Билирубин почему повышен причины. Повышенный билирубин общий,прямой или непрямой — причины у детей и взрослых, симптомы и методы лечения

Определение уровня билирубина в крови проводится при выявлении нарушения функционирования печени и желчевыводящих протоков, а также анемии (малокровия). Высокий уровень билирубина – важный диагностический показатель, указывающий на ряд серьёзных патологий. При этом каждая из этих патологий требует подбора определённых методов лечения. Важно не только установить факт наличия заболевания, но и как можно быстрее дифференцировать его. Прогноз исхода во многом зависит от того как быстро был поставлен правильный диагноз.

Сначала следует разобраться в том, что такое билирубин и откуда он берётся?

Билирубин – жёлто-коричневый пигмент, который образуется в результате распада белков содержащих гем (гемоглобин в эритроцитах, миоглобин и цитохром). Пигмент окрашивает в соответствующий цвет желчь, мочу и кал.

Функции билирубина до конца не изучены. По версии основной гипотезы он выполняет функцию сильнейшего антиоксиданта. Его роль сводится к торможению процесса окисления, которому подвергаются естественные продукты жизнедеятельности человека и питательные компоненты, поступающие в организм вместе с едой. Считается, что антиоксиданты способны замедлять процесс старения за счёт активации процессов обновления клеток.

Общая фракция пигмента подразделяется на прямой и непрямой билирубин. В крови преобладает непрямая фракция (до 96 %) – ромбические кристаллы, соединённые с простыми белковыми молекулами (альбуминами). В случае присоединения в печени сахаросодержащих веществ (глюкуроновой кислоты) образуется прямой (связанный) билирубин, его концентрация в норме не превышает 4 % от общей фракции. Прямая форма билирубина в отличие от непрямой фракции растворима в воде и может выделаться с мочой после фильтрации почками.

Норма билирубина у взрослых значительно отличается от детей, поэтому крайне важно учитывать возраст при интерпретации результатов анализа. Следует отметить, что величина показателей нормального уровня билирубина идентична для пациентов обоих полов.

Величина непрямой фракции определяется расчетным путём вычитания значения прямой фракции от общего содержания билирубина.

Основные этапы метаболизма билирубина

Гемоглобин распадается до билирубина в клетках ретикулоэндотелиальной ткани. Визуально наблюдать процесс можно при трансформации оттенка подкожных кровоподтёков (синяков). До 4 суток поражённое место имеет багрово-синий или тёмно-синий цвет. Через 4-7 дней на месте синяка происходит образование биливердина и вердоглобина зелёного цвета. Спустя 4 недели кровоподтёк приобретает грязно-жёлтый цвет за счёт синтеза билирубина.

Продукты распада гемоглобина (непрямая фракция) поступают в системный кровоток человека. Дальнейший метаболизм реализуется в печени и состоит из 3 стадий:

поглощение из крови непрямой фракции эпителиальными клетками паренхимы печени;
связывание непрямой фракции с сахаросодержащими веществами в эндоплазматической сети (ЭПС) клетки;
выделение прямого билирубина из ЭПС в желчь.

Отмечено, что большая концентрация непрямой фракции обладает токсичными свойствами.

За счёт высокой степени сродства к органическим соединениям непрямая фракция способна растворятся в липидной составляющей клеточной мембраны. После проникновения в клетку она внедряется в митохондрии, нарушая процесс дыхания и окислительного фосфорилирования. Кроме этого, происходит сбой нормального биосинтеза пептидных молекул и ионного транспорта через клеточную мембрану. Подобные нарушения негативно влияют на состояние нервной системы человека, провоцируя развитие неврологических симптомов.

Непрямой фракция способна проникать сквозь гемато-энцефалический барьер между нервной и кровеносной системами, индуцируя органическое поражение головного мозга. Подобные серьёзные патологии объясняют важность нормального протекания процесса трансформации непрямой фракции в прямую.

Симптомы повышения билирубина

Выраженность симптомов напрямую зависит от степени повышения общего билирубина в крови. Клиническая картина при повышенном билирубине на начальном этапе характеризуется появлением желтушного оттенка склеры глаз (желтуха). Впоследствии симптом распространяется на ротовую полость, а при критических повышениях величины пигмента – на всё лицо, стопы ног, ладони и различные части тела. Нередко поражённые участки сильно зудят.

Следует отметить, что подобная картина характерна и для нарушения метаболизма каротина и чрезмерного употребления овощей (томатов, моркови). Однако в этом случае белки глаз не окрашиваются.

Нередко повышенный билирубин является причиной боли и тяжести в подреберье справа, изменения окраски каловых масс и мочи.

Направление на анализ может выписать врач общей практики, гастроэнтеролог, гематолог, эндокринолог или инфекционист. Показания для назначения:

подозрение на патологию печени и желчевыводящих протоков;
необходимость обследования грудничков с желтухой;
желтуха у взрослых;
наследственная желтуха (синдром) Жильбера;
признаки гемолитической анемии;
диагностика пациентов, злоупотребляющих спиртными напитками;
необходимость раннего выявления побочных эффектов лекарственных препаратов с гепатотоксическими или гемолитическими свойствами;
хронический гепатит в анамнезе;
патологии печени (цирроз, печеночная недостаточность, камни в желчевыводящих протоках).

