикой каждого человека. Абсолютно симметричных лиц в природе не существует. Асимметрия овала лица и вообще отдельных его участков своими показателями отличает даже однояйцевых близнецов.
Она может носить физиологический и патологический характер и в профессиональном отношении представляет собой интерес для специалистов многих специальностей - в неврологии, косметологии и пластической хирургии, стоматологии и челюстно-лицевой хирургии, в психологии, антропологии и судебно-медицинской экспертизе. Каковы могут быть причины и что делать при сильной асимметрии лица?
Причины асимметрии лица
Определенный процент людей обращаются к косметологам или пластическим хирургам именно по поводу несимметричного расположения элементов лица. Однако наиболее часто диспропорция последнего определяется косметологом при осмотре по поводу коррекции каких-либо других дефектов или пластическим хирургом, которым планируется, например, операция объемной пластики.
Форма и симметричность всех точек зависит от строения костей и хрящей лицевого черепа, степени развития, объема и тонуса мимических и жевательных мышц, проходящими нервами и сосудами, объемом и толщиной подкожной жировой клетчатки и т. д.
Из множества образований лицевого черепа, в том числе и костно-хрящевых структур, наиболее важным косметическим и эстетическим образованием является нос. Его формы и размеры не только определяют эстетичность, но и являются основными в случаях формирования асимметрии. Последняя, если тщательно присмотреться, может выражаться в неровностях или отличиях контуров бровей, в различной форме уголков рта и глубины носогубных складок, в разных размерах и формы ушных раковин, положения крыльев носа и т.д.
Видео: Ассиметрия лица и черепа. Искривление лица, кривое лицо и череп. Остеопатическое лечение
Коррекция асимметрии лица не всегда является необходимостью. Отсутствие идеальной симметрии не только лица, но и других частей скелета и тела в целом обусловлено индивидуальными анатомическими и морфологическими особенностями развития, как врожденного характера, так и различными причинами, возникающими на протяжении жизни. Визуально нарушение симметрии почти не заметно и встречается, практически, у всех людей. Отклонение пропорций, составляющее не более 2-3 мм или 3-5 градусов, считается физиологической нормой.
На подход в отношении решения вопроса о том, необходимо ли и как можно убрать асимметрию лица, значительное влияние оказывает диагностика возможных причин. В связи с характером причин (именно патологические отклонения от условно правильных пропорций) все асимметричные состояния объединяют в три большие группы:
- врожденную
- приобретенную
- сочетанную
Врожденная асимметрия лица
Обусловлена аномалиями, связанными с генетической предрасположенностью или нарушениями различного характера, возникшими в процессе внутриутробного развития плода. К ним относятся, преимущественно:
- аномалии развития костей лицевого черепа;
- недоразвитие нижней челюсти;
- неправильное формирование височно-нижнечелюстного сустава;
- дефекты развития соединительной ткани или мимической мускулатуры;
- односторонний дефект грудино-ключично-сосцевидной мышцы с развитием кривошеи;
- косоглазие.
Приобретенная
Если асимметрия лица появилась уже после рождения, то этот дефект относится к приобретенной патологии. Основными причинами приобретенной диспропорции являются последствия:
- травматических повреждений костных структур и воспалительных процессов в области нижнечелюстных суставов;
- патологических процессов в жевательной и мимической мускулатуре;
- неправильного развития зубного ряда, нарушения прикуса и, вообще, любого ненормального состояния зубочелюстной системы;
- неврологических заболеваний.
