Артериовенозная мальформация сосудов

Пороки строения головного мозга всегда являются серьезным отклонением от нормы и во многих случаях чреваты тяжелыми последствиями. Например, неправильное соединение вен и артерий, а также более мелких капилляров, которое называется артериовенозная мальформация сосудов головного мозга, может проявить себя уже в раннем возрасте и без хирургического лечения угрожает разрывом и прочими сложными последствиями.   

артериовенозная мальформация сосудов головного мозга

Особенности заболевания

Артериально-венозная мальформация (АВМ) — врожденная аномалия формирования и развития сосудов головного, реже — спинного мозга. Данная патология изредка отмечается не только в центральной нервной системе, но и в других областях организма — в брюшной полости, на сосудах печени, в сосудах легких между аортой и легочным стволом. Сосудистая мальформация характеризуется присутствием сети артериовенозных анастомозов (мест соединения разных сосудов), патологически измененных и чаще всего имеющих типичное строение — 1-2 артерии, одна вена, которые переплетены в «клубок». Такие образования могут иметь разные размеры (от 1 см. до занятия большой части полости черепа), а переплетение сосудов в них — разную степень хаотичности.

Капиллярная сеть в артерио-венозных мальформациях часто отсутствует, поэтому наблюдается прямое шунтирование крови из бассейна артерий в систему глубоких и поверхностных вен. Таким образом, в клубке расширенных сосудов кровь из артерии переходит в вену, не отводя углекислый газ и не отдавая кислород. Артериовенозная мальформация мозга в 10% случаев становится причиной кровоизлияния, что происходит после разрыва образования, и чаще всего такое неблагоприятное осложнение случается в 20-40 лет.

Заболеваемость в среднем составляет около 1 случая на 100 тыс. населения/год, в некоторых странах этот показатель намного выше и достигает 15-18 человек на 100 тыс. населения. Симптомы АВМ появляются только в 12% случаев на ранних стадиях, а до 70% мальформаций проявляет себя кровоизлиянием. В этом случае смертность регистрируется у 10-15% людей в первые дни после разрыва. Даже если человеку удалось выжить, заболевание без адекватного лечения угрожает повторной геморрагией в течение первых лет после начального эпизода.

НАШИ ЧИТАТЕЛИ РЕКОМЕНДУЮТ!
Наиболее эффективным средством для избавления от варикоза по мнению нашей читательницы Ксении Стриженко, является Вариус. Вариус считается превосходным средством для лечения и профилактики варикоза. Для Вас он стал тем «спасательным кругом», которым стоит воспользоваться в первую очередь!Мнение врачей...

Причины артериовенозной мальформации

Считается, что артерио-венозная мальформация у детей и взрослых — это не наследственное заболевание, так как генетическая предрасположенность к нему до сих пор не отслеживалась. По мнению исследователей, эта аномалия развивается между 45 и 60 днями эмбриогенеза. Уже к 25-28 дню в головном мозге плода имеется капиллярная сеть, а затем эти тонкие структуры начинают постепенно объединяться в более крупные сосуды. На данном этапе под влиянием внутриутробной травмы, тератогенных факторов (получения матерью дозы облучения, приема некоторых лекарств и т.д.) происходит нарушение строения сосудистой стенки и развития капиллярно-венозной и артериальной сети.

Сформировавшиеся мальформации — клубки переплетенных между собой извилистых сосудов — могут располагаться в любой части головного мозга, но самые крупные из них появляются в задних областях полушарий.

Условно все факторы, влияющие на развитие сосудистой сети головного мозга и проводящие к появлению АВМ, делятся на 3 группы:

  1. изменение строения стенок вен и артерий головного мозга;
  2. травмирование головного мозга внутриутробное, либо повреждение в результате родовой травмы, падения;
  3. склеротические явления в стенках вен, приводящие к их разрушению.

Считается, что у детей мужского пола артериовенозные мальформации встречаются чаще, чем у девочек. Что касается разрыва образования на сосудах и последующего спонтанного церебрального кровоизлияния, оно обусловлены следующими процессами. В сосудах мальформации циркулирует кровь смешанная — венозная и артериальная, при этом давление на стенки сосудов равно артериальному. Поэтому венозные сосуды, имеющие более слабые стенки и не приспособленные к высокому кровяному давлению, рано или поздно не выдерживают, растягиваются и истончаются, а затем разрываются. Факторами риска для более скорого разрыва АВМ являются:

  • мужской пол;
  • малый размер мальформации;
  • расположение мальформации в задней черепной ямке, базальных ганглиях;
  • охватывание АВМ глубоких вен мозга;
  • малое количество дренирующих вен;
  • очень высокое давление в сосудах.

