Синдром коагулопатии

Болезни крови могут приводить к различным изменениям в составе главной жидкости нашего организма. Среди них высокой опасностью кровотечений выделяется коагулопатия, а точнее различные коагулопатии, при которых возникают комплексные нарушения в системе свертываемости крови. При данной группе патологий на теле человека и в его внутренних органах формируются гематомы, что особенно часто наблюдается у детей и беременных женщин.

У девушки болит живот

Особенности заболевания

Под синдромом коагулопатии понимают группу патологических состояний, при которых развиваются различные нарушения свертываемости крови. Симптомы коагулопатии всегда обусловлены серьезными проблемами в системе свертывания, а также отражают дисфункцию противосвертывающего механизма, что приводит к спонтанным коагулопатическим кровотечениям. Часто заболевание является врожденным, наследственным, поэтому может наблюдаться уже у новорожденных.

Если этот тип обусловлен нехваткой нужных кровосвертывающих компонентов, то второй тип коагулопатии — приобретенный (вторичный) формируется в течение жизни человека под влиянием ряда причин и факторов. Тем не менее, даже в таком случае в организме больного присутствуют те или иные генетические нарушения, проще говоря — склонность к развитию болезни. Первые признаки коагулопатии в подавляющем большинстве случаев возникают у детей раннего возраста, либо у женщин во время беременности.

Причины развития

У здорового человека при нормальной работе свертывающей системы процесс свертывания крови протекает в три периода (этапа):

  1. Когда по той или иной причине произошло повреждение любого кровеносного сосуда, то есть надрыв или разрыв сосудистой стенки, формируется первичный тромбоцитарный сгусток крови.
  2. Примерно за следующие 15 минут в области сосуда начинает выделяться фибрин, являющийся продуктом свертывания крови, поэтому тромб укрепляется.
  3. Сосуд «запаивается», его целостность возвращается, поэтому первичный тромб становится ненужным. Включаются противосвертывающие механизмы, запускающие процесс лизиса тромба, которые освобождают просвет сосуда от сгустка крови.

Если у человека диагностируется коагулопатия, то на любой из стадий описанного процесса могут происходить нарушения. Как правило, собственно признаки коагулопатии появляются в результате серьезного кровотечения или массивной кровопотери, когда у больного уже имеются предпосылки для нарушения свертываемости крови.

Врожденные виды патологии обусловлены дисфункцией некоторых генов, которые ответственны за выработку белковых факторов свертываемости. Речь идет о таких патологиях, как болезнь фон Виллебранда и гемофилия. Существуют и редко встречающиеся заболевания системы свертываемости крови — синдром Бернара-Сулье, синдром Скотта, синдром Вискотта-Олдрича и т.д. Нарушения в факторах свертываемости крови могут обуславливать и аутоиммунные патологии, которые приводит к появлению антител к этим факторам. При аутоиммунных коагулопатиях основной ингибитор свертывания крови направлен против фактора 8.

Прочие возможные внешние и внутренние причины, которые способны в течение жизни спровоцировать развитие коагулопатий:

  • антифосфолипидный синдром;
  • геморрагический васкулит;
  • раковые опухоли;
  • избыточный, бесконтрольный прием антикоагулянтов — Варфарина, Гепарина;
  • цирроз и некроз печени;
  • дефицит витамина К;
  • ДВС-синдром;
  • отравление организма гемотоксичными ядами, например, ядами разных видов гадюк;
  • перенесенные вирусные геморрагические лихорадки, в том числе лихорадка Денге, шоковый синдром Денге;
  • лейкемия;
  • снижение срока жизни тромбоцитов под влиянием гормональных сбоев;
  • нехватка витамина В12;
  • тяжелые болезни почек;
  • аллергические реакции;
  • тяжелые энтеропатии;
  • дезагрегационная тромбоцитопения, компенсация которой не проводится, а также прочие виды тромбоцитопений (на фоне повышения секвестрации тромбоцитов в селезенке, аутоиммунного или иммунодефицитного разрушения тромбоцитов и т.д.).

При острой кровопотере развивается такой вид заболевания, как гемодилюционная коагулопатия. Она бывает спровоцирована потерей белка, либо клеток крови, в основном — тромбоцитов.

Болит голова при коагулопатии

Виды и симптомы

Как уже было сказано, основные виды коагулопатий — это врожденные и приобретенные заболевания этой группы. Ниже приведено их описание и симптоматика.