Билирубин общий повышен- что это значит у взрослого как лечить?

В случае если билирубин прямой повышен незначительно (не более 5 мкмоль/л) назначается повторное исследование через 3-5 суток с целью исключения внутренних и внешних факторов, влияющий на результат. Например, суточное колебание всех лабораторных показателей крови или пренебрежение обследуемым правил подготовки к сбору биоматериала.

Так, билирубин в крови – 3 считается незначительным отклонением в меньшую сторону, которое может быть вызвано недавним употреблением алкоголя, большого количества кофе или лекарственных препаратов.

Лечение любой патологии – задача врача. Самодиагностики и самостоятельный выбор методов терапии может привести к ухудшению состояния заболевания, вплоть до летального исхода.

Причины, по которым билирубин общий повышен, различны и всегда носят патологический характер. Особое значение при дифференциальной диагностике имеет то, какая именно фракция превышает норму.

Что это значит, если у взрослого повышен прямой билирубин?

К причинам повышения величины общего билирубина в крови преимущественно за счёт прямой фракции относят:

холидохолитиаз – патологическое состояние, возникающее при желчекаменной болезни. Проявляется в виде формирования камней, закупоривающих просвет желчевыводящих протоков. Важность раннего выявления обусловлена частыми осложнениями. Отсутствие адекватного лечения способствует развитию цирроза, панкреатита или панкреонекроза. Предпочтительный метод лечения – эндоскопическое или липароскопическое удаление камней. Рецидив в 25 % случаев в течение 5 лет. Повторная операция сопровождается удалением желчного пузыря;
гепатит С – инфекционное заболевание, провоцирующее воспаление печени. Согласно статистике 150 млн человек заражены вирусом гепатита С. Его называют «ласковый убийца», поскольку пациент длительное время может не знать о заражении. Больной может жить до 40 лет без проявления серьёзных патологических признаков. Прогноз зависит от наличия сопутствующих заболеваний. Так, ВИЧ-положительный статус значительно повышает риск развития цирроза или рака печени;
первичный склерозирующий холангит – довольно редкая патология, при котором воспаляются и разрастаются ткани желчных протоков. Исход – билиарный цирроз, сопровождающийся нарушением иммунной регуляции. При этом иммунная система начинает разрушать собственные нормальные клетки желчных протоков, воспринимая их как генетически чужеродный материал (антигены);
злокачественные новообразования в поджелудочной железе;
синдром Дабина – Джонсона – нерушение процесса высвобождения связанной фракции из клеток печени, в результате происходит её аномальное движение в обратную сторону. Иначе говоря, билирубин не выделяется из печени, а наоборот – поступает из желчевыводящих протоков в неё. Патология носит генетический характер и проявляется в виде хронической желтухи. Прогноз заболевания крайне благоприятный, поскольку оно никак не влияет на продолжительность жизни;
синдром Ротора – аналогичен предыдущей болезни, однако, имеет менее выраженную степень выраженности;
алкогольное поражение печени – нарушение нормального функционирования клеток печени в виду длительной (более 10 лет) интоксикации спиртом и продуктами его распада. Возможные последствия: алкогольный гепатит, цирроз, рак и жировая инфильтрация печени.

Повышение общего билирубина за счёт непрямой фракции

Список заболеваний, сопровождающихся высоким уровнем непрямого билирубина в крови:

Причинами повышения общего билирубина в крови, при этом прямая и непрямая фракция повышена в равных долях, считаются:

гепатит вирусной или токсической (алкоголем или лекарственными препаратами) природы;
цирроз печен;
заражение вирусом герпеса 4 типа, для которого характерно повышение температуры тела, поражение печени и селезёнки, а также изменение клеточного состава крови;
поражение печени ленточным червём (эхинококкоз). Попадая в печень, личинки начинают формировать эхинококковые кисты в виде пузырей, достигающие размеров до 20 см. медленный рост кист затрудняет ранее выявление заражения, а в случае их разрыва происходит распространение личинок по всему организму;
абсцесс печени – формирование полости с гноем в органе, является следствием аппендицита, желчекаменной болезни или сепсиса. В 90 % случаев при грамотном подходе к лечению удаётся достичь полного выздоровления.

Подводим итоги

Необходимо отметить:

прямой взаимосвязи между степенью тяжести патологии и повышением величины билирубина не выявлено;
повышение любой из фракций билирубина всегда является признаком патологии и требует немедленного уточнения диагноза. Пациенту назначается комплексное обследование с применением методов УЗИ и дополнительных анализов;
важно правильно подготовиться к сдаче биоматериала, поскольку многие факторы искажают точность полученных результатов. Так, за 1 сутки до исследования не должно проводиться введение внутривенного контрастного препарата. Следует учитывать, что УФ и жирная пища снижают концентрацию билирубина в крови. А к повышению приводят физические или эмоциональные перегрузки, а также никотин. Минимум за 3 суток нужно отказаться от применения любых лекарственных препаратов, так как многие из них оказывают прямое влияние на метаболизм билирубина.

Если не все, то большинство людей знают о таком веществе, как билирубин. Это пигмент, который находится в организме человека. Его большая часть возникает при процессе гемолиза (разрушения) эритроцитов, заканчивающих свой жизненный цикл. Существует ряд причин, на фоне которых уровень вещества в организме человека может повышаться. Большинство из них – факторы, свидетельствующие о развитии патологии. Далее рассмотрено, что это значит, если в крови повышенный билирубин и как с этим состоянием бороться.