Формы болезни

Заболевание классифицируют по нескольким признакам. По типу строения выделяют такие виды АВМ:

  • Артерио-венозная мальформация — сплетение сосудов, в котором кровь из артерий сразу проникает в вены без попадания в капилляры, что обуславливает высокое давление.
  • Кавернозная гемангиома — «клубок» капилляров, сформировавшийся при отсутствии питающих вен и дренирующих артерий, давление в котором может оставаться нормальным. Один из подвидов — капиллярная телеангиэктазия.
  • Венозная мальформация — сплетение расширенных вен, сопровождающееся отсутствием питающих артерий. Обычно имеет низкое давление и не требует лечения.

Локальная артериовенозная мальформация головного мозга может располагаться в разных участках:

  • кортикальные (поверхностные) — на поверхности мозга (в коре или белом веществе);
  • внутренние (глубокие) — в гипоталамусе, стволе мозга, базальных ганглиях;
  • артериовенозные фистулы — внутри твердой мозговой оболочки.

По размеру мальформации могут быть такими:

  • Мизерные — до 10 мм., визуализируются как мелкие клубки с тонкой сеткой артериальных сосудов, либо как более сгущенная, нежели обычно, сеть артерий на локальном участке вкупе с измененными и расширенными венами.
  • Малые — до 1 см., на снимках МРТ выглядят аналогичным образом.
  • Средние — 2-4 см. диаметром. Имеют наиболее выраженную симптоматику и несут высокий риск разрыва.
  • Большие — до 6 см. Являются очень опасными для человека, в зависимости от локализации имеют разный риск смертности, который порой высок даже после операции.
  • Гигантские — более 6 см. Разрываются несколько реже, чем средние и большие мальформации, но их лечение представляет собой большие сложности. 

По динамике развития АВМ могут быть:

  • активными, легко обнаруживаемыми на ангиограмме;
  • неактивными, трудно диагностируемыми (чаще всего к ним относятся капиллярно-венозные и капиллярные мальформации).  

Именно адекватное подразделение АВМ на виды и типы дает специалисту необходимый уровень информации о степени тяжести патологии и помогает выбрать наиболее эффективное лечение в будущем.

Шум в ушах и головная боль

Симптомы заболевания

К сожалению, большая доля артериовенозных мальформаций не вызывает никакой симптоматики вплоть до своего разрыва. Тем не менее, некоторые образования сосудов головного мозга имеют клинические проявления, среди которых преобладают:

  • внезапные приступы головной боли;
  • припадки по типу эпилепсии;
  • тошнота и рвота;
  • периодическая скованность шейных мышц;
  • покалывание на коже;
  • шум, звон в ушах;
  • пульсация крови в ушах;
  • головные боли по типу мигрени;
  • снижение интеллекта;
  • падение трудоспособности, вялость;
  • постоянный дискомфорт в зоне лба, затылка и т.д.

Эпилептиформные припадки отмечаются у каждого 3-го больного с АВМ, при этом само образование чаще всего располагается в области височной доли. У человека во время припадка появляются судороги, нистагм, вынужденные повороты головы, потеря сознания или головокружения, нарушения речи, выпадение полей зрения. Такие приступы могут стать регулярными, но у некоторых больных они единичны.

Если проблема локализована в лобной доле с поражением лицевой артерии, то преобладающими очаговыми симптомами могут быть нарушения речи, вытягивание губ трубочкой, падение интеллектуального развития, шаткость походки, судороги. Когда АВМ находится в области мозжечка, клинически это может проявляться нистагмом, нарушением координации, сбоем контроля движений нижних конечностей, снижением тонуса мышц. При мальформации в основании головного мозга наблюдаются параличи, нарушения зрения и слепота.

Тип течения патологии может быть геморрагическим и торпидным. Геморрагический тип встречается в 50-70% случаев и характеризуется небольшим размером мальформации и ее дренажем в глубокие вены. У большой части больных такой тип течения мальформации проявляется кровоизлиянием. Торпидное течение сопровождается кластерными головными болями, судорожным синдромом, прогрессирующими признаками разных неврологических нарушений по типу опухолевого процесса.

