Рестриктивная кардиомиопатия Леффлера

Среди сердечных болезней есть такие, воздействовать на которые сложно и почти невозможно, поэтому они приводят к гибели многих больных. Неутешительный прогноз имеют некоторые виды тяжелых патологий — кардиомиопатий. Одна из самых серьезных и неподдающихся терапии — это рестриктивная кардиомиопатия, в которую включается ряд заболеваний миокарда, встречающихся редко, но очень опасных.

Рестриктивная кардиомиопатия на сердце

Особенности заболевания

Рестриктивный синдром, или рестриктивная кардиомиопатия — неоднородная группа первичных и вторичных болезней сердца, которые приводят к поражению его слоев (миокарда и эндокарда) и вызывают фиксированное ограничение (рестрикцию) наполнения желудочков во время диастолы. В итоге рестриктивная кардиомиопатия вызывает развитие диастолической дисфункции обоих или одного из желудочков, что провоцирует выраженную и быстро прогрессирующую сердечную недостаточность. Толщина стенок желудочков при рестриктивной кардиомиопатии остается неизменной, а их объем уменьшается.

Группа патологий под названием рестриктивные кардиомиопатии включает такие их виды:

  1. Первичная (идиопатическая) кардиомиопатия.
  2. Болезнь Леффлера (эндокардит Леффлера).
  3. Эндомиокардиальный фиброз.
  4. Эндокардиальный фиброэластоз.
  5. Гиперэозинофильный синдром.

Некоторые специалисты считают, что все перечисленные виды кардиомиопатий не являются таковыми, а представляют собой разные стадии одного процесса.

Тем не менее, болезнь Леффлера регистрируется чаще в странах с холодным и умеренным климатом, встречается очень редко, а эндомиокардиальный фиброз поражает практически исключительно жителей Африки и юга Азии, причем на его долю приходится примерно 15% случаев летального исхода по причине застойной сердечной недостаточности. Даже у тех, кто проживает на других континентах, заболевание возникало только после длительного нахождения в тропической зоне. Остальные виды рестриктивных кардиомиопатий встречаются с одинаковой частотой во всех географических широтах.

При данных заболеваниях размеры сердца внешне увеличены незначительно, гипертрофия стенок отсутствует или минимальна. Подавляющее большинство случаев патологий вовлекает в процесс только левый желудочек, что не исключает поражение и правого, и обоих желудочков. Часто отмечается сильное утолщение эндокарда в зоне путей притока крови и в области верхушки, что наблюдается из-за тромботических наложений и уменьшает внутренний размер желудочка. В дальнейшем наблюдается фиброз предсердных и желудочковых клапанов, сосочковых мышц, эндокарда, что вызывает митральную недостаточность и дисфункцию трехстворчатого клапана. В целом, патогенез любого из указанных выше заболеваний включат три основные стадии:

  1. Инфильтрация миокарда эозинофилами, в результате которой развивается аутоиммунный миокардит, а вслед за ним коронарит (длительность — около 5 недель).
  2. Исчезновение эозинофилов из очага воспаления, развитие тромботической стадии с утолщением эндокарда и появлением тромботических наложений, тромбозом мелких венечных артерий (длительность — около 10 месяцев).
  3. Фиброз с утолщением соединительной ткани эндокарда, диффузный фиброз миокарда, развитие облитерирующего эндартериита венечных артерий (длительность — несколько лет).

Нарушения гемодинамики, исходя из всех протекающих изменений, в основе имеют повышение жесткости ткани желудочка. После быстрого периода его наполнения дальнейшее попадание крови в желудочек прекращается, поэтому во вторую половину диастолы патологически меняется давление внутри желудочка, системных и легочных вен, а также в легочной артерии. Это обуславливает развитие легочной гипертензии и застойной сердечной недостаточности с тяжелыми последствиями.

Частые боли в сердце у мужчины

Причины рестриктивной кардиомиопатии

Первичные формы заболевания имеют неясную этиологию. Они чаще рассматриваются как осложнение выраженной эозинофилии, которая продолжается длительно и охватывает многие органы и системы — сердце, почки, костный мозг. Точные причины собственно эозинофилии неизвестны, но у многих заболевших определяется глистная инвазия, наличие бронхиальной астмы, онкологических болезней, узелкового периартериита и других системных васкулитов. Иногда у них выявляются псориаз, экзема, пузырчатка и прочие аллергические болезни. Первичная рестриктивная кардиомиопатия носит семейный характер, наследуется по аутосомно-доминантному типу, часто сочетается с другими наследственными синдромами.

Причины вторичных рестриктивных кардиомиопатий более точны. Они могут быть следующими:

  • карциноидная болезнь сердца;
  • амилоидоз;
  • системная склеродермия;
  • радиационное поражение сердца;
  • гемохроматоз;
  • саркоидоз;
  • жировая инфильтрация сердца;
  • болезнь Гоше;
  • болезнь Фабри;
  • прием некоторых препаратов.