Вещество является пигментом желчи и одним из ее главных составляющих. Гемолиз красных кровяных телец происходит в костном мозге, селезенке и печени. Отсюда билирубин попадает в желчь, с которой он и выводится из организма человека.

Обменные процессы происходят следующим образом:

После разрушения стенок эритроцитов вещество приносится кровью к печени. Чтобы этот процесс происходил, билирубин связывается с альбумином, образуя транспортный комплекс. Подобная единица не может проникать через барьер почек, поэтому ее не обнаруживают в моче здорового человека.
На поверхности гепатоцитов печени происходит отсоединение пигмента от альбумина. Далее вещество перемещается по мембранам эндоплазматического ретикулума.
Здесь билирубин связывается с определенным веществом и таким образом выводится из организма. Пигмент начинает растворяться в воде (чего не было ранее), транспортируется во внешнюю среду с мочой и желчью.
В кишечном тракте на фоне ряда химических реакций пигмент становится стеркобилиногеном и выводится с каловыми массами.

Схема образования и вывода билирубина из организма

Билирубин обладает антиоксидантным действием, благодаря которому предотвращается окисление свободных радикалов внутри клеточных структур. Уровень общего билирубина в крови постоянно поддерживается определенными рамками, что является важным диагностическим критерием при обследовании пациентов.

Какие показатели считаются нормальными?

В процессе пигментного обмена количество билирубина зависит то того, в виде какой фракции он находится в кровеносном русле. Прежде, чем вещество связывается с глюкуроновой кислотой в эндоплазматическом ретикулуме, оно имеет название непрямого билирубина. Это состояние пигмента токсично для организма.

После образования комплекса билирубин становится прямым. В таком виде он считается обезвреженным и готовым к выводу из организма желчью, мочой, каловыми массами.

При обследовании больных врач указывает, уровень какого пигмента ему необходим для оценки состояния и постановки диагноза.

Как правило, указывают показатели общего билирубина. Его допустимый минимум – 0,5 мкмоль/л, максимум – 20,5 мкмоль/л.

Повышенный билирубин в крови свидетельствует о развитии патологического процесса, который требует проведения коррекции и лечения.

Состояния, при которых билирубин общий повышен в 10-20 раз, требует оказания немедленной помощи, поскольку это обозначает, что жизнь человека находится в опасности.

Симптомы высоких показателей пигмента

Основной признак того, что билирубин повышен – желтушность кожи, склер и слизистых оболочек. Как правило, такое проявление говорит о поражении печени. При показателях до 85 мкмоль/л специалист думает о легкой форме патологического процесса. Цифры, доходящие до 170 мкмоль/л, свидетельствуют о средней форме тяжести, выше – о тяжелой форме.

Симптомы у взрослого и ребенка:

Следует помнить, что желтушность кожи не всегда является 100%-ным доказательством того, что повышен билирубин в крови. При этом проявлении следует уточнить употребление пациентом большого количества морковных блюд и помидоров, наличие у него сахарного диабета, патологии щитовидной железы. Как правило, в этих случаях желтый оттенок будут иметь только кожные покровы. Склеры в процесс не вовлекаются.

Чем вызвано повышение показателей?

Повышенное содержание билирубина говорит о нескольких моментах:

об ускоренном гемолизе эритроцитов;
о нарушениях в работе билиарной системы, из-за чего возникает патология оттока желчи;
о нарушениях самого процесса вывода пигмента из организма.

Ускоренный гемолиз

Причинами повышенного билирубина становятся гемолитическая анемия, переливание крови, несовместимой по группе или резус-фактору, отравление химическими веществами или гемолитическими ядами. В этот перечень также входят укусы насекомых и змей, действие физических факторов (ультразвука, лучистой энергии).

Симптомы острого разрушения эритроцитов, помимо желтухи:

ощущение жара во всем теле;
боль в грудной клетке, животе, особенно – в области поясницы;
резкое падение артериального давления;
лицо сначала краснеет, позже – бледнее, далее – цианоз кожи;
непроизвольные процессы мочеиспускания и дефекации.

Одной из самых частых причин считается гемолитическая анемия. Она может быть вызвана генетическими дефектами в анатомии красных кровяных телец, развиваться после тяжелых инфекционных процессов, отравления ядами, опухолевых процессов, массивных кровоизлияний.

Патология оттока желчи

Что означает повышенный билирубин в организме пациента на фоне нарушения оттока желчи? Это означает, что произошли следующие изменения в работе билиарной системы:

желчные протоки перекрыты новообразованием, гельминтами или конкрементом;
сдавление протоков опухолями других органов;
воспаление, вызвавшее сужение просвета желчевыводящих путей;
врожденные дефекты строения.

В этом случае симптомы проявляются ярко выраженной желтушностью, следами расчесов на кожных покровах из-за невыносимого зуда. Кал имеет белый или кремовый оттенок, моча – пивной цвет. Пациенты жалуются на боль справа под ребрами (приступы колики). Изменения возникают и со стороны кишечного тракта. Появляется вздутие живота, диспепсические проявления, кислая отрыжка.