Обычно врожденные АВМ начинают проявлять себя только по достижению 20-летнего возраста, и именно с этого срока риск их разрыва серьезно повышается. При беременности у женщин может произойти первичное обострение симптоматики заболевания. Изредка первые признаки начинают беспокоить человека уже после 50-ти лет, что означает относительно спокойное течение болезни и низкую вероятность ухудшения состояния в будущем.

Возможные осложнения

Еще до разрыва при существовании сосудистой мальформации у человека наблюдается недостаточность кровоснабжения определенного участка головного мозга, то есть его гипоксия. В результате происходит дистрофия и постепенное отмирание мозговых тканей. Это явление может провоцировать ишемический инсульт, что сопровождается потерей зрения, памяти, парезами и параличами, нарушением речи и прочими разнообразными и тяжелыми расстройствами. Крупные АВМ сдавливают окружающие ткани так, что вызывают развитие водянки (гидроцефалии).

Очень серьезными могут стать последствия кровоизлияния в головной мозг в результате разрыва мальформации. В зависимости от масштабов и объема излившейся крови может наблюдаться как летальный исход, так и минимальные осложнения (после микрогеморрагий). Из-за быстрого возрастания давления на сосуды за разрывом АВМ способен следовать разрыв расположенных рядом сосудов — возникает геморрагический инсульт. Прогноз после данного состояния весьма серьезен и часто неутешителен.  

артериовенозные мальформации необходимо вовремя диагностировать

Диагностика патологии

Как правило, пациент обращается за помощью к неврологу при развитии неприятных симптомов заболевания, описанных выше, либо поступает в стационар с клиникой уже случившегося кровоизлияния. Также часть сосудистых мальформаций головного мозга выявляется как случайная находка во время обследования.
После описания больным характера проблемы врач обязательно выясняет родовой анамнез (если имеются такие данные), перенесенные в раннем детстве травмы и болезни. Предположить развитие АВМ можно после проведения РЭГ, отражающей асимметрию кровенаполнения бассейнов артерий, а также ЭЭГ, которая обнаруживает акцентирование биоэлектрической активности в одной из зон мозга. УЗ-допплерография помогает обнаружить ускорение кровотока в каком-либо артериальном бассейне.  

Лучшими методами, позволяющими определить тип заболевания, форму и локализацию АВМ, являются:

  • КТ — рентгеновское изображение структур мозга, который выявляет аномалии внутри мозговой ткани и в оболочках. В большинстве случаев рекомендуется проведение КТ-ангиографии с введением контрастного вещества для более детальной визуализации мозговых вен и артерий.
  • МРТ — более безопасный метод обследования, основанный на применении магнитного поля, а также радиоволн. Как и в случае с КТ, информативной является методика МРТ-ангиографии.
  • Церебральная ангиография — инвазивное исследование с введением катетера в периферическую артерию и доведением его до сосудов мозга. После данной манипуляции выполняется рентгеновский снимок сосудов. Несмотря на риск осложнений после данного исследования, только оно может точно отразить причину геморрагии при спонтанном мозговом кровотечении.  

Методы лечения

Решение о том, какая тактика лечения будет применяться в конкретном случае, должен принимать только опытный хирург после детальной диагностики. В большинстве случаев проводится хирургическое лечение, но, если риск спонтанного разрыва минимален, тактика может быть выжидательной. В настоящее время используются три типа вмешательств при артериовенозных мальформациях головного мозга, а также различные их комбинации:

  • хирургические (классические операции);
  • радиохирургические;
  • эмболизация (эндоваскулярные операции).

Эндоваскулярная эмболизация, или склейка сосудов сейчас является наиболее часто применяемым способом предотвращения кровоизлияний на фоне АВМ. Радикальное выключение мальформации из общего кровотока можно провести примерно у 50% больных, а у остальной части полного исключения не происходит. При помощи катетера к АВМ подается специальное клеящее вещество, которое остановит кровоток на этом участке (неуправляемая эмболизация). Есть и другие виды эндоваскулярных операций:

  • стационарная баллонная окклюзия питающих артерий;
  • комбинирование баллонной окклюзии с эмболизацией сосудов;
  • избирательная эмболизация или тромбирование АВМ.

Радиохирургические методики позволяют полностью излечить около 85% больных, у которых мальформация не превышает 3 см. в диаметре.

Радиохирургия показана при недоступности расположения образования для классической операции, а также при остаточных мальформациях после хирургического вмешательства. Сфокусированное облучение направляют на область локализации аномалии, после чего сама процедура длится примерно 1 час. Далее в течение 1-2 лет сосуды сами склерозируются и замещаются соединительной тканью. Основной недостаток состоит в сохранении опасности кровоизлияния до момента склерозирования сосудов.