В данном случае неврологическая патология является главной и представлена наиболее многочисленными проблемами, приводящим к мимическим нарушениям пропорций. К этому блоку относятся, в основном:
- нейропатия лицевого нерва, или паралич Белла (самая частая причина лицевой асимметрии - до 25 случаев на 100 000 населения);
- травматические повреждения, в том числе и хирургические, и другие поражения лицевого нерва;
- послепаралитическая мимическая контрактура с повышенным тонусом одноименных мышц на противоположной стороне;
- синкинезии патологического характера (моторно-моторные и моторно-вегетативные), связанные с нейропатиями и характеризующиеся мышечным спазмом мимических мышц, дискинезии мимических мышц; устранение ассиметрии лица при синкинезиях относительно несложное; оно легко поддается коррекции путем введения микродоз ботулотоксина в слезную железу или круговую мышцу глаза;
- болевые синдромы в каких-либо зонах лица;
- асимметричный миастенический синдром.
Неврология особенно глубоко рассматривает причины диспропорции. Ее выводы обязательно учитываются в тех случаях, когда пластическому хирургу и даже врачу-косметологу необходимо выбрать лечение асимметрии лица.
Синкинезия мышц лица
Отношение неврологии к причинам диспропорций
Мимическая асимметрия в первую очередь, с точки зрения неврологии, определяется отсутствием симметричности в полушариях головного мозга. Каждым из больших полушарий регуляция ощущений (сенсорики) и моторики соответствующих половин тела осуществляется по-разному. В то же время, восприятие одним человеком мимики другого также зависит от состояния взаимодействия между полушариями мозга у конкретного человека.
Неврология как наука рассматривает вопросы симметричности в качестве его субъективного восприятия наблюдателем. Иными словами, вывод одного человека о диспропорциях может быть ошибочным - другой наблюдатель в связи с особенностями взаимодействия между полушариями своего головного мозга может прийти к противоположному выводу. Поэтому в неврологии выделяются следующие типы асимметрии, которые приняты также в косметологии и пластической хирургии при окончательном решении вопроса о том, как исправить асимметрию лица:
Статический или морфологический тип
Этот вид нарушения симметрии характеризуется наличием различий в состоянии покоя между отдельными элементами в размерах, строении, формах и пропорциях. Причины этих различий заключаются в индивидуальных особенностях развития, патологии костей лицевого черепа, патологии жевательной и мимической мускулатуры, в последствиях заболеваний и травматических повреждений.
Типы асимметрии
А Статический или морфологический
В Динамический или функциональный
Динамический или функциональный тип
Заключающийся в несинхронных сокращениях лицевой мускулатуры и проявляющийся во время мимики. Так, например, диспропорция, отсутствующая в покое, или умеренная диспропорция в состоянии покоя соответственно появляется или значительно усиливается при улыбке или вытягивании губ в виде трубочки. Динамическая форма асимметрии связана с врожденной или приобретенной патологией мимических мышц, остаточными явлениями поражения лицевого нерва центрального (нарушение мозгового кровообращения) или периферического характера в виде паралича Белла. При этом степень выраженности диспропорций зависит от степени поражения (нейропатии) лицевого нерва.
Исправление асимметрии лица
Терапия рассматриваемой патологии основана на диагностике причины, установлении типа и степени патологического состояния и назначении лечения соответствующей патологии в сочетании с применением нейротрофических методов.
Поскольку наиболее частой причиной является нейропатия лицевого нерва, основные принципы лечения заключаются в:
- Применении соответствующей специфической (неврологической) традиционной медикаментозной терапии.
- Инъекциях препаратов токсина возбудителя ботулизма на «здоровой» и/или пораженной стороне.
- Применении филлеров стабилизированной гиалуроновой кислоты.
- Проведении хирургической коррекции или нитевого лифтинга.
Кроме того, почти во всех случаях могут быть применены гимнастика против асимметрии лица и процедуры электростимуляции (при отсутствии противопоказаний к их проведению).
Инъекции болулотоксина
В целях проведения ботулинотерапии, кратко описанной выше, могут использоваться различные препараты ботулинического токсина «А», в частности « », « » и, особенно, « ». При параличах и парезах коррекция этими средствами осуществляется на здоровой (условно) половине лица, поскольку именно здесь и формируется повышенный тонус мышц. В случае наличия синкинезий, мышечных контрактур и гиперкинезов инъекции осуществляются, в основном, в зависимые мышцы. Очень часто такая правильно проведенная дозозависимая терапия позволяет в течение 4-6 месяцев восстановить симметрию лица без операции.