Врожденные формы патологии. Почти все они связаны с недостаточным количеством или полным отсутствием одного из факторов свертывания. Данные патологии нередко объединяют под термином «гемофилия», при их существовании наблюдается дефицит тромбопластина. Так, при гемофилии А не хватает антигемофильного глобулина, при гемофилии В — несбалансирован фактор Кристмаса, при гемофилии С — имеется нехватка предшественника тромбопластина, или фактора 9. Гемофилия типов А и В поражает только мужчин, но передается женщинами, так как напрямую связана с Х-хромосомами. Гемофилия типа С может поражать и женщин, и мужчин, так как имеет другой тип наследования.

Симптомы наследственных коагулопатий чаще всего связаны с развивающимися кровотечениями, которые у больного появляются даже при самом маленьком порезе или незначительном ушибе. Внешне участки кровотечения выглядят как гематомы, появляющиеся в ходе выпотевания крови в ткани. Отличительной чертой наследственных гемофилий, которые отличают их от различных тромбоцитопений, является полное отсутствие петехий (точечных поверхностных кровоизлияний) на коже.

Также у больных с гемофилиями и прочими наследственными коагулопатическими синдромами могут возникать спонтанные кровоизлияния в коленные и другие суставы с развитием гемартроза. Возможна гематурия — появление крови в моче, повышенная кровоточивость десен и других слизистых оболочек, частые носовые кровотечения. Человек с гемофилией может быть постоянно бледным, а синяки и мелкие гематомы сопровождают его всю жизнь, появляясь даже при сильном нажиме на кожу. Все остальные виды врожденных коагулопатий встречаются редко, а их симптомы аналогичны описанным.

Приобретенные коагулопатии. Подобных состояний множество, как и причин их развития. Они не обусловлены наследственностью, не зависят от возраста, пола. Нередко различные патогенные факторы приводят к нехватке производимого в организме протромбина, который вырабатывается в кишечнике при участии витамина К, желчи, желудочного сока. Возможно развитие коагулопатии при инфекционном заболевании ЖКТ, при поражении печени, при авитаминозе, когда нарушается процесс всасывания протромбина или порядок его производства.

Так называемая коагулопатия потребления обусловлена скоплением в крови фибрина, и этот факт вызывает снижение фибриногена, в результате чего развивается тромбоцитопеническое состояние. Причины такого нарушения — травмы и массивные кровотечения, тяжелые роды, сепсис. Возможно развитие приобретенной коагулопатии во время операции, если человек не отменил прием антикоагулянтов. Те же признаки проявляются и при передозировке антикоагулянтов. Основные симптомы заболеваний:

  • нарастающее кровотечение;
  • участки кровоизлияний на животе, боках, ногах;
  • маточные кровотечения, длительные менструации;
  • бледность, общая слабость;
  • развитие анемии.

Осложнениями коагулопатий, лечение и коррекция которых не были начаты вовремя, могут стать гемофилическая артропатия, кровотечения из ЖКТ, из узлов геморроя, ДВС-синдром и геморрагический шок, летальный исход от массивной кровопотери.

Анализ крови

Диагностика коагулопатии

Постановка первичного диагноза основывается на наличии характерных клинических проявлений, а также на основании сбора анамнеза и жалоб человека. Самые важные признаки присутствия неблагополучия в организме — геморрагические выделения из мочеиспускательного канала и кишечника, кожные и слизистые кровоизлияния и гематомы, носовые кровотечения, нарастание анемии. В тяжелых случаях у человека наблюдаются симптомы ишемии (кислородной недостаточности) внутренних органов и даже признаки геморрагического шока.

После первичного заключения о наличии коагулопатии врач проводит ряд диагностических мероприятий для изыскания ее причины и разновидности. Если состояние человека тяжелое, то параллельно в стационаре проводится медикаментозное лечение для стабилизации его состояния. Уточнить диагноз можно при проведении ряда исследований:

  1. Общий анализ крови, изучение количества и функций тромбоцитов.
  2. Анализы на свертываемость крови и время кровотечения.
  3. Биохимические анализы, в частности, определение содержания фибриногена.
  4. Анализы на основные факторы свертываемости крови.
  5. Генетическое тестирование (при необходимости).

После постановки более точного диагноза программа терапии корректируется, чтобы сделать лечение более эффективным.