Патология выведения пигмента

Речь идет о желтухе наследственного и приобретенного характера. Если нарушения возникли в процессах связывания билирубина, транспорта по гепатоциту и удаления из него – это гипербилирубинемия наследственного характера. К этой группе заболеваний относят несколько патологических синдромов.

Синдром Жильбера – характеризуется высоким уровнем вещества из-за недостатка фермента, способствующего процессу связывания билирубина с глюкуроновой кислотой. Это наследственная болезнь, лечение которой у большинства пациентов не проводится из-за благоприятного течения и редких приступов желтухи (только на фоне действия провоцирующих факторов, например, спиртного).

Значимыми считаются также синдромы Дабина-Джонсона и Криглера-Найяра. При первом синдроме процессы выведения пигмента нарушаются из-за наследственных дефектов белка, который является ионным каналом. При втором – отсутствует специфический фермент, заболевание имеет тяжелое течение, сопровождается острым поражением нервной системы.

Приобретенными причинами, объясняющими, почему повышен уровень пигмента в организме, являются:

воспалительные процессы печени (гепатиты);
тяжелые поражение ткани печени, при которой нарушаются ее анатомо-физиологические особенности (цирроз).

Уровень гипербилирубинемии может быть настолько высок, что даже усиленные компенсаторные механизмы не способны справиться с задачей выведения пигментного вещества, о чем говорит яркая клиническая картина, а вместе с ней и результаты лабораторной диагностики.

Повышенный билирубин у детей

Через 2-5 дней после появления малыша на свет может развиваться физиологическая желтуха – абсолютно нормальное состояние, сопровождаемое повышенными цифрами пигмента и желтушностью кожи, склер. Это связано с массивным разрушением «старых материнских» эритроцитов и последующей их заменой новыми. Лечение такого состояния не проводят (только может использоваться воздействие ультрафиолета на кожу).

Если у матери и ребенка возникает конфликт на фоне несовпадения резус-факторов крови, может развиваться ядерная желтуха. В этом случае количество билирубина настолько высокое, что вещество проникает через гематоэнцефалический барьер и оказывает токсическое влияние на головной мозг.

Лечение ядерной желтухи должно происходить немедленно, поскольку патология чревата поражением центральной нервной системы.

Как бороться с высокими цифрами?

Лечение гипербилирубинемии зависит от этиологического фактора, который вызвал ее развитие. Самолечение в подобных случаях не допускается. Ускорить процесс выведения вещества из организма помогут внутривенные вливания дезинтоксикационных средств, раствора глюкозы.

Лечение малышей основывается на использовании ламп ультрафиолетового излучения. Это так называемая фототерапия. Под действием ультрафиолета пигмент разрушается, а затем после трансформации выводится из организма.

Если патология связана с нарушением оттока желчи, как лечить повышенный билирубин подскажет гепатолог или хирург. При опухолевых процессах, конкрементах понадобится оперативное вмешательство, при наличии гельминтов – использование антигельминтных препаратов.

Терапия заболеваний печени основывается на соблюдении режима, коррекции питания, приеме противовирусных средств. Параллельно назначают витаминные комплексы, энтеросорбенты, ферментные препараты. В тяжелых случаях показана трансплантация железы.

Следует помнить, что повышение показателей билирубина, как правило, свидетельствует о наличии патологии в организме, а значит, требует своевременной диагностики и лечения. Это является залогом благоприятного исхода для больного.

В процессе гемолиза одним из конечных продуктов процессов распада красных телец крови является гемоглобин, который, выходя за пределы эритроцитарных мембран, трансформируется в пигмент, имеющий желтовато-коричневое окрашивание – несвязанный (непрямой) билирубин. Данное вещество обладает крайне токсичными свойствами и способно накапливаться в различных тканях, постепенно отравляя организм. Этим объясняется беспокойство специалистов, когда результаты лабораторного обследования выявляют высокий у взрослого или ребенка.

Что это такое

Непрямой билирубин после процессов гемолиза содержится в кровеносном русле и желчи. Выведение его из организма происходит благодаря преобразованию клетками печени в связанную форму (прямой билирубин), которая выводится за пределы организма вместе с каловыми массами.

При нарушении процессов преобразования форм билирубина, его концентрация в крови начинает возрастать, что приводит к проникновению пигмента в различные ткани. Визуально это можно определить по характерному желтоватому окрашиванию кожных покровов и видимых слизистых оболочек.

Норма

Определение уровня билирубина возможно благодаря проведению биохимического анализа. является константой для всех возрастных категорий населения и не зависит от половой принадлежности человека. Единственным исключением являются новорожденные дети.

Нормы билирубина в составе крови следующие:

– 8,5 – 20 мкмоль/литр;
прямой билирубин – до 4,3 мкмоль/литр;
непрямой билирубин – до 15,4 мкмоль/литр.

Поскольку сразу после рождения в сосудистом русле у новорожденного циркулирует и материнская кровь, в кровеносной системе у ребенка наблюдаются усиленные процессы эритроцитов, полученных от мамочки. Это приводит к накоплению в крови непрямого билирубина, чем и объясняется возникновение в первые недели жизни у детей физиологической желтухи.