Хирургическое лечение асимметрии лица
Видео об исправлении асимметрии лица аппаратом на основе ботулотоксина
Дермальные гели
На следующем (после ботулинотерапии) этапе осуществляется контурная пластика и коррекция объемов мягких тканей посредством применения . Эти препараты в составе комплексной терапии (хирургическое лечение и ботулинотерапия) дают возможность достичь высоких функциональных и эстетических результатов у пациентов с длительно существующими и тяжелыми формами паралича мимической мускулатуры.
Препараты стабилизированной гиалуроновой кислоты позволяют не только устранить диспропорцию участков и восстановить эстетическое состояние, но оказывают и выраженный лечебный эффект, благодаря улучшению микроциркуляции и трофических процессов в тканях.
Оптимальными специалисты в неврологии считают пластичные гипоаллергенные, лишенные клеточной и генной токсичности, филлеры на основе гиалуроновой кислоты нового поколения с особой трехмерной структурой линейки ” ” швейцарского фармацевтического концерна “Hyal Intertrade SA”. Контурная пластика осуществляется с помощью классических техник введения филлеров - линейной, веерной, мультипунктурной, «сеткой».
Нейропатия лицевого нерва справа
А исходное состояние
В картина после ботулинотерапии (Лантокс) и инъекционной пластики (Bellcontour)
С состояние до
D после волюметрической коррекции
Оперативное лечение и нитевой лифтинг
В тех случаях, когда асимметрия характеризуется значительно выраженностью (в сумме более 5 см), требуется проведение хирургической коррекции, поскольку консервативные методы лечения не в состоянии обеспечить получение удовлетворительных результатов не только в функциональном плане, но и в эстетическом отношении.
В то же время, при парезах, локальных повреждениях концевых отделов или первой ветви лицевого нерва, при наличии определенных сопутствующих заболеваний или отказе самого пациента от хирургического лечения возможна коррекция посредством малоинвазивного (подтяжки). Обычно он проводится в сочетании с ботулинотерапией и коррекцией после операции филлерами стабилизированной гиалуроновой кислоты или во время операции - аутожиром (). Сочетание этих методов позволяет существенно улучшить состояние пациента, в значительной степени повысить качество его жизни и облегчить его социальную адаптацию.
Коррекция нитевым лифтингом
Упражнения при асимметрии лица
Могут быть различными, но основные из них - это:
- Медленно и с усилием нахмуривать брови.
- Максимально зажмурить глаза, после чего быстро расслабить веки.
- Максимально поднимать брови одновременно с подъемом верхнего века.
- Сильно вытянуть вперед сложенные в трубочку губы с одновременным произнесением звука «И».
- Попеременно улыбаться уголками губ.
- Осуществлять имитацию максимального вдоха при прижатых пальцами крыльях носа.
- Медленно перемещать нижнюю челюсть поочередно в правую и левую стороны, задерживая ее в крайних положениях в течении 2-х секунд.
- Перемещать языка по кругу по внутренней стороне щек и губ перед зубами.
Во время проведения упражнений желательно осуществлять особенные нагрузки на проблемную половину. Число повторений каждого упражнения с проблемной стороны должно быть не менее 20, со здоровой стороны - не меньше 10-и.
От оценки степени диспропорций, диагностики их причин и выбора правильного алгоритма терапии полностью зависит адекватность проведения коррекции.
– это пороки развития, которые характеризуются изменением формы, размеров, локализации либо темпов внутриутробного развития наружного или внутреннего носа. Клинические проявления включают в себя нарушение общего состояния, затруднение или отсутствие носового дыхания, частые воспаления придаточных пазух, в дальнейшем – дыхательную недостаточность, менингит. Выраженные пороки развития наружного носа определяются визуально. Аномалии внутренних структур диагностируются при помощи риноскопии, фиброскопии, рентгенографии, КТ. Основной метод лечения – хирургическая коррекция.