Симптомы проявления

Симптоматика болезни будет напрямую связана с размером давления в левом предсердии, которое неизбежно возникает для компенсации слабого наполнения желудочка. На ранних стадиях патологии возникают типичные признаки застойной сердечной недостаточности — снижение переносимости физической нагрузки, одышка в покое, повышенная слабость из-за низкого сердечного выброса, рост ЧСС для уменьшения времени диастолы. Могут появляться боли в сердце при осуществлении физической работы или при прочих видах нагрузки. Другие характерные симптомы, которые возникают по мере прогрессирования болезни:

  • периферические отеки;
  • боли в области правого подреберья;
  • увеличение печени;
  • водянка живота — асцит;
  • набухание шейных вен, особенно при вдохе (симптом Куссмауля);
  • при прослушивании сердца — ритм галопа, систолический шум;
  • хрипы в легких;
  • повышение венозного давления;
  • часто — анасарка;
  • выпот в перикард и развитие тампонады сердца;
  • выпот в легкие и плевру, появление отека легких и дыхательной недостаточности;
  • эктопические аритмии и другие тяжелые нарушения ритма;
  • фибрилляция желудочков;
  • тромбоэмболический синдром.
Диагностирование кардиомиопатии

Проведение диагностики

Постановка диагноза основывается на таких критериях:

  1. Выраженная эозинофилия, которая сохраняется более 6 месяцев, не носящая никаких конкретных причин.
  2. Застойная сердечная недостаточность правого, левого или двух желудочков.
  3. Специфические результаты УЗИ сердца.

Программа обследований при подозрении на наличие рестриктивной кардиомиопатии включает такие методы:

  1. Анализы крови. Присуща эозинофилия, часто — рост СОЭ, а также прочие изменения, которые характерны для заболевания, вызвавшего кардиомиопатию.
  2. Анализы мочи. Могут появляться микро-, макрогематурия, протеинурия, если имеется поражение почек.
  3. Рентгенография. Часто выявляются гипертрофия левого предсердия, легочная гипертензия, иногда — эозинофильные инфильтраты в легких.
  4. ЭКГ. Имеются только неспецифические изменения интервала ST, зубца Т, нарушения сердечного ритма, сбои АВ-проводимости, блокады пучка Гиса.
  5. УЗИ сердца. Есть утолщение задней стенки левого желудочка, ограничение подвижности створки митрального клапана, утолщение эндокарда, облитерация верхушки тромбом, сохраненная систолическая функция, нарушения диастолической функции левого желудочка и т.д.
  6. Вентрикулография или катетеризация сердца. Позволяет измерить давление в полостях сердца и степень наполнения желудочков в конце диастолы.
  7. Биопсия эндокарда или миокарда. Помогает определить стадию болезни — некротическую (эозинофильную), тромботическую, фиброзную, применяется при не информативности других методов.

Дифференцировать патологию нужно с синдромом Лютембаше, митральным стенозом и легочным сердцем, которые тоже приводят к легочной гипертензии, а также с перикардитами.

Методы лечения

Специфического лечения первичной рестриктивной кардиомиопатии пока не разработано. Терапия обычно симптоматическая, направленная на снижение степени застоя в большом и малом круге кровообращения, на недопущение тромбоэмболий. При вторичной кардиомиопатии следует все силы направить на избавление от основного заболевания, которое и спровоцировало все патологические изменения.

Используется диета с серьезным ограничением поваренной соли, практикуются дозированные физические нагрузки. В лекарственной терапии применяются такие средства:

  1. Диуретики для уменьшения отеков и застоя крови в легких и других органах.
  2. Вазодилататоры для лечения сердечной недостаточности.
  3. Непрямые антикоагулянты для разжижения крови и недопущения тромбоза.
  4. Тромболитики для растворения уже имеющихся тромбов в сердце.
  5. Антагонисты кальция для улучшения растяжимости миокарда.
  6. Ингибиторы АПФ для замедления прогрессирования застойной сердечной недостаточности. При их непереносимости назначаются антагонисты рецепторов к ангиотензину.
  7. Бета-блокаторы для контроля ЧСС и давления. 

Для терапии вторичных кардиомиопатий применяются хорошо зарекомендовавшие себя глюкокортикостероиды и цитостатики, подавляющие аутоиммунное воспаление в миокарде и эндокарде. Чаще всего эти виды лекарств рекомендуются при саркоидозе. Если причиной болезни стал гемохроматоз, то проводят повторные кровопускания, так как устранение избытка железа помогает вывести его и из сердечной ткани. Онкологические болезни лечат при помощи химиотерапии, лучевой терапии, операций.

Хирургическое вмешательство при рестриктивной кардиомиопатии состоит в удалении утолщенного эндокарда, высвобождении сухожильных хорд, ткани клапанов, при недостаточности клапанов их протезируют. Если у больного наблюдается тяжелый вид аритмии, ему имплантируют электрокардиостимулятор — водитель ритма.

Чего нельзя делать

Нельзя назначать больному с рестриктивной кардиомиопатией диуретики и вазодилататоры в больших дозировках, так как они снижают сердечный выброс и могут ухудшить состояние здоровья. Кроме того, длительный прием их способен вызвать артериальную гипертензию. Также не стоит рекомендовать больному сердечные гликозиды, поскольку они контролируют лишь систолическую функцию, а она, как правило, сохранена. Еще нельзя делать трансплантацию сердца, поскольку она грозит высоким риском раннего отторжения органа и смерти человека, тогда как даже в новом сердце все равно развиваются аналогичные процессы.

Профилактика и прогноз

Прогноз данной патологии неблагоприятный, более половины больных умирает в первые 2 года от начала развития патологии. Причины гибели — застойная сердечная недостаточность тяжелой степени, почечная или дыхательная недостаточность, аритмии. Профилактика первичной кардиомиопатии не разработана. Вторичную форму болезни можно предотвратить, если рано начинать лечить заболевания, которые приводят к ее развитию.