Данный процесс, при условии нормального протекания гемолитических процессов, не представляет опасности для здоровья малыша, так как к началу четвертой недели показатели концентрации пигмента в его крови приходят в норму:

сразу после рождения – 50 – 60 мкмоль/литр;
первая неделя жизни – повышение концентрации общего билирубина до 250 мкмоль/литр;
вторая неделя жизни – 90 мкмоль/литр;
третья неделя жизни – содержание общего билирубина становится таким же, как у взрослых.

Повышение

Состояние, при котором отмечается увеличение в крови концентрации билирубина, называется гипербилирубинемией. Причины развития гипербилирубинемии зависят от того, уровень содержания какой формы пигмента возрастает.

Концентрация непрямого билирубина увеличивается при усилении гемолитических процессов и нарушения трансформирования данного вида пигмента в связанную форму.

Это бывает в следующих случаях:

Прогрессирование (врожденных или приобретенных). При этом другие отклонения в организме отсутствуют, а рост показателей непрямой формы пигмента связан с ускоренным его образованием.
Поражение клеток печени в результате прогрессирования заболеваний различной этиологии, мишенью которых является именно этот орган (гепатиты, циррозы, опухоли и другие). В этом случае трансформация пигмента нарушается, и он выходит за пределы печени в изначальном виде.

Кумуляция прямой формы билирубина возможна в следующих клинических случаях:

Патологические процессы различной этиологии, которые сопровождаются нарушением эвакуации желчи за пределы желчного пузыря. Подобное осложнение развивается при опухолях пищеварительной системы, панкреатите, желчнокаменной болезни.
Поражение гельминтами.
Побочное действие некоторых лекарственных средств.
Алкогольная или химическая интоксикация.
Развитие желтухи новорожденных.
У беременных концентрация связанного билирубина происходит в последние недели беременности на фоне развития печеночного холестаза беременных, обусловленного изменениями гормонального фона.
, что довольно часто встречается у подростков.

Симптомы

Развитие патологического нарушения в организме проявляется у людей по-разному и зависит от формы билирубина, который накапливается в кровеносном русле.

Однако общие симптомы высокого билирубина следующие:

изменение окрашивания кожных покровов и видимых слизистых (они становятся желтоватыми);
моча цвета пива;
обесцвечивание каловых масс;
высокая температура тела;
болевые ощущения в правом подреберье, наличие горькой отрыжки;

При нарушении эвакуации желчи, например, в результате закупорки просвета желчного протока камнем или опухолью, к описанной симптоматике добавляются:

нарушение аппетита;
расстройство кишечника, диарея;
метеоризм;
рвота;
приступы печеночной колики.

Лечение

При лабораторном выявлении в высокого билирубина, в обязательном порядке необходимо пройти дополнительное обследование для установления истинной причины подобного нарушения.

Тактику лечебных мероприятий, должен разрабатывать только квалифицированный специалист, отталкиваясь от результатов полной диагностики. В вопросах, чем лечить изменение биохимических показателей, опираются на его первопричину.

Медикаментозная терапия основывается на применении следующих фармакологических форм:

лекарственные препараты, обладающие желчегонным действием;
ферменты;
медикаменты, обладающие гепатопротекторными свойствами.

Выбор, доза и схема приема любого лекарственного средства в данном случае проводится только лечащим врачом. На протяжении всего курса лечения специалист осуществляет постоянный контроль над динамикой течения патологического процесса, при необходимости корректируя лечебную тактику.

При отсутствии положительного результата консервативных методов лечения может потребоваться срочное оперативное вмешательство для устранения закупорки желчных проток.

Питание

Чтобы добиться максимального терапевтического эффекта при приеме специфических лекарственных средств, необходимо внести определенные изменения в привычный рацион питания при повышенном билирубине.

ежедневно есть различные каши (рисовые, гречневые, овсяные). Исключение составляет пшенная каша;
исключить излишне жирные, острые, пряные блюда, маринады, черный хлеб;
при выборе метода термической обработки продуктов питания предпочтение следует отдавать приготовлению на пару;
ограничить потребление соли и белка;
увеличить объем потребляемой жидкости, из напитков лучше выбирать компоты, морсы. Употребление кофе, чая следует максимально ограничить;
исключить прием алкоголя.

Народные средства

Из народных средств для коррекции уровня билирубина в крови можно, после предварительного согласования с лечащим врачом, применять отвары ромашки, кукурузных рыльцев, зверобоя, мяты.

Ни в коем случае нельзя оставлять изменения биохимических показателей крови, поскольку токсическое воздействие пигмента приводит к тяжелому повреждению всех систем организма, прежде всего, нервной.

В данной статье будут рассмотрены причины повышения уровня билирубина в крови, но прежде необходимо разобраться, что такое билирубин, какие виды билирубина в норме могут определяться и как осуществляется обмен билирубина.