Общие сведения
Врожденные аномалии носа – это группа гетерогенных пороков развития лицевой части черепа, которые проявляются изменением формы, размеров, строения или расположения носа и внутриносовых структур. Могут возникать изолированно или комбинироваться с другими пороками. 33-60% от общего числа заболеваний этой группы составляют врожденные атрезии хоан . 50% случаев сопровождаются другими аномалиями черепно-лицевой зоны – «волчьей пастью », слабостью сосательных мышц и т. д. Врожденные аномалии носа с одинаковой частотой встречаются среди лиц мужского и женского пола. Не имеют географических особенностей распространения. В преимущественном большинстве случаев такие пороки диагностируют при первичном осмотре новорожденного или в первые дни жизни. При качественном лечении удается достичь нормализации дыхательной функции носа и провести косметическую коррекцию.
Причины
Врожденные аномалии носа – это полиэтиологические состояния. К самым распространенным причинам развития относятся перенесенные матерью инфекционные заболевания из группы TORCH (цитомегаловирус , токсоплазмоз , вирусы гепатита и простого герпеса человека, краснуха и сифилис) во время беременности, радиация, ионизирующее излучение и другие физические факторы, интоксикации химическими веществами и медикаментами, алкоголь, табак и наркотики. В некоторых случаях можно проследить генетическую склонность к подобным порокам развития.
Анатомически врожденные аномалии носа характеризуются дефектами костей лицевого черепа, при которых они не срастаются, срастаются не полностью или гипертрофируются. На фоне незарастания эмбриональных щелей могут образовываться врожденные кисты или свищи. Неполное смыкание передней половины носовой перегородки проявляется углублением спинки носа или бороздой, разделяющей ее на две половины. Врожденные аномалии носа в виде атрезии хоан возникают при чрезмерном сближении и последующем сращивании сошника с задними краями носовых раковин.
Классификация
Все врожденные аномалии носа разделяются на 3 большие группы:
- Дисморфогенез. Включает в себя гипогенезию, гипергенезию и дисгенезию. Гипогенезия характеризуется недоразвитостью одной, нескольких или всех образований носа (ноздри, хрящи крыльев, носовые раковины, приносовые синусы) с одной или двух сторон. Также может определяться тотальная агенезия, при которой перечисленные структуры полностью отсутствуют. Гипергенезия – это чрезмерное развитие носовых структур. К врожденным аномалиям носа по типу дисгенезии относят горбатость или искривление спинки, одно- или двухсторонний боковой хобот, C или S-подобные деформации раковин и перегородки.
- Персистенция. Сюда входят врожденные аномалии носа, связанные с неоконченными процессами внутриутробного развития. К ним относят тотальную или частичную медиальную или латеральную расщелину носа, удвоение кончика и носовых раковин, дермоидную кисту и свищ, атрезию носовых ходов.
- Дистопия. Это врожденные аномалии носа, при которых он имеет атипичную локализацию. Данная группа включает придаток перегородки, буллезную среднюю носовую раковину, дистопию устья носослезного канала.
Симптомы
Клинические проявления врожденных аномалий носа варьируют в зависимости от вида порока. Общий симптом всех для форм – нарушения носового дыхания. В педиатрии и неонатологии он проявляется аномально шумным дыханием, беспокойностью ребенка, тахипноэ, в тяжелых случаях – одышкой, цианозом, дыхательной недостаточностью , асфиксией . Все эти проявления могут быть обусловлены выраженной слабостью крыльев носа и их «проседанием» в носовую полость во время вдоха, гипертрофированными носовыми раковинами, полным зарастанием обоих носовых ходов. Самые тяжелые варианты врожденных аномалий носа, при которых носовое дыхание невозможно или затруднено, – тотальная или половинная агенезия носа и прилегающих структур, атрезии полостей носа, медиальные расщелины или углубления. Также ярко выраженные пороки наружного носа сопровождаются характерной деформацией лицевого черепа.