Методы лечения

Терапия коагулопатий должна быть комплексной. При наличии приобретенной патологии следует воздействовать на ее причину, то есть проводить лечение основного заболевания, без устранения которого вряд ли удастся избавиться от нарушений в системе свертываемости крови. При массивном кровотечении человека сразу помещают в отделение реанимации с привлечением к лечению реаниматологов и трансфузиологов, а также гематологов.  Для поддержания деятельности организма и факторов свертываемости на нужном уровне, для устранения имеющихся нарушений могут быть рекомендованы такие методы терапии:

  1. Прием или инъекции глюкокортикостероидов (Дексаметазон, Преднизолон).
  2. Применение антибиотиков при наличии инфекционного процесса.
  3. Химиотерапия или операция при развитии коагулопатии на фоне опухолевого процесса.
  4. Применение спазмолитиков для расширения сосудов и вазопрессоров для приведения в норму пониженного давления.
  5. Витаминотерапия с включением в курс витаминов К, Р, С.
  6. Вливание плазмозаменителей, свежезамороженной плазмы для нормализации свертывания крови и остановки кровотечения.
  7. Переливание тромбоцитарной массы при массивном кровотечении.
  8. Плазмаферез для удаления из крови циркулирующих иммунных комплексов, препятствующих нормальной свертываемости крови.
  9. Обработка ран и наружных мест кровотечений гемостатическим порошком, коллагеновой гемостатической губкой. 
  10. Удаление селезенки (применяется только при отсутствии эффекта от выполнения консервативной терапии).

При нарушениях в свертываемости крови обязательно соблюдение диеты, которая повысит количество тромбоцитов в крови. В программу питания включаются продукты, которые повышают свертываемость — гречка, краснокочанная капуста, свекла, репа, редис, красный перец, все фиолетовые ягоды, бананы, манго и т.д. Отказаться на время придется от пищи, которая разжижает кровь — от жирной рыбы, лука и чеснока, цитрусовых, топинамбура, красного вина.

Народными средствами тоже можно лечить коагулопатии, но только вкупе с традиционными препаратами и после консультации врача. Некоторые легкие формы коагулопатий вполне излечимы даже без помощи лекарств только лишь посредством диеты и народных средств, но решение о такой терапии должен принимать врач. Народные рецепты следующие:

  1. Отжать сок из свежей крапивы, соединить его в пропорции 1:1 с молоком. Пить за 30 минут до еды трижды в день по 50 мл такого «коктейля». Курс — 14 дней.
  2. Собрать кору калины, 2 ложки сырья варить в 300 мл воды полчаса на медленном огне. Остудить, пить по 2 ложки 5 раз в день.

Особенности лечения у детей и беременных

В детском возрасте обнаружение плохой свертываемости и более длительного времени кровотечения должно стать поводом для немедленного обращения к врачу, чтобы не довести дело до массивной кровопотери и гибели ребенка. Лечение базируется на тех же принципах, что и у взрослых. Особого внимания требуют коагулопатии у беременных, которые впервые могут проявить себя как раз во время гестации, что обусловлено различными физиологическими изменениями в составе и количестве крови.

Последствия кровотечений для плода и будущей матери могут быть фатальными, поэтому лечение коагулопатий должно быть начато на самом раннем этапе. Чаще всего женщине вводят кортикостероидные гормоны на поздних сроках беременности, а также применяют введение особых иммуноглобулинов 3-4 раза за гестацию. Еще одну инъекцию препарата ставят непосредственно перед родами. Беременные с коагулопатиями подлежат госпитализации в специализированное отделение, а во время родоразрешения у них обязательно присутствует специалист по свертываемости крови или реаниматолог.

Чего нельзя делать

При данной патологии не разрешается излишнее потребление животных жиров и соли, прием алкогольных напитков, неправильная организация рациона питания. Больному следует поддерживать вес на нормальном уровне, отказаться от курения, не допускать отравлений и интоксикаций, излишних физических нагрузок, заражения вирусными и бактериальными инфекциями.

Профилактические меры

Для исключения приобретенных коагулопатий следует вовремя лечить все болезни, которые могут привести к ДВС-синдрому, кровопотере, онкологическим патологиям. Операции во избежание кровопотерь нужно делать наименее травматичным способом. Не допускается бесконтрольный прием антикоагулянтов, поражение ядами и токсинами. Для профилактики гемофилии у ребенка следует проводить генетические консультирование пар, где есть подобные проблемы, еще до зачатия.