Хирургическое лечение проводится при наличии доступа к месту расположения АВМ и ее объеме до 100 мл После краниотомии — вскрытии полости черепа — выявляют мальформацию, затем применяют лазер или другие инструменты для ее полного прижигания. После сжимания мальформацию удаляют из тканей. Операция, несмотря на полное выздоровление в случае успеха, может осложняться инсультом и прочими серьезными последствиями. После операции проводится краткий курс реабилитации пациента. Обычно пребывание в больнице не превышает 5-7 дней. В дальнейшем человеку рекомендуется пить ноотропы и другие сосудистые препараты, а также проходить регулярные обследования (МРТ) головного мозга. 

симптомы разрыва артериовенозной мальформации

Симптомы и лечение разрыва артериовенозной мальформации

Разрыв, как правило, происходит спонтанно, но нередко этому событию предшествовал прием алкоголя, сильный стресс, физическая нагрузка. Летальность при первом разрыве достигает 15%, у остальных больных геморрагии могут повторяться. После проникновения крови в ткани мозга происходит пропитывание и набухание клеток, развитие отека и гипоксии. В итоге при большом объеме кровотечения могут возникать острая коронарная недостаточность, дыхательная недостаточность и смерть.

В целом, симптомы разрыва АВМ могут быть следующими:

  • сильнейшая головная боль;
  • рвота и тошнота;
  • онемение рук и ног;
  • слабость, головокружения;
  • повышение давления;
  • обмороки;
  • косоглазие и нистагм;
  • светобоязнь;
  • эпилептический припадок;
  • параличи, в том числе лицевые;
  • кома.

Больного с подобными клиническими признаками нужно срочно госпитализировать, после чего сразу начинается лечение имеющихся нарушений со стороны жизненно важных органов, порой оно проводится еще до выяснения причины кровоизлияния. Параллельно проводится МРТ или КТ, после получения данных которой тактика лечения уточняется. Среди методов, применяемых после разрыва АВМ:

  • дыхательная реанимация;
  • введение препаратов для поддержки сердечной деятельности;
  • коррекция давления;
  • введение нейропротекторов и антиоксидантов, лекарств для улучшения микроциркуляции крови;
  • нейрохирургическое лечение;
  • прием кортикостероидов, антибиотиков и т.д.

Артериовенозная мальформация у детей

Клинически АВМ у ребенка может проявляться на раннем этапе жизни только при ее крупных размерах, что приводит к сдавливанию структур головного мозга. В детской практике чаще всего обнаруживаются артериовенозные мальформации вены Галена (большой мозговой вены), которые всегда дают симптоматику до 20-летнего возраста. Также у детей обнаруживают мальформацию Киари (нарушение строения сосудов мозжечка), мальформацию Денди-Уокера (патология развития желудочка). Некоторые типы АВМ у детей сопровождаются развитием гидроцефалии и прочими пороками в организме.

При дифференцировании АВМ у детей всегда следует исключать ДЦП, эпилепсию, нейроинфекции, опухоли головного мозга. Для лечения чаще всего применяется эмболизация, нередко в сочетании с хирургическим вмешательством. При глубоком расположении используется гамма-нож (радиохирургический метод), но до 4-летнего возраста его не рекомендуют из-за риска нарушения развития ЦНС. У 60% детей после первого вмешательства наблюдается полное выздоровление. Летальность во время операций достигает 10%, и чаще всего она отмечается при тяжелых случаях заболевания.   

Профилактические меры

Методов предупреждения АВМ не разработано, так как они являются следствием нарушения эмбриогенеза. Возможно только не допустить разрыва мальформации путем раннего обращения за помощью и проведения качественного лечения, а также исключения стрессов, физических нагрузок, вредных привычек.

Вы – одна из тех миллионов женщин, которая борется с варикозом?

А все ваши попытки вылечить варикозное расширение вен не увенчались успехом?

И вы уже задумывались о радикальных мерах? Оно и понятно, ведь здоровые ноги - это показатель здоровья и повод для гордости. Кроме того, это как минимум долголетие человека. А то, что человек, защищенный от заболеваний вен выглядит моложе – аксиома не требующая доказательств.

Поэтому мы рекомендуем прочитать историю нашей читательницы Ксении Стриженко о том, как она вылечила вырикоз Читать статью >>