Атрезия хоан нарушает проходимость каналов придаточных пазух, что часто осложняется их воспалением – гайморитом , фронтитом и пр. Со временем эти патологии могут проявляться различными симптомами: деформацией лицевого черепа (высокое небо, асимметрия), смещением резцов, накапливанием в носовой полости густой слизи, дерматитами в области носогубного треугольника на фоне раздражения кожи носовым секретом. Зарастание общих носовых ходов зачастую комбинируется с другими врожденными аномалиями носа. Устья свищей носа, как правило, расположены по медиальной линии в месте перехода костного отдела в хрящевой. Такие свищи заканчиваются кистами в области переносицы. Подобные врожденные аномалии носа имеют склонность к воспалительным и гнойным процессам, что на фоне непосредственно близости мозговой полости черепа нередко приводит к поражению мозговых оболочек – менингиту .
Диагностика
Диагностика врожденных аномалий носа основывается на сборе анамнеза, объективном осмотре ребенка, результатах лабораторных анализов и инструментальных методов диагностики. Анамнестические данные могут указать на возможную этиологию – перенесенные инфекции, воздействие патологических факторов, генетическую склонность и др. Тяжелые пороки наружного носа проявляются характерной деформацией лицевого черепа уже при первичном осмотре педиатром или неонатологом . Определить врожденные аномалии носа с поражением внутренних структур позволяет риноскопия . При развитии синуситов данная методика выявляет бледность, чрезмерную влажность слизистых оболочек. Лабораторные тесты используются с целью подтверждения или опровержения инфекционной этиологии, исключения воспалительных осложнений.
Ведущее место в диагностике врожденных аномалий носа занимают инструментальные методы исследования. В педиатрии используются зондирование носовой полости, фиброэндоскопия, рентгенография (иногда – с контрастированием), КТ, МРТ, фистулография . Зондирование дает возможность определить проходимость носовых ходов, фиброэндоскопия – полноценно изучить состояние всех внутриносовых структур. Рентгенография и КТ – неинвазивные методики, позволяющие детально изучить имеющуюся врожденную аномалию носа, придаточные пазухи носа и окружающие ткани. Также перечисленные методы используются для определения терапевтической тактики и объема необходимого оперативного вмешательства. МРТ проводится с целью оценки состояния головного мозга и исключения его поражения. Фистулографию применяют при наличии свищей для визуализации их ходов и сбора необходимой для хирурга информации.
Лечение
Основное лечение врожденных аномалий носа – хирургическое. Сроки, в которые должна проводиться операция, зависят от тяжести состояния ребенка. При атрезии хоан показана максимально ранняя коррекция, т. к. существует высокий риск асфиксии. Выраженные деформации наружного носа также подлежат ринопластике в ранние сроки. Объем операций и хирургический доступ определяются индивидуально для каждого ребенка. После проведенного лечения всегда следует период реабилитации, включающий полноценный уход, регулярную обработку слизистых оболочек полости носа, смену дренажа каждые 10-15 дней. При необходимости ребенок переводится на парентеральное питание, может применяться инфузионная и антибактериальная терапия. Последняя осуществляется с использованием препаратов широкого спектра действия – цефалоспоринов III-IV поколения и их комбинаций с другими антибиотиками.
Прогноз
Прогноз для жизни у детей с врожденными аномалиями носа при условии своевременного проведения операции – благоприятный. Косметический результат напрямую зависит от тяжести порока и возможностей детского хирурга . У большинства пациентов удается реконструировать физиологическую форму носа, восстановить нормальное носовое дыхание и проходимость придаточных пазух. Профилактика врожденных аномалий носа аналогична любым другим врожденным патологиям. Она подразумевает адекватное ведение беременности, регулярное посещение женской консультации, проведение УЗИ согласно графику, полный отказ от вредных привычек на время вынашивания ребенка.