Болезнь Верльгофа или тромбоцитопеническая пурпура

Тромбоцитопеническая пурпура — заболевание, при котором происходят множественные кровоизлияния в кожу или из слизистых оболочек. Впервые болезнь описал немецкий врач П. Верльгоф в 1735 году, в честь которого ее вскоре и назвали. Диагностируют заболевание у взрослых и детей, мужчин и женщин, однако чаще всего болезнь Верльгофа поражает именно женщин.

Болезнь Верльгофа по всему телу

Особенности заболевания

Суть болезни состоит в том, вследствие функциональной неполноценности мегакариоцитов костного мозга снижается выработка тромбоцитов. Кроме того, они имеют тенденцию к склеиванию, из-за чего появляется большое количество тромбов. Пурпурная тромбоцитопения протекает волнообразно и носит хронический характер.

В результате снижения количества тромбоцитов, отвечающих за свертываемость крови, возникают подкожные кровоизлияния и появляется кровоточивость слизистых оболочек.

По статистике из сто тысяч человек диагноз «идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура» ставится от 1 до 13 пациентов. В группу риска попадают женщины молодого и среднего возраста.

Причины возникновения

Точные причины возникновения заболевания пока не установлены. Известно, что врожденная форма болезни Верльгофа фиксируется гораздо реже, чем приобретенная. Выдвигались различные гипотезы (иммунный, ферментопатический, вирусный характер происхождения), однако ни одна из версий не получила точного подтверждения.

Иногда тромбоцитопеническая пурпура является признаком другого заболевания (вторичная форма).

Виды тромбоцитопенической пурпуры

В соответствии с патогенезом, клиническим течением заболевания и его этиологией, принята следующая классификация болезни Верльгофа:

  1. По типу:
    • наследственная;
    • приобретенная.
  2. По форме:
    • иммунная (в т. ч. изоиммунная, гетероиммунная, трансиммунная, аутоиммунная);
    • неиммунная.
  3. По течению:
    • острая;
    • хроническая (с редкими рецидивами, с частыми рецидивами).
  4. По периоду протекания:
    • ремиссия (клиническая, клинико-гематологическая);
    • кризис (легкая форма, средней тяжести, тяжелая форма).
  5. По наличию или отсутствию осложнений:
    • с осложнениями (маточные и другие кровотечения, кровоизлияния, постгеморрагическая анемия и др.);
    • без осложнений.

Для постановки точного диагноза необходимо изучить симптомы заболевания, семейный и личный анамнез, а также оценить общее состояние больного.

У ребенка температура при пурпуре

Симптомы болезни

Острая форма пурпурной тромбоцитопении в начальной стадии имеет следующие симптомы:

  • температура около 38 градусов;
  • общая слабость, быстрая утомляемость;
  • снижение аппетита;
  • рвота;
  • головная боль;
  • мелкие кровоизлияния, появление небольших синяков на коже (при этом ударов или других сильных воздействий не было).

В дальнейшем клиника дополняется геморрагическим синдромом:

  • возникают внезапные кровоизлияния в слизистые;
  • у женщин отмечаются обильные продолжительные менструации и маточные кровотечения в середине цикла;
  • на коже появляются большие и маленькие гематомы;
  • часто возникают носовые кровотечения;
  • кровь в кале в результате желудочных кровотечений;
  • кровь в моче из-за почечных кровотечений.

Кроме того, при мелких травмах или простых хирургических вмешательствах (например, удаление зуба) может возникнуть длительное кровотечение, которое невозможно остановить обычными способами. Также кровоизлияния случаются без видимых причин, даже когда человек находится в покое. Появившиеся на теле гематомы имеют неправильную форму и болезненны при пальпации.

Проведение диагностики

Диагностика болезни Верльгофа включает разные исследования:

  1. Сбор жалоб пациента, оценка общего состояния.
  2. Осмотр кожных покровов, слизистых оболочек.
  3. «Метод щипка» — при пурпурной тромбоцитопении после небольшого щипка непременно образовывается кровоподтек.
  4. «Молоточковый» метод — вместо щипка применяют небольшой молоточек.
  5. Анализ крови для оценки количества тромбоцитов в плазме и других показателей.
  6. Пункция костного мозга, которая дает информацию о способности организма к выработке тромбоцитов.

