Расслаивающаяся аневризма или расслоение аорты

Смертельную угрозу для жизни человека представляет собой множество заболеваний сердечнососудистой системы. Но когда болезнь охватывает крупнейший и важнейший для всего организма сосуд — аорту — она вдвойне опасна и обязательно должна находиться под врачебным контролем. Расслаивающаяся аневризма аорты — чрезвычайно грозная болезнь, ведь если патологический процесс затронет все три стенки главного сосуда, то человек практически мгновенно умрет от массивной кровопотери.

Расслоение аорты на мониторе

Особенности заболевания

Расслаивающаяся аневризма аорты (расслоение аорты) — заболевание, при котором происходит продольный разрыв стенки сосуда в проксимальном или дистальном направлении. Прогрессирующее отслоение тканей, как правило, происходит в месте, где присутствует аневризматическое расширение, и обусловлено разрывом внутренней оболочки сосуда и внедрением крови в толщу патологически измененного сосуда. Когда расслоение затрагивает все слои аорты, происходит разрыв аневризмы с серьезной кровопотерей, летальный исход при которой случается в 90% случаев. Если расслойка поражает интиму и медиальный слой сосуда, она именуется «диссекция аорты».

Размеры области расслоения аорты могут быть различными. Иногда аорта в месте расслойки расширена умеренно, либо вовсе не расширена, и в этом случае заболевание носит название «расслоение аорты». Патология может охватывать участки грудного отдела, брюшного отдела, корня аорты, дуги аорты, но по большей части расслоение наблюдается примерно в 5 см. от клапана аорты и сразу за отведением от сосуда левой подключичной артерии. Изредка диагностируются симптомы расслойки в области сонных или венечных артерий, что, как правило, случается у беременных при тяжелом гестозе.

По статистике, примерно у 3% людей после гибели по другим причинам на аутопсии обнаруживаются признаки расслоения аорты. Чаще всего патология выявляется в возрасте 50-70 лет, но при наличии генетических аномалий и врожденных заболеваний соединительной ткани расслаивающаяся аневризма аорты может появиться уже в 20-30 лет и даже у детей дошкольного и школьного возраста. Чаще страдают от данного заболевания мужчины, представители негроидной расы. В группе риска также все люди, у которых имеется тяжелая степень артериальной гипертензии.

Причины возникновения

Непосредственной причиной появления дефекта средней оболочки аорты, который и провоцирует дальнейшее растяжение и разрыв сосуда, чаще всего становится тяжелая, длительно протекающая артериальная гипертензия. До 70% людей, у которых выявлена расслаивающаяся или разорванная аневризма аорты, имеют высокое давление, которое приводит к постоянной травматизации сосуда и к значительному гемодинамическому напряжению. Тем не менее, этот фактор риска далеко не всегда приводит к болезни аорты, поэтому исчерпывающий список причин старта патологических процессов пока не установлен. Считается, что вторым по значимости фактором риска является атеросклероз сосудов, который нарушает эластичность стенок аорты и приводит к ее разрыву даже без появления аневризмы — участка растяжения.

У 20% больных с расслоением аорты диагностируется кистозный медиальный склероз — дегенеративное заболевание медиального слоя сосудов. Чаще всего данное заболевание сопутствует различным наследственным болезням, в частности, синдромам Марфана, Тернера, Элерса-Данлоса. При синдроме Марфана от разрыва расслаивающейся аневризмы аорты погибает значительная часть больных в возрасте 20-40 лет. Есть и другие заболевания и состояния, которые, предположительно, повышают риск расслоения сосуда:

  • ВПС — коарктация аорты, двустворчатый клапан аорты, открытый артериальный проток;
  • системные васкулиты;
  • травмы грудной клетки;
  • поликистоз почек;
  • запущенный сифилис;
  • интоксикации некоторыми химическими веществами.

Рискуют заполучить расслоение аневризмы аорты беременные женщины в возрасте старше 40-45 лет, причем данная патология чаще возникает в третьем триместре и может сочетаться с тяжелым гестозом. При наличии болезней сердечнососудистой системы риск также повышается у всех людей старше 60-70 лет. Нередко регистрируются случаи расслоения аорты как осложнение проведенных операций на этом сосуде или на сердце. Нарушения техники выполнения аортографии или манипуляций по созданию искусственного кровообращения тоже способны привести к развитию патологии аорты.

Патогенез расслоения аорты таков:

  1. на фоне влияния неблагоприятных факторов происходит надрыв интимы с появлением гематомы на стенке аорты;
  2. через микротрещины кровь попадает в среднюю оболочку аорты;
  3. появляется обширная гематома, создается ложный канал, расширяющий участок сосуда;
  4. постепенно надрываются волокна средней и внешней оболочки аорты, в результате чего может произойти ее разрыв.
Сосуды сердца и аорта

Виды расслоения аорты

Классификация ДеБейки включает подразделение патологии по области ее локализации:

  1. Расслоение стартует в области восходящего отдела аорты, распространяется по дуге аорты. Первый тип патологии составляет примерно половину от всех клинических случаев.
  2. Расслойка отмечается только на восходящей части сосуда. Второй тип встречается в 35% случаев.
  3. Изначально развивается аневризма грудной аорты в ее нисходящей части, впоследствии распространяющаяся дистально или проксимально. Данная патология нередко именуется торакоабдоминальной расслойкой аорты, поскольку переходит на брюшную аорту. Третий тип составляет до 15% от всех случаев.