Итак, стоит разобраться, откуда же берется билирубин. Эритроциты, в которых находится гемоглобин, подвергаются распаду в специальных клетках, которые расположены в селезенке, костном мозге и других органах. Это клетки системы макрофагов называются ретикулоэндотельной системой организма. Именно в этих клетках происходит высвобождение гемоглобина, от которого впоследствии отщепляется молекула гема и превращается в непрямой (свободный) билирубин. Он не проходит через почечный фильтр и, значит, не должен в норме определяться в моче, в высоких концентрациях является достаточно токсичным, особенно для клеток головного мозга. Впоследствии непрямой (свободный) билирубин связывается со специальными белками-переносчиками в плазме крови и доставляется в печень, где захватывается клетками печени - гепатоцитами, и к молекуле непрямого билирубина присоединяется глюкуроновая кислота, с помощью фермента глюкуронилтрансферазы. Таким образом, непрямой (свободный) билирубин превращается в прямой (связанный с глюкуроновой кислотой) билирубин. Затем прямой билирубин с желчью выделяется во внутрипеченочные и внепеченочные желчные протоки, в двенадцатиперстную кишку, тонкую и толстую кишку. В толстой кишке под воздействием кишечной микрофлоры билирубин метаболизируется в уробилиноген и стеркобилиноген. Небольшая часть в виде уробилиногена всасываясь в кровь, попадает в почку и выделяется с мочой, окрашивая ее в соломенно-желтый цвет за счет пигмента урохрома. Основная часть стеркобилиногена всасывается в кровь и попадает в печень, где снова включается в цикл метаболизма билирубина. Таким образом, при нарушении одного из звеньев метаболизма билирубина, отмечается повышение прямого или непрямого билирубина, также характерно изменение цвета мочи и кала, кожных покровов, слизистых оболочек и склер.

Нормы билирубина в крови

У здорового человека в крови в норме содержится 8.5-20.5 мкмоль/литр общего билирубина, основную часть составляет непрямой (свободный) билирубин и норма его составляет до 17.1 мкмоль/литр, норма прямого (связанного) билирубина менее 4.3 мкмоль/литр.

Стоит еще раз отметить, что непрямой (свободный) билирубин значительно токсичнее прямого (связанного). Прямой (связанный) билирубин выводится из организма из-за хорошей растворимости в воде, непрямой (свободный) билирубин накапливается в жировой ткани.

Повышение уровня общего билирубина в сыворотки крови за счет связанного или свободного называется гипербилирубинемией. Гипербилирубинемия не является самостоятельным заболеванием, а относится к симптомам заболевания внутренних органов.

При значительном повышении уровня билирубина в крови сначала отмечается появление желтушности склер, затем слизистых оболочек и кожных покровов, в этом случае говорят о наличии желтухи. Но не всегда повышение уровня билирубина в крови сопровождается появлением желтухи, и не всегда носит патологический характер. Повышение уровня билирубина может отмечаться при погрешностях в диете, а именно употреблении жареной, жирной пищи, приеме алкоголя, некоторых лекарственных препаратов.

Также существует такое понятие, как доброкачественная гипербилирубинемия . Это заболевание, носит чаще семейный характер, для него характерно периодически возникающее повышение уровня билирубина в крови с желтухой или без нее. При этом заболевании нет патологических изменений в структуре и функции печени, носит оно доброкачественный характер. Это заболевание чаще выявляется в юношеском возрасте и продолжается в течение всей жизни, чаще болеют лица мужского пола. Заболевание характеризуется появлением желтушности склер иногда отмечается желтушность кожных покровов, тяжесть в правом подреберье, горечь во рту, тошнота, нарушение стула, метеоризм. Возникновению или усилению симптомов способствуют такие факторы как употребление алкоголя, прием жаренной или жирной пищи, физическое перенапряжение, переутомление, прием лекарственных препаратов, оперативные вмешательства, инфекции. Специальное лечение не показано, в периоды обострения заболевания рекомендовано соблюдение диеты, прием желчегонных препаратов, энтеросорбентов. Прогноз при данном заболевании благоприятный.

Заболевания, сопровождающиеся повышением билирубина в крови

В остальных случаях изменение уровня билирубина в крови является патологией.

Различают 3 формы гипербилирубинемии:

- Надпеченочная гипербилирубиемия может отмечается при:
гемолитической анемии - патологическом состоянии, при котором усилено разрушение эритроцитов в клетках ретикуло-эндотелиальной системы под действием различных факторов;
при недостаточном поступлении витамина В12, которое связано с заболеванием желудка и приводящее в развитию анемии;
при нарушении в строении гемоглобина (гемоглобинопатии);
нарушение строения эритроцитов (эритроцитопатии);
в случае массивных кровоизлияний,
при аутоиммунных заболеваниях.

Развивается при непосредственном поражении печени, например при гепатитах (вирусных, лекарственных), опухолях печени значительных размеров, циррозе печени.

Какими симптомами проявляется повышенный билирубин

Стоит рассмотреть симптомы каждой группы, так как имеется определенный, характерный набор симптомов.

Надпеченочня гипербилирубинемия вызвана чрезмерным разрушением эритроцитов в клетках ретикулоэнотелиальной системы, при разрушении большого количества эритроцитов высвобождается белок-переносчик кислорода - гемоглобин, затем отсоединяется молекула гемма, из которого образуется свободный (несвязанный) билирубин в большом количестве. Печень не успевает справляться с таким большим количеством свободного билирубина (переводить его в связанный, то есть присоединять к нему глюкуроновую кислоту), учитывая механизм формирования надпеченочной гипербилирубинемии, появляется следующая клиническая картина: появление желтушности кожных покровов, склер и слизистых оболочек, цвет мочи становится темный (цвета крепкого черного чая) из-за повышенного содержания уробилиногена, моча пенится, цвет кала темный из-за повышенного содержания стеркобилина, стеркобиолиногена, уробилина, при значительном повышении уровня непрямого билирубина может отмечаться поражение центральной нервной системы, которое проявляется неадекватным поведением, недооценкой степени тяжести своего состояния, снижение памяти, утомляемость, нарушение сна (сонливость или бессонница). Цвет кожных покровов лимонно-желтого цвета, сочетающийся с бледностью кожных покровов. При осмотре обнаруживается увеличение селезенки и, иногда, печени.