Также иногда применяются другие методы диагностики, которые позволяют исключить или подтвердить наличие сопутствующих заболеваний, способных повлиять на ход лечения. Кроме того, важно отделить болезнь Верльгофа от других похожих заболеваний (например, тромботическая тромбоцитопеническая пурпура или болезнь Мошкович и др.).

Лечение больного в стационаре

Методы лечения

При подозрении на болезнь Верльгофа пациенту показан постельный режим с последующим наблюдением в стационаре. После подтверждения диагноза проводится консервативное или хирургическое лечение (удаление селезенки в особо тяжелых случаях). Важно обеспечить правильное питание: оно должно быть калорийным и подаваться в жидком охлажденном виде.

Медикаментозное лечение во многом зависит от формы заболевания, стадии его развития и особенностей течения. Назначаются гормональные препараты в сугубо индивидуальных дозах. После улучшения состояния их дозировку уменьшают. В качестве кровоостанавливающих средств часто используют отвары трав, лекарственные сборы (тысячелистник, шиповник, водяной перец, крапива и кукурузные рыльца).

При тяжелых формах анемии осуществляется переливание компонентов крови. Также его могут использовать в случае массивного кровотечения, которое не устраняется другими способами.

Если консервативная терапия оказалась неэффективной, прибегают к удалению селезенки.

Особенности лечения у детей

Заболевание редко встречается среди детей: из 100 тыс. болезнью Верльгофа страдают двое. Обычно патология обнаруживается после обращений родителей, связанных с частыми и длительными детскими кровотечениями. Количество мальчиков и девочек среди заболевших примерно одинаково.

Причины возникновения болезни у детей, как и у взрослых, не выяснены. Первые симптомы могут проявиться после вакцинации, перенесенных инфекций, перегрева или переохлаждения. В крови ребенка существенно уменьшается количество тромбоцитов, что неблагоприятно отражается на свертываемости крови.

Клиническая картина и диагностика болезни у детей такие же, как и у взрослых. Что касается лечения, оно также должно проводиться исключительно в условиях стационара под наблюдением врачей.

Прогноз заболевания

В отношении жизни пациента прогноз благоприятный: смертность составляет не более 4% при острой форме и 8% при хронической. Следует опасаться таких осложнений, как кровоизлияние в мозг, легочные и желудочно-кишечные кровотечения, а также анемия на фоне общей потери крови. Все внутренние кровотечения останавливаются в больнице с использованием мощных кровоостанавливающих препаратов.

Кроме того, неблагоприятный исход возможен в случае, когда удаление селезенки не дало должного результата.

Профилактические меры

Поскольку точные причины тромбоцитопенической пурпуры не установлены, то и первичная профилактика на данный момент не разработана. Рекомендации носят общий характер:

  • избегать вирусных, воспалительных и инфекционных заболеваний;
  • не злоупотреблять пребыванием на солнце;
  • следить за реакцией организма на разные продукты, лекарственные препараты и косметические средства: нельзя допускать сильных аллергических реакций;
  • не перегреваться и не переохлаждаться;
  • отказ от вредных привычек.

Если болезнь Верльгофа уже была диагностирована, следует принять следующие меры:

  • щадящие физические нагрузки (дети вообще освобождаются от занятий физкультурой);
  • отказ от острых продуктов питания, уксуса и специй с ярко выраженным вкусом (всего того, что может вызвать раздражение);
  • запрещается использовать некоторые физиотерапевтические процедуры для лечения других заболеваний (УФО, УВЧ и др.);
  • предотвращение травм, кровотечений, уход за здоровьем с учетом факторов риска.

Тромбоцитопеническая пурпура — состояние, требующее постоянного контроля, как со стороны врача, так и со стороны самого пациента. Важно следить за своим здоровьем и не допускать рецидивов заболевания. При первом проявлении внутренних кровотечений следует немедленно обратиться за медицинской помощью.