К третьему типу также относят и расслаивающуюся аневризму аорты брюшной полости, которая встречается нечасто. Аневризма брюшной аорты в 90% случаев находится в области инфраренального отдела — ниже уровня отведения почечных артерий. 10% расслоек аневризмы приходится на область, пролегающую выше отхождения почечных артериальных сосудов.

Согласно Стэндфорской классификации существует только два типа расслоения аорты — патология ее восходящей части (тип А) и нисходящей части (тип В). Тип А считается более неблагоприятным по течению, частоте ранних осложнений, характеризуется высокой смертностью еще на догоспитальном этапе. По типу развития расслаивающиеся аневризмы бывают:

  • острыми (от часа до 2 суток);
  • подострыми (от 2 суток до 4 недель);
  • хроническими (до нескольких месяцев).

Симптомы патологии

Самый явный признак развития расслоения аорты — внезапная «разрывающая» боль в области груди, которая появляется у подавляющего количества больных. Как правило, она очень сильная, длительная, возникает в переднем отделе грудной клетки, но иногда наблюдается и в зоне лопаток и над ними. Постепенно болевой синдром может распространяться и на другие участки тела:

  • шею;
  • нижнюю челюсть;
  • всю спину;
  • поясницу;
  • пах;
  • живот;
  • конечности.

Такая миграция болей всегда отражает степень прогрессирования расслоения аорты, а также распространение патологического процесса на новые участки сосуда и отходящие от него артерии. Боль в животе означает развитие ишемии тканей, кровоснабжаемых почечными артериями. Если присоединяется боль в ногах, это отражает нарушение работы подвздошных артерий. У людей с длительно существующей аневризмой восходящей части аорты при ее расслойке в проксимальном направлении боль в груди и других участках тела может вовсе отсутствовать или бывает слабо выраженной. Изредка хроническая аневризма настолько разрастается в размерах, что сдавливает грудную клетку и приводит к появлению ноющей костной боли.

Люди с возникшим расслоением аорты, как правило, беспокойны, стараются сменить положение тела, чтобы ослабить боль. В отличие от стенокардической, эта боль не проходит и даже не ослабевает при исключении физической активности и постельном режиме.

Клиника патологии также часто включает:

  • трудности с глотанием;
  • парапарез ног (чаще — одной ноги);
  • онемение рук и ног;
  • бледность;
  • снижение пульса;
  • шумы в сердце;
  • пульсацию в животе;
  • дискомфорт в животе после еды;
  • развитие пневмонии при обструкции бронхов;
  • синкопе. 

Артериальное давление у больных с расслоением аорты может быть умеренно повышенным или даже нормальным. Тем не менее, у людей с отсутствием патологий соединительной ткани в анамнезе или во время непосредственного развития расслоения давление почти всегда повышено. У 20% больных с острой расслойкой аорты, напротив, наблюдается гипотензия вплоть до шокового состояния. Обычно падение давления — неблагоприятный признак, так как является результатом тяжелой сердечной недостаточности на фоне поражения коронарных сосудов. Также причиной гипотензии может быть разрыв аорты, возникающий внезапно вследствие существования хронической расслойки и сопряженный с кровоизлиянием в средостение и плевральной полости.

Осложнением расслоения аорты может стать развитие неврологических нарушений, в том числе инсульта. Данное заболевание обычно приводит к обширному мозговому кровоизлиянию, коме и смерти человека. Прочие возможные последствия расслоения аорты:

  • паралич конечностей, нарушение работы сфинктеров из-за разрыва или компрессии крупных артерий, снабжающих кровью спинной мозг;
  • нарушение проходимости (окклюзия) торакоабдоминальной аорты с ишемией внутренних органов;
  • инфаркт кишечника;
  • инфаркт миокарда;
  • острая сердечная недостаточность;
  • тампонада сердца.
Кардиограмма сердца

Проведение диагностики

Диагностические мероприятия обычно проводятся в условиях стационара, куда привозят пациента с резкими болями в груди и другими описанными выше симптомами. Точный диагноз при расслаивающейся аневризме аорты, если больной ранее не стоял на диспансерном учете по поводу данного заболевания, установить довольно непросто. Дело в том, что клиническая картина схожа с таковой при других сердечнососудистых болезнях. Нередко человеку вводятся тромболитики для устранения острой коронарной ишемии, что при расслойке провоцирует быстрое прогрессирование и смерть человека. Таким образом, очень важно дифференцировать патологию с инфарктом миокарда, а также с аневризмой аорты без расслоения, с доброкачественными и злокачественными опухолями средостения, с перикардитом и стенокардией, с тромбоэмболией легочной артерии. Лечение указанных заболеваний сильно отличается от такового при расслоении аневризмы, которое, преимущественно, удаляется хирургическим путем.