Печеночная (паренхиматозная) гипербилирубинемия характеризуется окрашиванием кожных покровов, склер и слизистых оболочек в интенсивный желтый цвет, выраженным кожным зудом, болями и тяжестью в правом подреберье, появление сети венозных сосудов на животе, может отмечаться появлением «сосудистых звездочек» на коже лица, шеи, груди, увеличение молочных желез у мужчин, также отмечается осветление каловых масс, может быть синдром повышенной кровоточивости, у женщин - нарушение менструального цикла. Возможно появление головных болей, нарушение сна. Снижение аппетита, тошнота, рвота. При обследование определяется увеличение печени и ее болезненность, также выявляется увеличение селезенки.

Для подпеченочной желтухи характерно интенсивное окрашивание в желто-оранжевый цвет кожных покровов, склер и слизистых оболочек, выраженный, мучительный кожный зуд, который развивается гораздо раньше желтушности конжных покровов, может отмечаться интенсивная боль в правом подреберье, повышение температуры тела, кал становиться светлым-неокрашенным, моча приобретает темный цвет, также отмечается появление тошноты, рвоты, горечи во рту и диареи.

Отдельной формой хочется отметить желтуху новорожденных .

Частая разновидность гемолитической желтухи новорожденных – «физиологическая желтуха», которая наблюдается в первые дни жизни ребенка. Причиной повышения концентрации билирубина, за счет непрямого является повышенное разрушение эритроцитов и незрелость ферментативной системы печени, которая ответственна за захват, трансформацию и секрецию прямого (связанного) билирубина. Как правило, «физиологическая желтуха» новорожденных появляется к 3-4 суткам и уходит в течение первой недели жизни ребенка. Одно из опасных осложнений «физиологической желтухи» - билирубиновая энцефалопатия (ядерная желтуха), которая развивается при повышении уровня билирубина свыше 340 мкмоль/литр, свободный билирубин проходит через гемато-энцефалический барьер и вызывает поражение головного мозга.

Каким анализом выявляется повышенный билирубин крови

Для каждой формы гипербилирубинемии помимо клинической картины, имеется характерная лабораторная картина:

При надпечечной гипебилирубинемии отмечается повышение общего билирубина за счет свободного (непрямого) билирубина, в клиническом анализе крови может отмечаться анемия (снижение уровня гемоглобина и эритроцитов), выполняются специальные исследования, например, реакция Кумбса, в моче определяется повышение уровня уробилина.

Для печеночной гипербилирубинемии характерно повышение общего билирубина за счет связанного (прямого) билирубина, также отмечается повышение уровня трансаминаз (АсАТ, АлАТ), повышение уровня ЛДГ и других ферментов, также отмечется диспротеинемия, снижением протромбина, холестерина. В клиническом анализе может отмечаться снижение уровня тромбоцитов, эритроцитов.

В случае подпеченочной гипербилирубинемии лаборатрно выявляется значительное повышение уровня билирубина за счет прямого (связанного), также отмечается повышение уровня трансаминаз, печеночных ферментов на фоне вторичного поражения печени, значительно повышается уровень щелочной фосфатазы в крови. В моче определяется прямой билирубин, который окрашивает мочу в темный цвет.

Расшифровка результатов анализов

В настоящее время для определения содержания билирубина в сыворотке (плазме) крови применяют метод, предложенный в 1916 году Ван дер Бергом. В норме концентрация билирубина 8.5-20.5 мкмоль/литр, причем 75% от общего билирубина находится в форме непрямого (свободной) форме. Норма свободного (непрямого) билирубина составляет до 17.1 мкмоль/литр, норма прямого (связанного) билирубина менее 4.3 В клинике связанный билирубин называют прямым так как он растворим в воде и быстро взаимодействует с реагентом при его определении, образуя соединение розового цвета. Свободный билирубин связан с белками плазмы крови, водонерастворим и напрямую с реагентом не взаимодействует, поэтому назван непрямым. Клинически повышение уровня билирубина проявляется в виде синдрома желтухи, но также может протекать и без появления желтушности кожных покровов, склер и слизистых оболочек. Желтуха появляется когда концентрация билирубина превышает верхний предел нормы в 2.5 раза, то есть стане выше 50 мкмоль/литр.

Учитывая большое количество патологических состояний, которые приводят к развитию гипербилирубинемии, далее - желтухи, не стоит пренебрегать такими симптомами, как кожный зуд, повышенная утомляемость, повышение температуры тела, изменение цвета кала и мочи, которые могут свидетельствовать о неблагополучии в организме. Будьте внимательны к себе и своим близким.

Врач Чугунцева М.А.