Подозрение на наличие расслаивающейся аневризмы аорты должно возникать у врача относительно больных с острой, разрывающей болью в области груди и лопаток, с синкопе, падением пульса и наличием разницы между давлением и пульсом. Методы диагностики расслойки аорты следующие:

  1. Лабораторные анализы. В крови присутствует легкая анемия, при разрыве аневризмы — выраженная анемия. Наблюдается падение факторов свертываемости крови, растет билирубин, ЛДГ в крови, имеется умеренный лейкоцитоз. Если в процесс вовлекаются почки, в анализе мочи имеется гематурия.
  2. Рентгенография грудной клетки. Позволяет визуализировать нарушение нормальных очертаний аорты, смещение органов грудной клетки, наличие жидкости в легких.
  3. ЭКГ. Фиксируются все патологические изменения кровотока и работы сердца. Тем не менее, иногда по ЭКГ отсутствуют выраженные отклонения, поэтому высокой диагностической ценности метод не несет.
  4. Чреспищеводная ЭХО-КГ. Данный метод полностью отражает картину расслоения аневризмы аорты, быстрый в выполнении, поэтому признается «золотым стандартом» диагностики патологии.
  5. УЗИ брюшной полости. Необходимо при подозрении на поражение брюшного сегмента аорты и дает все сведения о нарушении кровообращения брюшины.
  6. КТ или МРТ. Из-за своей длительности показаны только для уточнения данных при обнаружении признаков расслоения аорты в плановом порядке, что на практике случается нечасто. Тем не менее, эти методики отражают результат со 100%-й точностью и порой берутся на вооружение.
  7. Ангиография. Несмотря на получение самой точной информации, после проведения данного исследования есть риск попадания катетера в ложный ход, усугубления состояния человека и искажения клинической картины.  

Методы лечения

Прогноз на выживание во многом зависит от скорости оказания помощи, ее качества. До 20% людей с расслоением аневризмы аорты умирает до приезда «скорой». При отсутствии лечения смертность достигает 2-3% в час в первые сутки, доходя до 80% за 14 дней. На фоне лечения летальный исход неотвратим у 30% больных. Остальные выжившие также рискуют погибнуть из-за возникших осложнений даже после хирургического лечения. В целом, 10-летняя выживаемость достигает 40%.

При обнаружении симптомов болезни нужно оказать человеку первую помощь, параллельно вызвав «скорую». Следует обеспечить постельный режим, положив больного на спину или на бок (если он без сознания), голову немного приподнять. Под язык нужно положить таблетку нитроглицерина, чтобы отличать расслоение аорты от инфаркта миокарда и стенокардии по возникшему улучшению или отсутствию результата. Кушать или пить нельзя, так как человеку в ближайшее время может быть проведена операция. Строго воспрещен прием лекарств, разжижающих кровь (Аспирин, Гепарин и т.д.).

Неотложная помощь сводится к проведению медикаментозного лечения:

  • обезболивающие препараты;
  • лекарства для стабилизации давления;
  • препараты против шоковых состояний и т.д.

Больного следует сразу госпитализировать в отделение реанимации, где в каждом индивидуальном случае могут понадобиться интубация трахеи, постановка мочевого катетера, введение эритроцитарной массы и т.д. Консервативная медицина предполагает введение лекарств для уменьшения желудочковой сократимости и напряжения артериальной стенки. Давление необходимо поддерживать на уровне 100-110 мм./рт./ст. и ниже, чтобы кровоток по сосудам находился на должном уровне. С этой целью вводятся бета-адреноблокаторы, блокаторы кальциевых каналов, нитровазодилататоры. Ограничиться медикаментозной терапией в острый период можно только при стабильном состоянии аорты, когда расслойка затрагивает лишь ее дугу или нисходящую часть и является изолированной, не прогрессирующей.

Показания к операции однозначны, когда расслойка переходит на проксимальную часть сосуда, а также при наличии синдрома Марфана и других нарушений в строении соединительной ткани. Хирургия аорты сводится к устранению входа в ложный канал и последующему протезированию синтетическими протезами. Это достигается путем стентирования, баллонной пластики или открытых операций. Дополнительно может понадобиться эндопротезирование аортального клапана или его пластика. Лучшие результаты в послеоперационный период бывают у тех больных, которым вмешательство было выполнено в первые часы после начала симптоматики.

После операции следует организовать больному щадящую диету, постельный режим, позже — специальную ЛФК под контролем специалиста. Назначается долгосрочная терапия против повышенного артериального давления, для чего больной принимает препараты в разных комбинациях. Чрезмерной физической активности нужно избегать до конца жизни. Повторные МРТ выполняются каждые 6 месяцев, по прошествии 2-х лет — каждый год-два года.

Профилактика заболевания

Для минимизации риска развития болезни следует предпринимать такие меры:

  • регулярный контроль артериального давления;
  • ежегодные обследования после 45 лет;
  • снижение уровня холестерина в крови;
  • правильное питание;
  • отказ от вредных привычек;
  • активная жизнь;
  • недопущение стрессов и переутомлений, в том числе физических;
  • снижение риска бактериальных заболеваний.