Билирубин - это показатель, который характеризует участие печени в пигментном обмене. Этот желто-красный пигмент формируется в купферовских клетках печени и в других тканях, которые богаты ретикулоэндотелиальными элементами. Его источником являются промежуточные продукты распада гемоглобина, моноглобина и цитохромов. Распад старых клеток является нормальным, здоровым процессом, происходящим в организме человека ежедневно. Повышенный билирубин в крови это сигнал о болезни какого то органа в организме, узнаем в каком именно может крыться проблема.

Сумма значений прямого и непрямого билирубина определяет показатель общего в теле человека. При разрушении эритроцитов (форменных элементов крови, обеспечивающих ткани кислородом) освобождается продукт расщепления гемоглобина - гем, который теряя железо, превращается в непрямой или свободный пегмент. Это соединение трудно растворяется в воде, но связывается с такими тканями как мозг, слизистые оболочки, склеры. Непрямой (свободный) билирубин является потенциально токсичным и опасным соединением для мозга и тела человека. Чем больше превышение референтного интервала, тем он более опасен для нервной системы.

В печеночной клетке он соединяется с глюкуроновой кислотой, образуя билирубиндиглюкуронид (прямой (связанный)), хорошо растворимое в воде, менее токсичное и легко выводящееся с желчью соединение. Считается, что в печени образуется также билирубинмоноглюкуронид, который реагирует как прямой билирубин. Из печени в составе желчи выводится в кишечник. В сутки образуется и выводится 300-350 мг.

В кишечнике часть билирубина разрушается, а часть восстанавливается микрофлорой в уробилиноген, большая часть которого всасывается в кишечнике и с кровью поступает в печень, где частично окисляется, частично превращается в урохром и в незначительном количестве в неизменном виде поступает в общий кровоток и выводится почками. Невсосавшийся уробилиноген переходит в стеркобилиноген и выделяется с испражнениями.

Причины повышения билирубина в крови

Определение содержания этого пегмента в крови важно для диагностики болезней печени, желчных путей и кроветворной системы. Часто этот анализ назначается в составе биохимической панели лабораторных исследований. Для оценки работы печени проводится несколько тестов, которые включают определение билирубина, аланинаминотрансферазы, аспартатаминотрансферазы, гамма-глутаматтрансферазы, щелочной фосфатазы, общего белка, альбумина. У детей старшего возраста и взрослых обычно в крови наблюдается невысокое содержание прямого, его нормальные величины колеблются от 0 до 5 мкмоль/л. Значение общего (прямого и свободного) в норме составляет до 17 мкмоль/л, непрямого - до 75% общего. У детей в возрасте 5-7 дней нормальная величина общего составляет до 100 мкмоль/л. В разных лабораториях референтные интервалы показателей могут немного отличаться.

Показатель билирубина отображает баланс между его выработкой и экскрецией в организме. При патологических процессах происходит значительное повышение его концентрации в крови - развивается гипербилирубинемия. Почему происходит нарушение метаболизма билирубина? Чтобы установить это понадобятся дальнейшие лабораторные тесты крови и ультразвуковое исследование.

В первую очередь, повышенный билирубин в крови наблюдается при гемолитических заболеваниях, повреждениях гепатоцитов воспалительного, токсического или опухолевого характера, обтурации внутри- или внепеченочных протоков (патологии желчевыводящих путей), заболеваниях желчного пузыря. Высокий уровень его может вызвать пожелтение кожи или белков глаз (желтуху). При этом наблюдаются такие симптомы: головные боли, усталость, гриппоподобные симптомы (лихорадка, озноб), замедление сердечного ритма (брадикардия), тошнота, рвота, кожный зуд, потемнение мочи, боль в желудке, сниженный аппетит.

Повышение непрямого – связано с увеличением катаболизма гемоглобина, например, при гемолитической анемии или синдроме Жильбера, который характеризуется снижением способности печени связывать билирубин. Повышение прямого связано с нарушением работы печени, неудовлетворительной экскрецией билирубина. Количественное определение общего содержания билирубина и его фракций дает более четкое представление о характере и степени поражения ткани печени. Результаты лабораторных исследований используют для контроля над определенными состояниями, в первую очередь, над желтухой. При гемолитической желтухе общий показатель повышен в основном за счет свободного билирубина, при паренхиматозной - он повышен за счет обеих форм (в большей степени - связанного), при механической желтухе - за счет резкого повышения связанного билирубина.

В первые дни жизни новорожденного анализ билирубина в крови проводится несколько раз для проверки заработала ли печень должным образом. Гипербилирубинемия у новорожденных может вызвать повреждения головного мозга и другие серьезные проблемы, поэтому желтуха новорожденных требует тщательного лечения.

Как снизить его содержание?

Поскольку данное состояние - это только симптом заболевания, снижение билирубина в крови основывается на терапии основного заболевания, иначе он будет продолжать расти.

При повышенном билирубине, как правило, страдает печень, поэтому удалить избыток токсинов, восстановить клетки печени поможет лечебная диета. Из рациона устраняют следующие продукты: алкогольные напитки, сахар, муку высшего сорта, яйца, молоко, красное мясо, полуфабрикаты, сосиски, жареные блюда, сладкие газированные напитки, кофе. Основу диеты должны составлять овощи, цельнозерновые продукты, растительные жиры. Чтобы не нарушать функционирование желудочно-кишечного тракта, есть нужно часто, маленькими порциями, не переедать, избегать голодания.